Evaluación diagnóstica y tratamiento de un raro hidrocistoma apocrino que afecta a la mucosa oral: informe de un caso clínico e histológico
Abstract
Los hidrocistomas apocrinos son tumores quísticos benignos poco frecuentes que se originan en la parte secretora de las glándulas sudoríparas apocrinas. Hasta donde sabemos, no hay evidencia actualmente disponible que informe de la presencia de hidrocistomas apocrinos en la cavidad oral. Por lo tanto, este informe de caso pretende describir las características clínicas e histológicas de un hidrocistoma apocrino que afecta a la mucosa oral. Un paciente de 69 años de edad se presentó con una historia de 1 año de una masa submucosa solitaria, bien circunscrita, en la mucosa bucal posterior izquierda. El examen clínico reveló una lesión blanda amarillenta, fluctuante e indolora, sin signos clínicos de eritema o ulceraciones del epitelio suprayacente. Se extirpó toda la lesión y el análisis histopatológico confirmó el diagnóstico de hidrocistoma apocrino. No se observó ninguna recidiva tras un seguimiento de 1 año.
1. Introducción
Los hidrocistomas son tumores quísticos, benignos y poco frecuentes de las glándulas sudoríparas que se clasifican convencionalmente en tipos apocrino y ecrino según sus características histológicas y su presunta derivación histogenética. El hidrocistoma apocrino (HA) se ha descrito como una proliferación quística adenomatosa de la espiral secretora de las glándulas apocrinas . Clínicamente, el AH se presenta como un nódulo solitario, bien definido, en forma de cúpula, con una superficie lisa y colores variables, que van desde el color carne hasta el color azul-negro . Aunque la presentación más común es una lesión solitaria, se han descrito casos de AHs múltiples. La localización típica de los AHs es la zona periorbital; sin embargo, también pueden aparecer en los labios, las orejas, el cuello, el cuero cabelludo, el pecho, los hombros o los pies. En muy raras ocasiones se han documentado AHs en la axila, el pene y el ano también . Histológicamente, los AH se caracterizan por la presencia de una a varias capas de células cuboidales o columnares que muestran una secreción decapitada y la expresión de un patrón de queratina de tipo secretor . Las opciones de tratamiento para los hidrocistomas solitarios pueden variar desde la simple punción con aguja o la escisión quirúrgica hasta la electrodesecación, las cremas anticolinérgicas, la vaporización con dióxido de carbono y el tratamiento con láser, dependiendo de la naturaleza solitaria o múltiple de la lesión, respectivamente.
Hasta donde saben los autores, éste podría ser el primer caso en la literatura que informa de las características clínicas e histológicas de un AH que afecta a la mucosa oral. Sin embargo, esto es difícil de determinar debido a la compleja terminología en este campo que informa de términos abundantes y repetitivos utilizados a lo largo del tiempo para indicar lesiones similares.
2. Presentación del caso
Un paciente varón de 69 años se presentó con una queja principal de dificultades para masticar debido a una masa de tejido blando en la mucosa bucal izquierda, que había estado presente durante 1 año. Los ganglios linfáticos cervicales no eran palpables y no había inflamación en la piel suprayacente. La historia clínica no presentaba antecedentes, salvo una hipertensión primaria controlada con fármacos antihipertensivos.
El examen clínico intraoral reveló una masa submucosa exofítica, solitaria, bien definida y móvil, situada 2 mm por debajo del orificio del conducto de Stensen. A la palpación, la lesión era blanda, fluctuante e indolora, con márgenes claros. La masa tenía un aspecto amarillento y la mucosa suprayacente era normal, sin signos clínicos de eritema o ulceraciones. El aspecto clínico general de la masa sugería una lesión benigna (figura 1).
