Atresia aórtica con arco aórtico interrumpido: ¿una combinación incompatible con la vida?†

PROBLEMA CLÍNICO

La atresia de la válvula aórtica es una característica común del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, que consiste en diversos grados de subdesarrollo del complejo ventrículo-aórtico izquierdo; no obstante, también puede asociarse a una comunicación interventricular (CIV) grande y a un ventrículo izquierdo bastante desarrollado.

La atresia de la válvula aórtica impide el flujo sanguíneo anterógrado desde el ventrículo izquierdo a la aorta ascendente, por lo que la perfusión de las arterias coronarias, la aorta ascendente y el arco aórtico es proporcionada por el conducto arterioso de forma retrógrada.

El arco aórtico interrumpido (AIA) se asocia con bastante frecuencia a la estenosis aórtica o subaórtica; sin embargo, se han descrito muy pocos casos de AIA en asociación con atresia de la válvula aórtica.

La atresia de la válvula aórtica con AIA es una asociación extremadamente rara que sería incompatible con la vida, a menos que se proporcione flujo sanguíneo a la aorta ascendente y a las arterias coronarias desde (i) el ductus/aorta descendente a través de «colaterales» , o (ii) desde el tronco pulmonar y las arterias pulmonares a través de una ventana aorto-pulmonar o un ductus bilateral . En ausencia de una conexión directa, el flujo sanguíneo a las arterias coronarias procede exclusivamente del Círculo de Willis a través de ambas arterias carótidas, de forma inversa; en estas situaciones, la presencia de una arteria subclavia aberrante podría ser crucial .

Hasta donde sabemos, sólo se han descrito en la literatura 16 casos de atresia de la válvula aórtica y AIA; sólo 3 de estos casos no tenían conexión directa con la aorta ascendente y todos tenían una arteria subclavia derecha aberrante , lo que demuestra que una arteria subclavia aberrante que recibe sangre directamente del conducto arterioso es indispensable para la supervivencia.

Descripción del caso

Una recién nacida a término de un embarazo sin complicaciones fue trasladada a nuestra unidad poco después del nacimiento con un diagnóstico prenatal de atresia de la válvula aórtica. Se inició rápidamente la infusión de prostaglandina-E1 y la ecocardiografía confirmó la atresia de la válvula aórtica, una gran CIV cono-ventricular y un ventrículo izquierdo bastante desarrollado; además, reveló inesperadamente un arco aórtico interrumpido tipo B (izquierdo) y una arteria subclavia derecha aberrante. El flujo sanguíneo a través de la aorta ascendente y el arco aórtico estaba claramente invertido, así como el de ambas arterias carótidas. La angiografía confirmó el diagnóstico y mostró que la sangre fluía desde el ductus a la aorta descendente, a ambas arterias subclavias (la izquierda y la subclavia derecha aberrante) y a las arterias vertebrales, y desde el Círculo de Willis a ambas arterias carótidas hacia abajo hasta la aorta ascendente y las arterias coronarias (Fig. 1A y B).

En conclusión, el flujo sanguíneo coronario estaba asegurado por el flujo bilateral retrógrado de la arteria carótida en una especie de circulación dependiente del Círculo de Willis, suministrada exclusivamente por ambas arterias vertebrales. En consecuencia, creemos que la presencia de una arteria subclavia aberrante fue necesaria para la supervivencia.

Además, si la presencia de una CIV grande condujo a un ventrículo izquierdo bastante desarrollado, una aorta ascendente hipoplásica y unas arterias carótidas pequeñas habrían hecho que la canulación para el bypass cardiopulmonar fuera extremadamente difícil e insegura.

Notas de los autores

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