Coartación aórtica. Consideraciones importantes en el seguimiento a largo plazo tras la corrección | Revista Española de Cardiología
Es bien sabido que los pacientes con coartación aórtica no reparada tienen una mala evolución clínica y una corta esperanza de vida -una media de 30 años- y que esto se debe básicamente a la enfermedad secundaria derivada de la hipertensión arterial. La reparación del defecto anatómico en la infancia o en el adulto no es curativa. Muchos de estos pacientes presentan anomalías en la regulación cardiovascular, una importante morbilidad a largo plazo y, por tanto, una menor esperanza de vida. La reparación precoz, incluso en los primeros meses de vida, ha demostrado una alta incidencia de hipertensión, que alcanza el 30% entre los pacientes durante 10 años de seguimiento, a pesar de haber conseguido un buen resultado anatómico.1-3
El presente número de la Revista presenta un estudio de Balderrábano-Saucedo et al,4 que incluyó a 40 pacientes sometidos a reparación de coartación aórtica con un gradiente residual de 15 mmHg y presión arterial normal en reposo. Se excluyeron del estudio los pacientes con cardiopatías congénitas concomitantes, algunos de los cuales tenían valvulopatía bicúspide. Se determinaron diversos índices ecocardiográficos de la función ventricular izquierda, entre los que destaca el índice de rendimiento miocárdico. Este parámetro fue significativamente mayor en los pacientes que en el grupo control; los factores asociados más relevantes fueron ser mayor de 4 años en el momento de la reparación y tener una morfología ventricular izquierda muy anormal por hipertrofia o dilatación. Como reconocen los autores, las limitaciones del estudio son el tiempo de seguimiento no homogéneo y no haber determinado la presión arterial durante el ejercicio o la actividad diaria. Es esencial determinarlas en el futuro para respaldar mejor las conclusiones de este estudio. A pesar de ello, el artículo nos recuerda la necesidad de explorar más a fondo la cuestión de los pacientes con coartación aórtica reparada con éxito y que no deben ser considerados incorrectamente como «curados», de forma que se asegure un seguimiento médico adecuado a largo plazo.
Es bien sabido que las principales causas de morbilidad y mortalidad en los pacientes con coartación aórtica después de la reparación son las complicaciones atribuibles a la hipertensión, la enfermedad coronaria temprana, la insuficiencia ventricular izquierda y las complicaciones de la pared aórtica (aneurismas, disección y rotura).1-3
En 1989, Cohen et al5 publicaron un estudio en el que analizaban los resultados a largo plazo de los pacientes con coartación aórtica después de la reparación, y descubrieron que la edad en el momento de la reparación era una variable importante en el pronóstico de estos pacientes. Así, establecieron un límite de 14 años de edad para reducir la incidencia de hipertensión sistémica persistente y de complicaciones cardiovasculares, y mejorar la supervivencia.
En su serie, resultados similares fueron presentados por Cervantes-Salazar et al6, quienes encontraron una tasa de supervivencia acumulada a los 120 meses del 89% en los pacientes que habían sido intervenidos con menos de 10 años de edad y del 80% en los pacientes que eran mayores en el momento de la intervención. Cuando se analizó la incidencia de hipertensión en relación con la edad en el momento de la reparación, encontraron que esta complicación se producía en el 20% de los pacientes que se sometieron a la reparación con más de 10 años de edad y sólo en el 1,7% de los que se sometieron a la reparación a una edad más temprana.
Estos estudios y otros7,8 apoyan la reparación de la coartación aórtica a edades tempranas, ya que esto tiene un impacto significativo en la morbilidad. Sin embargo, cada vez hay más evidencias que sugieren la necesidad de clasificar esta entidad como una enfermedad general del sistema cardiovascular, en la que las anomalías persistentes en la regulación vascular pueden explicar la reducción de la esperanza de vida entre estos pacientes.