Debido a la necesidad de un análisis histopatológico para confirmar el diagnóstico final, se optó por la extirpación quirúrgica de la lesión entre las posibles opciones terapéuticas. Tras la descontaminación bacteriana con una solución antiséptica de enjuague de digluconato de clorhexidina al 0,2% durante 1 minuto, se obtuvo anestesia local mediante infiltraciones de mepivacaína al 2% con epinefrina 1 : 100.000. A continuación, se evertió la mejilla con presión digital para aumentar la prominencia de la lesión. La lesión se sujetó con pinzas Klemmer y se realizó una incisión elíptica en forma de media luna en la base. El colgajo se reflejó con precaución con una disección roma para evitar cualquier ruptura del tejido. Así, se socavó la mucosa bucal exponiendo una masa amarillenta irregular, mal encapsulada y lobulada. La lesión no tenía periostio y no estaba unida a ninguna estructura contigua, incluido el hueso mandibular. A continuación, se disecó cuidadosamente toda la lesión de los tejidos blandos circundantes y se extirpó en bloque. Se realizó un cierre de primera intención sin tensión con puntos simples reabsorbibles de 4-0. Se identificó la papila del conducto de Stensen y se expresó la saliva mediante maniobra digital, confirmando que no estaba dañada. El espécimen extirpado se envió para su examen histopatológico.
Desde una evaluación macroscópica inicial, el espécimen resecado consistía en una masa bien circunscrita y amarillenta de consistencia blanda. El examen histopatológico mostró un quiste multiloculado caracterizado por un estroma compuesto por tejido fibroso con microvasos sanguíneos dilatados. En el lumen quístico había líquido proteináceo (figura 2). Microscópicamente, la lesión consistía en una pared quística revestida por dos o más filas de epitelio de tipo sudorífico, con células cúbicas monomorfas caracterizadas por un núcleo pequeño y central y sin atipia citológica (Figura 3). Las células cúbicas mostraban una secreción decapitada indicativa de secreción apocrina (Figura 4). En los cortes histológicos no se identificaron glándulas normales ni estructuras anexas o conexiones con la dermis de la piel suprayacente. A continuación, la lesión se sometió a una tinción inmunohistoquímica para apoyar el diagnóstico (figuras 5(a)-5(d)). Todos los anticuerpos fueron proporcionados por DAKO y la detección antígeno-anticuerpo se realizó con la plataforma de tinción automatizada DAKO Omnis (DAKO A/S, Glostrup, Dinamarca) según las instrucciones del fabricante. Para estudiar la expresión de la mucina, se analizó la secreción intraluminal con la reacción del ácido periódico de Schiff (PAS) con y sin diastasa y con la tinción de mucicarmina, siendo ambas positivas. Además, para demostrar la naturaleza secretora apocrina de las células luminales, se observó la expresión del receptor 2 del factor de crecimiento epidérmico humano (HER2). Además, la inmunohistoquímica mostró que las células basales de la pared quística eran positivas para la actina del músculo liso (SMA), lo que confirmaba su origen mioepitelial. Se estableció un diagnóstico final de hidrocistoma apocrino. El margen de resección fue negativo. No se observó ninguna recidiva durante un seguimiento de 12 meses.
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3. Discusión
Los hidrocistomas apocrinos son tumores quísticos benignos de las glándulas sudoríparas apocrinas. La incidencia estimada es de uno por mil de las biopsias cutáneas presentadas; sin embargo, el valor real sigue siendo desconocido y subestimado ya que muchas veces los hidrocistomas apocrinos se ven en las clínicas de oftalmología o cirugía o se diagnostican como quistes de la glándula de Moll cuando se localizan en el canto interno o externo del párpado inferior . Aunque se han descrito diferentes localizaciones de presentación, hasta donde sabemos no hay evidencia de hidrocistomas apocrinos que afecten a la cavidad oral.
