Encefalopatía necrotizante aguda
La encefalopatía necrotizante aguda, también denominada encefalopatía necrotizante aguda de la infancia, es un tipo raro de encefalopatía que se caracteriza por múltiples lesiones cerebrales bilaterales, que afectan principalmente a los talamis, pero también a los putamina, las cápsulas interna y externa, la sustancia blanca cerebelosa y el tegmento del tronco cerebral.
Epidemiología
La encefalitis necrotizante aguda es una enfermedad rara. Desde el primer caso descrito en 1995, se han notificado muchos casos en Asia, así como en muchos países occidentales. La mayoría de los casos son esporádicos; sin embargo, se han notificado algunos casos de episodios recurrentes y/o familiares que sugieren un patrón hereditario.
Aunque las publicaciones iniciales fueron en la población pediátrica, múltiples informes posteriores mostraron que la afección también ocurre en la edad adulta 8.
Características clínicas
Clinicamente, se caracteriza por una encefalopatía aguda, con dramáticos déficits/síntomas neurológicos. En algunos casos se ha propuesto una etiología vírica; por tanto, el pródromo vírico puede preceder a los déficits neurológicos.
Patología
La etiología y la patogénesis de la encefalitis necrotizante aguda sólo están parcialmente claras. Por lo general, se desarrolla de forma secundaria a infecciones víricas, como la gripe A y la gripe B, la parainfluenza, la varicela y los enterovirus. Un caso reciente, en el marco de la pandemia de COVID-19, también ha implicado al virus SARS-CoV-2 como posible desencadenante 9.
Patológicamente, las lesiones muestran edema, hemorragia y necrosis. La encefalopatía necrotizante aguda se caracteriza por la ausencia de células inflamatorias en el parénquima cerebral afectado en comparación con las entidades más comunes de la encefalomielitis aguda diseminada y la encefalitis hemorrágica aguda 1.
Características radiográficas
TCCT
En la TC, las correspondientes anomalías talámicas, putaminas, cerebrales, cerebelosas y del tronco cerebral son hipodensas.
También pueden observarse hemorragia intracraneal y cavitación, ambas asociadas a un peor pronóstico.
RM
En la mayoría de los casos de encefalitis necrotizante aguda de la infancia, existe una afectación talámica bilateral simétrica. Las señales anormales en la RM son hipointensas en T1 e hiperintensas en T2. Se puede observar una difusión restringida de las regiones afectadas. 7 Estos hallazgos pueden ser bastante extensos. También se observan hemorragias, cavitación y realce poscontraste.
Tratamiento y pronóstico
La encefalitis necrotizante aguda de la infancia tiene un pronóstico muy malo; la tasa de mortalidad es cercana al 70%. El tratamiento es principalmente de apoyo, ya que la etiología precisa sigue siendo desconocida.
Diagnóstico diferencial
Si los hallazgos de imagen simétricos característicos están presentes, el diagnóstico diferencial es limitado. La acidosis láctica no es un hallazgo clásico de la ANEC. Por lo demás, los diagnósticos diferenciales incluyen:
- Encefalomielitis aguda diseminada (ADEM)
- Síndrome de Leigh
- asociado a hipoglucemia, hiperamonemia y acidosis láctica
- Síndrome de Reye
- asociado a hipoglucemia, hiperamonemia y acidosis láctica
Clinicamente, la encefalitis necrotizante aguda de la infancia puede diferenciarse del ADEM por un inicio temprano de las características encefálicas justo después de la enfermedad prodrómica, mientras que en el ADEM, pueden tardar de 1 a 2 semanas en desarrollarse.