El signo del aplauso en la degeneración lobar frontotemporal y afecciones relacionadas

El signo del aplauso, es decir, la incapacidad de ejecutar la misma cantidad de palmadas que realiza el examinador, se informó originalmente como un signo específico de la parálisis supranuclear progresiva (PSP). Sin embargo, investigaciones recientes han aportado pruebas de la ocurrencia del signo del aplauso en varias condiciones. El objetivo de este estudio fue determinar la prevalencia del signo del aplauso y correlacionar su presencia con los hallazgos neuropsicológicos y de volumetría de resonancia magnética en la degeneración lobar frontotemporal y afecciones relacionadas. El signo del aplauso se obtuvo con la prueba de las tres palmadas (TCT), y una puntuación más alta indica un peor rendimiento. Se registraron datos de 272 pacientes de la cohorte del consorcio alemán para la degeneración lobar frontotemporal (FTLDc): 111 con demencia frontotemporal variante conductual (bvFTD), 98 con afasia primaria progresiva (PPA), 30 con parálisis supranuclear progresiva síndrome de Richardson, 17 con síndrome corticobasal (CBS) y 16 con esclerosis lateral amiotrófica con demencia frontotemporal (ALS/FTD). A modo de comparación, se incluyeron en el estudio 29 sujetos ancianos sanos de control (HC). Todos los sujetos se sometieron a una evaluación lingüística y neuropsicológica detallada. En un subconjunto de 156 sujetos, se realizó una volumetría basada en el atlas. El signo del aplauso se produjo en todos los grupos de pacientes (40% en PSP, 29,5% en CBS, 25% en ALS/FTD, 13,3% en PPA y 9,0% en bvFTD) pero no en los controles sanos. La prevalencia fue mayor en los pacientes con PSP. Fue significativamente más común en la PSP en comparación con la bvFTD, la PPA y la HC. La comparación entre los demás grupos no mostró una diferencia significativa en cuanto a la aparición del signo del aplauso. El signo del aplauso estaba altamente correlacionado con una serie de resultados neuropsicológicos, especialmente con medidas de la función ejecutiva, visoespacial y del lenguaje, así como con medidas de la gravedad de la enfermedad. Las puntuaciones de la TCT mostraron una correlación inversa con el volumen del diencéfalo ventral y el pálido. Además, el volumen del diencéfalo ventral y del palidum era significativamente menor en los pacientes que mostraban el signo del aplauso. Nuestro estudio confirma la aparición del signo del aplauso en la CFTB, la PSP y la ECB y añade la APP y la ELA/FTD a estas condiciones. Aunque sigue siendo sugestivo de la PSP, desde el punto de vista clínico debe interpretarse con precaución. A partir de la correlación con varias medidas cognitivas, sugerimos que el signo del aplauso es indicativo de la gravedad de la enfermedad. Además, sugerimos que el signo del aplauso representa una disfunción del pálido y del núcleo subtalámico, estructuras que se sabe que desempeñan un papel importante en la inhibición de la respuesta.