Deformación clínica
Disfunción de la deglución en poblaciones específicas
La aspiración pulmonar crónica secundaria a la disfunción de la deglución se produce con mayor frecuencia como consecuencia de una enfermedad neurológica central o periférica, inmadurez funcional o limitaciones anatómicas (Recuadro 76.1). Aunque la mayoría de los niños que aspiran tienen alguna combinación de estos factores, hay niños que tienen una disfunción de la deglución (normalmente un retraso en el inicio de la deglución) con una aspiración suficiente para causar síntomas respiratorios crónicos y lesiones pulmonares sin ninguna limitación anatómica, neurológica o de desarrollo identificable.18-20 Estos niños pueden requerir la colocación de una sonda de gastrostomía, pero por lo general la disfunción de la deglución se resuelve entre los 2 y los 3 años de edad.
El recién nacido y, especialmente, el niño prematuro son particularmente susceptibles a la aspiración causada por la tenue coordinación entre la succión, la deglución y la respiración. Los niños y los adultos suelen iniciar la deglución durante la fase espiratoria media, con una apnea deglutoria obligatoria, seguida de una nueva espiración para ayudar a prevenir la aspiración de líquido residual.21,22 Los lactantes a término menores de 6 meses suelen tragar al final de la inspiración y al inicio de la espiración.22 Los lactantes prematuros tienen relaciones de fase más variadas debido a las tasas variables de desarrollo de la coordinación entre la deglución central y la respiración.23,24 La fatiga del mecanismo de deglución también puede desarrollarse hacia el final de una sesión de alimentación prolongada, especialmente en los lactantes con enfermedades respiratorias y un mayor trabajo de respiración.
La aspiración crónica es muy prevalente en los niños con deterioro neurológico, como la encefalopatía estática y los trastornos neuromusculares. Los niños con deterioro neurológico requieren con frecuencia tiempos de alimentación prolongados. La asfixia con la alimentación, las infecciones torácicas y la disfagia pueden estar presentes en casi todos los niños con parálisis cerebral grave.25-27 La aspiración puede producirse antes, durante o después de la deglución y a menudo no provoca la eliminación de la tos. Los mecanismos más comunes son una mala preparación oral, la extensión del cuello que impide la elevación de la laringe, el derrame prematuro de líquidos, un mal aclaramiento faríngeo con un residuo excesivo y una mala apertura esofágica.28 La aspiración es la causa más común de muerte en estos pacientes.29 Los niños con síndrome de Down tienen un mayor riesgo de aspiración, y está indicada una evaluación instrumental de la deglución en todos los lactantes con hipotonía marcada, alimentación lenta o atragantamiento, síntomas respiratorios persistentes y retraso inexplicable en el desarrollo.30 Esta población puede presentar anomalías anatómicas, neurológicas y funcionales que la sitúan en un alto riesgo de aspiración. La prevalencia de los trastornos de la alimentación también es muy alta en los niños y adolescentes con trastornos neuromusculares heredados, como la atrofia muscular espinal, la distrofia muscular de Duchenne y la distrofia muscular miotónica.31-34 Aunque algunas enfermedades tienen características específicas que contribuyen a ello (p. ej, macroglosia en la distrofia muscular de Duchenne), casi todas se asocian con un tiempo de tránsito prolongado, una mala elevación laríngea, una disminución de la compresión faríngea y un residuo faríngeo persistente relacionado con la debilidad neuromuscular. Estos pacientes están especialmente sujetos a la fatiga con la alimentación oral prolongada.
Las enfermedades y lesiones neurológicas periféricas pueden dar lugar a la aspiración pulmonar crónica. La parálisis de las cuerdas vocales (bilateral más que unilateral), que puede ser consecuencia de un parto difícil o de una intervención quirúrgica dentro del mediastino, puede interferir en la coordinación de la respiración y la deglución y perjudicar el cierre protector posterior de la glotis. Los síndromes congénitos que dan lugar a una disfunción del nervio craneal inferior, como el síndrome de Möbius o la asociación CHARGE (coloboma, defecto cardíaco, atresia de coanas, retraso en el crecimiento y el desarrollo, hipoplasia genital y anomalías del oído), se complican frecuentemente con la aspiración crónica. Entre los niños con la asociación CHARGE, la disfagia y la aspiración son tan comunes como la mayoría de las asociaciones principales.35,36 De forma similar, la disfagia con disfunción de las cuerdas vocales, la dismotilidad faringoesofágica y la aspiración pueden ser una característica de presentación de las malformaciones de Arnold-Chiari debido a la compresión del tronco cerebral y el consiguiente efecto sobre la función de los nervios craneales inferiores.37,38 La acalasia cricofaríngea puede estar asociada a la malformación de Arnold-Chiari, pero también puede ser una causa congénita independiente de aspiración.39-41 La acalasia cricofaríngea crea oportunidades para la aspiración debido al retraso en el paso del bolo alimenticio al esófago y al aumento de la acumulación de alimentos y secreciones orales en la hipofaringe.