Respecto a la etiopatogenia, la lesión podría correlacionarse con un traumatismo en la mucosa oral de la mejilla durante un acto masticatorio. Esto apoya la hipótesis de que los AHs pueden ser consecuencia de una oclusión o bloqueo del aparato sudoríparo, lo que da lugar a la retención del sudor y a una estructura quística dilatada. Aparentemente, las características clínicas del AH oral se asemejaban a las descritas para la misma lesión en diferentes distritos anatómicos. Se presentaba como un nódulo solitario de crecimiento lento, en forma de cúpula, bien delimitado y de consistencia quística. Aunque la presentación más común es una lesión solitaria, se han descrito algunos casos de hidrocistomas apocrinos múltiples, a menudo asociados a los síndromes de Gorlin-Goltz y Schopf-Schulz-Passarge. La lesión puede adoptar diversos colores, como el marrón claro, el marrón rojizo, el azulado, el negro o el color de la piel; sin embargo, en la cavidad oral se observó un color amarillento. De acuerdo con el presente informe, la mayoría de los casos informaron de un diámetro < 20 mm que oscilaba principalmente entre 3 y 15 mm, aunque rara vez se han documentado AHs «gigantes» de ≥20 mm . La edad presentada en el presente informe corrobora el rango reportado en la literatura. De hecho, los hidrocistomas apocrinos son prevalentes en adultos de entre 30 y 75 años de edad con igual incidencia en el sexo . Teniendo en cuenta estas características, el diagnóstico diferencial clínico incluía el lipoma y el fibrolipoma, que suelen estar bien circunscritos y encapsulados y a menudo presentan vasos capilares en la mucosa suprayacente. Otras lesiones intraorales similares son los mucoceles, los fibromas, la hiperplasia fibrosa, el linfangioma y las lesiones de las glándulas salivales; sin embargo, el diagnóstico final lo proporciona el análisis histopatológico.
El examen microscópico mostró que la lesión contenía espacios multiloculares, mientras que se observaba un epitelio similar al de los conductos sudoríparos con células cúbicas monomorfas. Además, la pared del quiste estaba cubierta por células epiteliales de tipo apocrino con una marcada secreción decapitante identificada por hocicos apocrinos. No se detectó ninguna atipia citológica. Este patrón histológico de la lesión se ha descrito de forma similar en su homólogo cutáneo. De hecho, se ha informado de que el AH está encapsulado, bien circunscrito con tejido fibrótico circundante, y a menudo multiloculado. Microscópicamente, los conductos quísticos están revestidos principalmente por un epitelio de doble capa, sin evidencia de metaplasia escamosa o mucosa. Un signo patognomónico es la presencia de grandes células columnares o cuboidales en la composición del revestimiento epitelial que muestra una secreción decapitada, generalmente asociada a una capa externa de células mioepiteliales planas . Se utilizó la inmunohistoquímica para reforzar el diagnóstico. Realizamos la inmunohistoquímica utilizando la plataforma DAKO Omnis para garantizar un alto grado de estandarización de la tinción. La automatización total de este sistema permitió obtener todas las tinciones necesarias al mismo tiempo, evitando sesgos preanalíticos. En particular, la positividad de PAS y SMA se ha asociado con la diferenciación apocrina.
Aunque la lesión era asintomática, la paciente se quejaba de una disminución de la capacidad de masticación, que tiene un impacto negativo en la calidad de vida relacionada con la salud oral. Por este motivo, la masa se extirpó por completo para restablecer una oclusión fisiológica inmediatamente después de la intervención quirúrgica y evitar las posibilidades de recidiva. Esto se llevó a cabo mediante una incisión de espesor dividido y una disección roma seguida de una sutura sin tensión. Se han descrito otros métodos para tratar las lesiones intraorales, como la marsupialización, el CO2 y la ablación con láser Er,Cr:YSGG, mientras que las modalidades de tratamiento no quirúrgico siguen en desarrollo. Centrándonos en el manejo de los AHs en otros distritos, se han documentado varias opciones de tratamiento que incluyen la simple punción con aguja, la aplicación de cremas anticolinérgicas, ácido tricloroacético y toxina botulínica, la electrodesecación, la vaporización con láser de dióxido de carbono, la crioterapia y el tratamiento con láser .
4. Conclusión
En caso de una masa submucosa exofítica, móvil y bien circunscrita, de aspecto amarillento y sin signos clínicos de eritema o ulceraciones, la AH debe incluirse en el diagnóstico diferencial. Clínicamente, aparece como una lesión asintomática de crecimiento lento que podría haber seguido a un traumatismo de la mucosa. El análisis histopatológico es obligatorio para obtener un diagnóstico definitivo debido a sus aspectos peculiares. La extirpación quirúrgica de la masa dio lugar a una curación satisfactoria de la mucosa oral sin recidivas.
Conflictos de intereses
Los autores declaran que no existen conflictos de intereses en relación con la publicación de este artículo.