Broncorrea: una presentación poco común del carcinoma broncoalveolar Gandhi S, Das B – J Assoc Chest Physicians

CASE REPORT

Año : 2019 | Volumen : 7 | Número : 1 | Página : 41-44

Bronchorrhea-An Uncommon Presentation of Bronchoalveolar Carcinoma
Shilpa Gandhi, Bhaskar Das
Department of CTVS, RG Kar Medical College, Kolkata, West Bengal, India

Dirección de correspondencia:
Shilpa Gandhi
Departamento de CTVS, Instituto de Ciencias Cardiovasculares, RG Kar Medical College, 1/Kshudiram Bose Sarani, Kolkata, West Bengal
India

Fuente de apoyo: Ninguna, Conflicto de intereses: Ninguno

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DOI: 10.4103/jacp.jacp_13_18

Una mujer de 40 años con tos, broncorrea de 500 ml/día, y disnea desde hace 5 meses se encontró que tenía opacidades bilaterales en vidrio esmerilado (GGOs) en el pulmón en la tomografía computarizada de tórax con contraste (CECT tórax). La broncoscopia fue normal. Las pruebas de función pulmonar estaban alteradas. Se le realizó una biopsia pulmonar a cielo abierto bajo anestesia local. La biopsia de las zonas sospechosas del lóbulo superior derecho y del lóbulo inferior mediante una minitoracotomía fue s/o carcinoma broncoalveolar. El paciente recibió tratamiento con pemetrexed + gefitinib según la inmunohistoquímica y sobrevivió durante 18 meses tras la finalización de la quimioterapia. La broncorrea se redujo tras el inicio de la quimioterapia.

Palabras clave: Broncograma aéreo, carcinoma broncoalveolar, broncorrea, tos

Cómo citar este artículo:
Gandhi S, Das B. Bronchorrhea-An Uncommon Presentation of Bronchoalveolar Carcinoma. J Assoc Chest Physicians 2019;7:41-4

Cómo citar esta URL:
Gandhi S, Das B. Bronchorrhea-An Uncommon Presentation of Bronchoalveolar Carcinoma. J Assoc Chest Physicians 2019 ;7:41-4. Disponible en: https://www.jacpjournal.org/text.asp?2019/7/1/41/250469

Introducción

El carcinoma broncoalveolar es una forma peculiar de carcinoma de pulmón con una presentación clínica, radiográfica e histológica variable y ocurre con mayor frecuencia entre los no fumadores, las mujeres y los asiáticos. Representa entre el 1% y el 9% de todos los cánceres de pulmón. Se caracteriza patológicamente por una neoplasia pulmonar que muestra un crecimiento lepídico. Más de la mitad de los pacientes con carcinoma broncoalveolar son asintomáticos. Los síntomas y signos más frecuentes son tos, esputo, disnea, pérdida de peso, hemoptisis y fiebre. La broncorrea es inusual y una manifestación tardía y dificulta su calidad de vida. Su prevalencia es mucho menor, del 5%, según estudios recientes. Presentamos aquí una presentación infrecuente de carcinoma broncoalveolar en forma de broncorrea.