Las anomalías anatómicas en cualquier parte del tracto aerodigestivo pueden afectar a la deglución y provocar un mayor riesgo de aspiración crónica. Los niños con malformaciones craneofaciales (por ejemplo, estenosis coanal y paladar hendido) son susceptibles de sufrir una aspiración crónica causada por una menor coordinación de la deglución y la respiración. El apiñamiento de la vía aérea faríngea causado por la macroglosia o la retrognatia crea riesgos de aspiración. Los quistes y tumores del cuello pueden estrechar y distorsionar el tracto aerodigestivo superior, así como perjudicar los movimientos de las estructuras laríngeas y faríngeas de la deglución. Entre ellos se encuentran los higromas quísticos, las malformaciones linfáticas, los neuroblastomas y los hemangiomas. La anatomía de las vías respiratorias superiores también puede estar distorsionada por la ingestión de cáusticos, lesiones térmicas por inhalación o traumatismos. La hipertrofia de las amígdalas linguales y palatinas también puede estar asociada a la aspiración, sobre todo en pacientes con problemas neurológicos, y el tratamiento puede mejorar la disfagia.42,43 Cualquier lesión que provoque una obstrucción persistente o intermitente de las vías respiratorias superiores puede alterar el momento de la deglución. La laringomalacia es la más reconocida de estas causas, ya que los problemas de alimentación son el segundo síntoma de presentación más común después del estridor.44-46 En los niños con laringomalacia causada por pliegues ariepiglóticos apretados o aritenoides altos prolapsados, el tratamiento quirúrgico puede mejorar eficazmente tanto el estridor como la aspiración.47 Sin embargo, la supraglotoplastia debe considerarse con precaución en los pacientes con laringomalacia aparente causada por un tono deficiente de las vías respiratorias superiores (es decir, «laringomalacia variante neurológica»), ya que la aspiración puede empeorar tras la cirugía en estos pacientes.
Las anomalías anatómicas, como la atresia esofágica congénita con fístula traqueoesofágica (EA/TEF) y la hendidura laringotraqueoesofágica (LTEC), también dan lugar a la aspiración durante la deglución, aunque no se deben a anomalías en la deglución. Estas provocan conexiones directas entre el esófago y las vías respiratorias. La EA/TEF suele detectarse al nacer y repararse. Incluso después de la reparación, los niños con EA/TEF suelen seguir aspirando. La disfagia asociada a la EA/TEF reparada es multifactorial y se debe no sólo a la motilidad esofágica anormal y al reflujo gastroesofágico, sino también a las anomalías de la pared traqueal, incluida la traqueomalacia.48,49 La disfagia orofaríngea y la aversión oral también se observan en niños con EA/TEF reparada con o sin anomalías congénitas asociadas. La aspiración de líquidos finos bebidos rápidamente es la historia típica de una LTEC. La FTE de tipo H y la LTEC son difíciles de detectar, y generalmente se requiere una investigación diligente por parte de un broncoscopista rígido experto. Incluso la LTEC leve (tipos 1 y 2) puede estar asociada a síntomas importantes (por ejemplo, estridor, problemas de alimentación, infecciones respiratorias recurrentes), incluso cuando los estudios radiográficos de la deglución no demuestran una aspiración franca (Vídeos 76.1
y 76.2
).50,51
Los niños con cánulas de traqueotomía tienen un mayor riesgo de aspiración pulmonar crónica debido a sus condiciones médicas subyacentes, así como a la presencia de la traqueotomía. La presencia de una cánula de traqueotomía afecta a muchos componentes importantes de la deglución: deterioro de la elevación laríngea, alteraciones del tiempo y prevención del aumento de la presión subglótica. Aunque se ha documentado una asociación entre el deterioro de la deglución y la presencia de una cánula de traqueotomía, no hay ningún estudio que demuestre el desarrollo de una aspiración de novo tras la colocación de una traqueotomía en niños.52-54 Los niños con traqueotomías que aspiran crónicamente pueden beneficiarse del uso de una válvula de habla unidireccional cuando sea anatómicamente apropiado. Esto restablece la presión positiva fisiológica al final de la espiración (PEEP) y permite que la presión subglótica se eleve con la deglución. Esto también puede lograrse con presión positiva aplicada a la cánula de traqueotomía mediante presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) o un ventilador.