Aortopatía en cardiopatías congénitas en adultos: Dilatación aórtica con disminución de la elasticidad aórtica que impacta negativamente en la función ventricular izquierda

La válvula aórtica bicúspide y/o la coartación de la aorta se asocian sistemáticamente con anomalías mediales de la aorta ascendente y para-coartación. Las anomalías mediales de la aorta ascendente son frecuentes en otros tipos de pacientes con diversas formas de cardiopatía congénita (CC), como el ventrículo único, el tronco arterioso persistente, la transposición de las grandes arterias, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y la tetralogía de Fallot. Estas anomalías abarcan un amplio abanico de edades y pueden predisponer a la dilatación, el aneurisma y la rotura que hacen necesaria la cirugía de la válvula aórtica y la raíz. Esta dilatación puede desarrollarse en pacientes con CHD sin región estenótica. Estas cardiopatías presentan una dilatación continua de la raíz aórtica y una reducción de la elasticidad aórtica y un aumento de la rigidez aórtica que pueden estar relacionados con las propiedades intrínsecas de la raíz aórtica. El concepto de dilatación aórtica está cambiando el paradigma de la dilatación aórtica, como la llamada dilatación postestenótica, por el de la aortopatía primaria intrínseca. Esta dilatación aórtica y el aumento de la rigidez pueden inducir un aneurisma aórtico, la rotura de la aorta y la regurgitación aórtica, pero también provocan hipertrofia ventricular izquierda, reducción del flujo arterial coronario e insuficiencia ventricular izquierda. Podemos reconocer esta asociación de anormalidad fisiopatológica aórtica, dilatación aórtica e interacción aorto-ventricular izquierda como una nueva entidad clínica: «aortopatía».