Descripción del caso

Una mujer de 40 años se presentó en el hospital con quejas de tos desde hacía 8 meses que se asociaba a una expectoración acuosa. La broncorrea era inicialmente infrecuente y en pequeña cantidad, pero progresó gradualmente en los últimos 4 a 5 meses hasta alcanzar unos 400 a 500 ml/día, lo suficientemente agotadores como para producir dificultad respiratoria cada vez que aparecía la tos. Se aliviaba parcialmente con broncodilatadores, pero volvía a aparecer. Había dolor torácico pleurítico junto con ella. No había hemoptisis asociada ni pérdida de peso. No tenía antecedentes de tuberculosis ni otras comorbilidades. Una radiografía de tórax por PA reveló sombras reticulares difusas bilaterales con múltiples nódulos diminutos por todo el cuerpo. Una tomografía computarizada de tórax con contraste (CECT de tórax) reveló opacidades dispersas bilaterales en toda la ventana pulmonar y múltiples nódulos sin linfadenopatía mediastínica, un hallazgo más sospechoso de enfermedad pulmonar intersticial. También había una pequeña área de consolidación en el lóbulo superior (localizada periféricamente) sugerida por el broncograma aéreo. Se realizó una broncoscopia con fibra óptica que mostró un bronquio principal inflamado, así como el bronquio principal derecho. El líquido de lavado broncoalveolar (LBA) no mostró evidencia de ningún organismo o BSA en la tinción/cultivo, incluyendo una citología negativa. Los parámetros hematológicos y microbiológicos estaban dentro del rango normal, excepto la hemoglobina, que era de 9 gm/dl, lo que sugería una anemia de enfermedad crónica. Sus pruebas de función pulmonar estaban alteradas, por lo que desafiaba la anestesia general. Por lo tanto, se le realizó una biopsia pulmonar bajo sedación. Se realizó una minitoracotomía lateral derecha y se entró en el tórax a través del sexto espacio intercostal. No se encontraron adherencias y no se hizo ningún intento de movilización pulmonar. Se realizó una biopsia de los dos puntos más sospechosos, es decir, una zona sólida consolidada junto con un componente quístico que ocupaba las zonas más periféricas del lóbulo inferior y del lóbulo superior, y se cerró el tórax en capas, sobre un drenaje intercostal de 28 Fr. Se aseguró previamente la hemostasia y la ausencia de fuga bronquial. El postoperatorio fue tranquilo. En la histopatología, la muestra del lóbulo superior mostró la presencia de una estructura alveolar revestida por células cuboidales estratificadas con aspecto de caracol y núcleos atípicos. Se observó un componente invasivo focal con invasión del estroma. Las características eran sugestivas de un adenocarcinoma de crecimiento lepídico bien diferenciado (carcinoma broncoalveolar). La muestra del lóbulo inferior mostraba rasgos de fibrosis.

Figura 1 Radiografía de tórax PArayo X de tórax Haga clic aquí para ver

Figura 2 CECT de tórax Haga clic aquí para ver

Figura 3 Cuadro histopatológico de carcinoma broncoalveolar con patrón lepídico que muestra células cuboidales estratificadas células cuboidales estratificadas que recubren los alvéolos con componente invasivo focal Haga clic aquí para ver

