Anterocollis as an «Off» Phenomenon in Parkinson Disease
Una mujer de 62 años con 12 años de historia de la enfermedad de Parkinson (EP) desarrolló una flexión severa e intermitente del cuello, asociada a dolor. La anterocollis fue uno de los síntomas iniciales notados por la paciente a la edad de 50 años. El examen mientras estaba sin levodopa mostró anterocolis severa, bradicinesia generalizada y dificultad para caminar. No había debilidad muscular asociada en el cuello, ni síntomas disautonómicos, ni pseudohipertrofia muscular. Su cabeza permanecía levantada incluso cuando estaba acostada. Se le administró carbidopa/levodopa 25/100 (2 comprimidos cada 2 horas) y carbidopa/levodopa 50/200 de liberación controlada (1 comprimido a la hora de acostarse); la anterocolis y el dolor de cuello mejoraron drásticamente con la levodopa (Vídeo S1). La anterocolis se resolvió tras la estimulación cerebral profunda bilateral subtalámica (STN DBS). Se eligió el STN ya que los síntomas off responden mejor con este objetivo.
La anterocolis se ha definido como una marcada (mínimo 45°) flexión del cuello (tal vez parcialmente superada por el movimiento voluntario o pasivo), incapaz de extender completamente el cuello contra la gravedad pero capaz de ejercer fuerza contra la resistencia de la mano del examinador.1 El síndrome de la cabeza caída se asocia a enfermedades neurodegenerativas (EP, atrofia multisistémica, demencia con cuerpos de Lewy, parálisis supranuclear progresiva, distonías, enfermedades de la neurona motora, miopatías heredadas o adquiridas, miastenia gravis y fármacos).2 La anterocolis es común en la AMS, con una tasa de prevalencia del 42%, mientras que la prevalencia en la EP es del 5,8% y es difícil de manejar.3 En estos casos, la anterocolis estaba constantemente presente y no respondía a la levodopa. La anterocolis tiende a aparecer en la AMS ligeramente antes que en la EP.2 La causa de la anterocolis en el parkinsonismo puede ser la distonía de los flexores cervicales, la miopatía de los extensores cervicales o ambas.4 Algunos pacientes con caída de la cabeza en la EP pueden mejorar con un aumento de la dosis de fármacos antiparkinsonianos, pero no se ha informado de anterocolis sólo en el estado «off».5
La anterocolis no es exclusiva del parkinsonismo y nuestro caso demuestra la anterocolis como un fenómeno «off» en la EP. Se presume que la posible fisiopatología de la anterocolis en nuestro caso es la distonía «off», ya que no había debilidad muscular asociada.