Cordoma: Un raro cáncer óseo de la base del cráneo y la columna vertebral
Los cordomas son cánceres de bajo grado que pueden aparecer en cualquier parte de la columna vertebral y la base del cráneo. Se cree que surgen de la notocorda, que es una estructura vestigial importante en el desarrollo de la columna vertebral. Estos tumores son bastante raros y afectan aproximadamente a 1/1.000.000 de personas al año. De todos los tumores cancerosos que se originan en el hueso, representan menos del 4%. Los cordomas suelen presentarse entre los 40 y los 70 años de edad, y favorecen a los hombres más que a las mujeres. Estos tumores rara vez hacen metástasis en el cuerpo, pero son localmente invasivos y agresivos.
Aproximadamente un tercio de los pacientes tienen cordomas originados en la base del cráneo. Los dolores de cabeza, la visión doble, los movimientos oculares anormales, la dificultad para tragar y la incontinencia urinaria son síntomas comunes de los cordomas de la base del cráneo. Aunque el enfoque aceptado es intentar extirpar los cordomas de la columna vertebral en una sola pieza (resección en bloque), la mayoría de los cordomas de la base del cráneo no se pueden extirpar con este método. Por lo tanto, el tratamiento de estos tumores incluye la resección quirúrgica mínimamente invasiva, así como la radioterapia. Esta combinación conduce a la remisión en muchos pacientes, pero algunos siguen necesitando más tratamiento. Los objetivos del tratamiento incluyen el control del tumor y el mantenimiento de la calidad de vida.
En el Pacific Neuroscience Institute de Santa Mónica y Torrance (California), los neurocirujanos Daniel Kelly, MD, y Garni Barkhoudarian, MD, son expertos de renombre en la extirpación quirúrgica mínimamente invasiva y el tratamiento de cordomas.
Patogénesis
Aunque las causas subyacentes del cordoma son menos conocidas, los cordomas se originan en el hueso y, a medida que crecen, destruyen el hueso y se extienden al cerebro y al tejido blando. El lugar de origen principal es el clivus (de ahí lo de «cordomas clivales»), que es una unión entre dos huesos del cráneo, el esfenoides y el occipital. Muchos tumores atraviesan la duramadre -la cubierta del cerebro y la médula espinal- y pueden causar una presión directa sobre el tronco cerebral y los nervios craneales. Del mismo modo, los tumores pueden crecer en los senos nasales, causando bloqueos que pueden provocar sinusitis, infecciones, hemorragias o disfunción de la trompa de Eustaquio.
Síntomas
Las manifestaciones clínicas de los cordomas difieren en función de la localización y el tamaño del tumor. Los síntomas más comunes de los cordomas de la base del cráneo incluyen cefaleas (parecidas a las cefaleas de los senos paranasales), infecciones de los senos paranasales, hemorragias nasales (epistaxis) y dificultades auditivas debido a la obstrucción o disfunción de la trompa de Eustaquio. Si el tumor penetra en el sistema nervioso central (SNC), puede causar síntomas de compresión del tronco cerebral y disfunción nerviosa. El nervio más comúnmente afectado es el nervio abducens, que controla el movimiento de los ojos, lo que provoca visión doble (diplopía). Otros nervios que pueden verse afectados son el nervio trigémino (sensación facial), el nervio facial (movimiento de los músculos faciales), el nervio vestibulococlear (audición y equilibrio), los nervios ópticos (pérdida de visión) y el nervio hipogloso (movimiento de la lengua). En los casos de compresión grave del tronco encefálico, los pacientes pueden desarrollar dificultad para tragar (disfagia), voz ronca (disfunción de las cuerdas vocales), debilidad en los brazos o las piernas y dificultades de equilibrio o coordinación.
La glándula pituitaria está situada en la parte superior del clivus y a veces puede ser comprimida o desplazada por el tumor. La hipófisis es la glándula maestra del cuerpo y controla otras glándulas endocrinas como las suprarrenales y la tiroides. Por lo tanto, la disfunción hipofisaria puede dar lugar a síntomas de hipotiroidismo o hipocortisolismo con síntomas como fatiga, aumento de peso, pérdida del ciclo menstrual e impotencia / infertilidad.
Algunos pacientes se someten a imágenes craneales por síntomas no relacionados, como un traumatismo craneal, y se puede identificar una lesión en el clivus. Estos tumores pueden ser asintomáticos y no se habrían detectado de otro modo. Merecen un examen exhaustivo y un posible tratamiento dada la posibilidad de crecimiento del tumor y el desarrollo de nuevos síntomas.
Diagnóstico
Los cordomas se diagnostican inicialmente mediante imágenes craneales, más comúnmente, tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM). A menudo, los pacientes tienen síntomas sinonasales y se someten a un TAC craneal por parte de su cirujano de ORL (oído, nariz y garganta), lo que provocaría una investigación adicional. El estándar de oro de las imágenes es una resonancia magnética con contraste intravenoso que utiliza gadolinio, con cortes finos en la región del clivus, a menudo llamado «protocolo hipofisario».
Si las imágenes demuestran que el tumor está comprimiendo la glándula pituitaria o el quiasma óptico, puede ser necesario realizar más pruebas, incluyendo una evaluación endocrinológica y/o oftalmológica. Las hormonas hipofisarias deben ser evaluadas y pueden requerir una evaluación más exhaustiva. Debe considerarse la posibilidad de realizar una prueba de campo visual y una tomografía de coherencia óptica (OCT) para medir el alcance de la pérdida de visión y el daño permanente del nervio óptico.