La causa de la hipertensión tardía en pacientes que han sido sometidos a reparación de coartación aórtica mediante cirugía o intervención sigue siendo desconocida. Se han sugerido, entre otras, las siguientes: mala respuesta a los agentes vasoactivos, anomalías en la geometría del arco aórtico y alteraciones de la función renal con aumento de la actividad de la reninangiotensina y de la función barorrefleja.8-10
Los resultados del estudio de Polson et al11 indicaron una disfunción autonómica en los neonatos sometidos a reparación de coartación aórtica. Es posible que la menor sensibilidad del reflejo barorreceptor sea secundaria a los cambios circulatorios producidos por la coartación aórtica, cuyo mecanismo subyacente sería la hipoperfusión renal y el aumento de la actividad de la renina-angiotensina, con las consiguientes anomalías en el sistema nervioso central. Esta hipótesis se basa en datos clínicos que indican que la respuesta barorreceptora es anormal en pacientes normotensos con antecedentes de factores de riesgo de hipertensión.
La masa ventricular izquierda es un predictor bien establecido de posibles eventos cardiovasculares, y puede seguir aumentando en pacientes normotensos que han sido sometidos a una reparación de coartación aórtica. Tras la reparación, los pacientes con coartación aórtica con una presión arterial en reposo normal presentan con frecuencia una respuesta anormal a la presión durante el ejercicio e incluso durante las actividades cotidianas. Esta situación tiene relevancia clínica, ya que también puede alterar el patrón cardiovascular y provocar daños en los órganos diana.12
Las anomalías pueden detectarse precozmente utilizando los nuevos métodos de diagnóstico para evaluar la función endotelial y la estructura vascular (vasodilatación mediada por flujo o engrosamiento de la íntima-media arterial). En los pacientes con coartación aórtica que han sido reparados con éxito, es decir, con un gradiente residual mínimo, se ha observado un deterioro significativo de la función endotelial que podría explicar el desarrollo de hipertensión tardía y aterosclerosis.1 3 Se ha demostrado que la composición de la pared arterial en el lecho vascular se modifica antes del lugar de la coartación, con un mayor contenido de colágeno y una menor masa de músculo liso.1 4 Se han encontrado cambios, muchos años después de la reparación, en la función vascular de los niños sometidos a una reparación temprana de la coartación aórtica, lo que indica que dichas alteraciones pueden no ser reversibles. Aunque parece que la reparación temprana de la coartación aórtica preserva las propiedades elásticas de la arteria, no parece afectar a la respuesta endotelial. Esto sugiere una programación de la reactividad vascular que podría estar determinada por la hemodinámica anormal subyacente en el período prenatal o en los primeros días o semana de vida.1 5
Estudios recientes han tenido como objetivo evaluar el posible efecto de diversos fármacos para revertir el deterioro de la función endotelial y el proceso inflamatorio en pacientes normotensos con coartación aórtica reparada con éxito. Es especialmente interesante el trabajo de Brili et al,16 en el que 20 pacientes -de 27,3 (2,4) años de edad que habían sido sometidos a una reparación de coartación aórtica 13,9 (2,2) años antes- recibieron ramipril 5 mg/durante 4 semanas y eso mejoró significativamente la función endotelial y disminuyó la expresión de citoquinas proinflamatorias como la interleucina 6. Estos hallazgos sugieren que este tratamiento puede modificar el proceso aterogénico en pacientes con coartación aórtica reparada con éxito, incluso en ausencia de hipertensión.
Teniendo en cuenta lo anterior, cabe destacar que no es posible abordar al paciente con coartación aórtica, sea niño o adulto, como portador de una «simple» malformación congénita. Además, deben establecerse protocolos de seguimiento estrictos que aporten información útil y permitan eventualmente prescribir tratamientos que puedan modificar o retrasar las alteraciones cardiovasculares y mejorar la calidad y la esperanza de vida de estos pacientes.
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