Discusión

El carcinoma broncoalveolar es un subtipo de adenocarcinoma de pulmón que se distingue por su localización periférica, citología bien diferenciada, crecimiento a lo largo de tabiques alveolares intactos «el llamado patrón de crecimiento lepídico», y tendencia a la diseminación tanto aerógena como linfática. En la clasificación de los tumores de pulmón de la Organización Mundial de la Salud (OMS), el carcinoma broncoalveolar se considera un subtipo de adenocarcinoma. La OMS define el carcinoma broncoalveolar como un subtipo de adenocarcinoma con crecimiento a lo largo de los tabiques alveolares y sin evidencia de invasión estromal, vascular o pleural.
El carcinoma broncoalveolar representa entre el 1,5% y el 6,5% de todas las neoplasias pulmonares primarias. La mayoría de los pacientes tienen entre 40 y 70 años. Como ocurre con otros adenocarcinomas, la prevalencia del carcinoma broncoalveolar es relativamente alta en las mujeres (el 30%-50% de los carcinomas broncoalveolares se dan en mujeres frente al 20%-30% de los carcinomas de células escamosas). Se observa con frecuencia en los asiáticos. El carcinoma broncoalveolar (BAC) se divide en subtipos mucinosos, no mucinosos y mixtos, según sus características inmunohistoquímicas y moleculares. El CAV mucinoso surge de la metaplasia mucinosa de las células bronquiolares y se asocia a una importante mucosecreción. Este subtipo se asocia comúnmente con enfermedad multifocal, broncorrea y un peor pronóstico.
Más de la mitad de los pacientes con CAV son asintomáticos y permanecen sin síntomas incluso cuando la enfermedad se disemina. Los síntomas y signos más frecuentes son tos (35% de los casos), esputo (24%), dificultad para respirar (15%), pérdida de peso (13%), hemoptisis (11%) y fiebre (8%). La broncorrea (expectoración blanca mucoide o acuosa), que antes se consideraba el sello clínico de esta enfermedad, es inusual, y sólo se observa una manifestación tardía con el carcinoma broncoalveolar difuso. Aunque en 1953 se informó de una prevalencia del 27%, en un estudio más reciente se informó de una prevalencia mucho menor (5%).
La broncorrea se define como la producción de >100 ml/día de esputo acuoso. Es un síntoma debilitante que puede conducir a un declive funcional y a una insuficiencia respiratoria hipóxica, además de un desequilibrio electrolítico debido a la gran pérdida de líquidos en un paciente debilitado. Los mecanismos de la producción excesiva de secreción pulmonar incluyen (1) la hipersecreción por parte de las células productoras de moco, (2) el aumento de la secreción transepitelial de cloruro y (3) la transudación excesiva de productos plasmáticos en las vías respiratorias. La hipersecreción de las células productoras de moco puede producirse en respuesta a estímulos inflamatorios. Esta es la razón de ser de los antibióticos macrólidos, que actúan como inmunomoduladores y reducen la expresión del gen de la mucina al disminuir la fosforilación de la quinasa regulada por la señal extracelular 1/2 e IκB, o de los glucocorticoides. La producción excesiva de secreción pulmonar también se produce como resultado del aumento del transporte transepitelial de cloruro, que es promovido por ciertas prostaglandinas. La indometacina inhibe la ciclooxigenasa, disminuyendo así la producción de prostaglandinas. Un mecanismo único propuesto para el tratamiento de la broncorrea en pacientes con CAV es la sobreexpresión o sobreactividad de los receptores del factor de crecimiento epidérmico (EGFR), que regulan la producción de mucina en los pulmones a través de la producción de células caliciformes y la síntesis de mucina y fosfolípidos surfactantes. Esto puede explicar, en parte, el éxito observado en el tratamiento de la broncorrea asociada al CAV mediante el uso de inhibidores de la tirosina quinasa del EGFR, como el gefitinib. Sin embargo, el estudio de Nooran et al. apoya la hipótesis de que el mecanismo de reducción de la broncorrea es independiente del efecto antiproliferativo del fármaco y, por tanto, puede ser beneficioso en los individuos EGFR-negativos.El espectro de los hallazgos radiológicos es amplio, y va desde la enfermedad solitaria a la difusa. El broncograma aéreo es una característica común dentro del área afectada. La manifestación radiológica básica son las sombras acinares discretas o que confluyen en un área de consolidación, como se desprende de un informe publicado por Clark et al.

El carcinoma broncoalveolar se denomina ahora adenocarcinoma invasivo. Son positivos para ciertos biomarcadores (factor de transcripción tiroideo1 (TTF1-100%), EGFR y KRAS en algunos) y son susceptibles de terapia molecular dirigida, como los inhibidores orales de la tirosina quinasa. Tienen un pronóstico favorable en comparación con otras variantes: mucinosas, sólidas, papilares y acinares. Sin embargo, aquellos pacientes con un cuadro infiltrativo y síntomas tienen un peor pronóstico. Esto ha sido estudiado significativamente por Okubo et al. en 119 pacientes de carcinoma broncoalveolar entre 1977 y 1995, donde siete pacientes fueron sometidos a biopsias a pulmón abierto por enfermedad difusa e infiltrativa y no sobrevivieron más de 2,5 años.
La inmunohistoquímica en nuestra paciente mostró TTF1 positivo, y hemos sometido a la paciente a pemetrexed y gefitinib. Hemos notado reducción de los síntomas (broncorrea) desde el inicio de la terapia. Se realizó un seguimiento de 6 meses. Sin embargo, este paciente tuvo una supervivencia de 18 meses después de la quimioterapia.
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Figuras

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