Dado que hay numerosos tipos de tumores que pueden aparecer en esta región con opciones de tratamiento muy variadas, casi siempre se requiere una biopsia inicial para establecer un diagnóstico patológico. Esta suele ser realizada por el cirujano ORL durante un procedimiento de consulta o ambulatorio. El diagnóstico patológico del cordoma suele ser inequívoco y es necesario para guiar el tratamiento definitivo del paciente.
Tratamiento de los cordomas en el PNI
En el Pacific Neuroscience Institute y en otros centros de primera línea, el estándar de oro para el tratamiento del cordoma es la resección quirúrgica del tumor. La mayoría de los cordomas de la base del cráneo son estructuras de la línea media y se abordan mejor a través de un enfoque mínimamente invasivo, como un enfoque endonasal transclival endoscópico a través de las fosas nasales. Algunos tumores tienen invasión lateral, como en la región del oído interno, y pueden requerir una craneotomía retrosigmoidea que aborde el tumor desde detrás de la oreja en combinación o por sí solo. El objetivo de la cirugía es la máxima resección segura del tumor. No se debe aspirar a la resección completa del tumor si se ponen en peligro las funciones vitales.
La operación endonasal a través de la nariz es ahora el pilar de las opciones quirúrgicas y se ha vuelto cada vez más segura en los últimos 10 años. Con el uso de programas informáticos de navegación quirúrgica, es decir, el «GPS» para la cirugía, la monitorización por ultrasonidos Doppler y la monitorización del nervio craneal, han disminuido los riesgos de lesiones vasculares, incluidas las hemorragias o los accidentes cerebrovasculares, y de lesiones nerviosas. Además, la llegada de un colgajo vascularizado «nasoseptal», en el que el tejido normal del seno se desplaza para cubrir el defecto quirúrgico, ha disminuido significativamente la tasa de fugas de líquido cefalorraquídeo (LCR) después de la cirugía. Las fugas de LCR postoperatorias, si no se tratan, pueden provocar una meningitis, que puede ser mortal. En los últimos siete años, no hemos tenido ninguna fuga de LCR por la cirugía de cordoma.
Si se consigue la extirpación completa del tumor mediante la cirugía, no es necesario ningún otro tratamiento a menos que haya un nuevo crecimiento del tumor en el futuro. Sin embargo, en el caso de un tumor residual, es decir, un tumor que no se pudo extirpar, puede ser necesario un tratamiento adicional, especialmente si hay signos de crecimiento. Las mejores opciones de tratamiento incluyen la radiocirugía estereotáctica o la radiación con haz de protones, o una combinación de ambas. Estas opciones se realizan conjuntamente con nuestros colegas de oncología radioterápica. El radiocirujano desempeña el importante papel de identificar el tumor recidivante que hay que tratar y proteger las estructuras de riesgo cuando sea posible. Tanto la radiocirugía estereotáctica como la radiación con haz de protones tienen un control adecuado del tumor de alrededor del 80 por ciento, con una ligera ventaja para el haz de protones dependiendo de la ubicación del tumor.
Hasta la fecha, no se ha encontrado ningún medicamento que sea la «bala mágica» para tratar los cordomas. Sin embargo, existen algunas opciones prometedoras, especialmente cuando se identifican objetivos genéticos. Naturalmente, los cordomas de nuestros pacientes se evalúan con una exhaustiva secuenciación genética para analizar las mutaciones genéticas. Si el paciente es candidato a una terapia dirigida, ésta puede ser una opción para nuestros neurooncólogos. En el Instituto del Cáncer de Saint John, tenemos una serie de estudios para el cordoma en los que estamos analizando posibles opciones de tratamiento para los pacientes con cordoma.
Conclusión
Los cordomas pueden presentarse con síntomas sutiles y tener una tasa de crecimiento insidiosa. Las opciones de tratamiento son la biopsia del tumor seguida de una resección tumoral mínimamente invasiva. Algunos pacientes pueden necesitar radioterapia si el tumor crece después de la cirugía. La investigación de vanguardia ha identificado varios medicamentos potenciales que pueden ofrecer algún beneficio para los pacientes con cordomas recurrentes. En el PNI y en el Instituto del Cáncer de Saint John’s podemos ofrecer un enfoque integral a los pacientes con cordoma con nuestro equipo de neurocirujanos, cirujanos ORL, oftalmólogos, endocrinólogos, radiooncólogos y neurooncólogos.
Para más información o para una consulta con uno de nuestros expertos, póngase en contacto con nosotros en el 310-582-7450.
Garni Barkhoudarian, MD, es un neurocirujano centrado en la base del cráneo y la cirugía endoscópica mínimamente invasiva. Tiene especial interés y experiencia en tumores hipofisarios y paraselares, tumores cerebrales, tumores de la base del cráneo, tumores cerebrales intraventriculares, quistes coloides, neuralgia del trigémino y otros síndromes de compresión vascular. Es investigador en varios ensayos clínicos que evalúan la eficacia de diversas terapias médicas o quimioterapias para los tumores hipofisarios y los tumores cerebrales malignos. Para prácticamente todos los tumores y procedimientos intracraneales, el Dr. Barkhoudarian aplica el concepto del ojo de la cerradura para minimizar los daños colaterales en el cerebro y sus estructuras de apoyo, utilizando técnicas avanzadas de neuroimagen y neuronavegación junto con la endoscopia para mejorar la orientación y la visualización de la lesión.