Fibroma ameloblástico del maxilar con presentación bilateral: Informe de un caso raro con revisión de la literatura
Abstract
El fibroma ameloblástico (FA) es un tumor odontogénico benigno poco frecuente, con proliferación neoplásica tanto epitelial como mesenquimal. Se presenta con mayor frecuencia en la región posterior de la mandíbula, mientras que su aparición en el maxilar es extremadamente rara. Suelen encontrarse en niños, lo que hace que sea una consideración diagnóstica importante. Aquí, informamos del primer caso de un fibroma ameloblástico maxilar bilateral en una paciente infantil de 2 años que se presentó con una queja principal de hinchazón en la región facial media derecha.
1. Introducción
Los fibromas ameloblásticos (FA) son una rara variedad de tumores odontogénicos benignos compuestos por epitelio odontogénico proliferante incrustado en un tejido celular ectomesenquimático que se asemeja a la papila dental . Fue descrito por primera vez por Kruse en 1891 y posteriormente clasificado como una entidad independiente por Thoma y Goldman en 1946 . Se encuentran con frecuencia en la parte posterior de la mandíbula, con un ochenta por ciento de casos en la región del segundo molar primario o del primer molar permanente y un 75% asociados a un diente impactado . Estos tumores se diagnostican con frecuencia entre la primera y la segunda década de la vida, con un 75% de los casos diagnosticados antes de los 20 años y se consideran principalmente un tumor de la infancia y la adolescencia. Los varones muestran una predicción ligeramente superior a la de las mujeres (M : F = 1,4 : 1).
Los FA suelen presentarse con unas radiolucencias uniloculares o multiloculares bien definidas . Las lesiones uniloculares son predominantemente asintomáticas, mientras que los casos multiloculares se asocian a menudo con hinchazón de la mandíbula . Sin embargo, la mayoría de los casos de FAs se encuentran como un hallazgo incidental reiterando su importancia radiográfica en el diagnóstico diferencial con entidades como el quiste dentígero, el ameloblastoma, el queratocisto odontogénico y el fibrosarcoma ameloblástico .
Microscópicamente los FA están compuestos tanto por el componente epitelial como por el de tejido conectivo; este último parece recapitular la papila dental formada por células fusiformes y angulares con delicado colágeno, lo que le confiere un aspecto mixomatoso. El componente epitelial se dispone en finos cordones ramificados o pequeños nidos con escaso citoplasma y núcleos basófilos, mientras que las células de tipo retículo estrellado son comunes en los nidos más grandes. Las mitosis no son un rasgo característico del fibroma ameloblástico. A diferencia del ameloblastoma convencional, los filamentos de los FA muestran una capa doble o triple de células cuboides. La presencia de numerosas células mitóticas o cualquier figura mitótica atípica sugiere una entidad maligna como el fibrosarcoma ameloblástico (FA) en el diagnóstico diferencial.
Los FA suelen tratarse de forma conservadora mediante enucleación con legrado del hueso normal circundante, mientras que las lesiones agresivas requieren un enfoque radical. El presente informe de caso significa la importancia de un cuidadoso diagnóstico diferencial de las lesiones orales intraóseas con una localización atípica.
2. Informe de caso
Una paciente de 2 años de edad visitó el departamento de cirugía oral y maxilofacial con una queja de hinchazón difusa en la mitad derecha de la cara desde hace un año. La hinchazón fue progresiva con un aumento gradual de tamaño, implicando consecuentemente el lado contralateral causando una hinchazón en la región facial media izquierda después de 6 meses. Ambas hinchazones mostraban un aumento gradual de tamaño con evidencia de obstrucción nasal (Figura 1).
En la exploración, las hinchazones eran difusas y se extendían hasta el arco cigomático, no eran sensibles y no presentaban cambios secundarios. El examen intraoral reveló una inflamación no sensible, lobulada, de consistencia entre firme y ósea (Figura 2). La inflamación provocaba una expansión cortical labial y bucal bilateral y se extendía hasta las placas pterigoideas junto con un engrosamiento del hueso palatino. La mucosa suprayacente estaba intacta. Los antecedentes familiares de la paciente revelaron que la hermana mayor, que actualmente tiene cinco años, tuvo una dolencia similar hace tres años, que fue operada entonces, y se emitió un informe histopatológico de fibroma ameloblástico. Actualmente está libre de cualquier recidiva.
Se realizó una tomografía computarizada con reconstrucción 3D que reveló una masa hiperdensa que afectaba a la corteza labial y bucal y se extendía hasta las placas pterigoideas. El hueso palatino también mostraba un engrosamiento con superficie irregular (Figura 3). Sobre la base de los hallazgos clínicos y roentgenográficos, se hizo un diagnóstico preoperatorio presuntivo de tumor odontogénico. Se extirpó la lesión y se realizó un legrado del hueso maxilar adyacente bajo anestesia general. La muestra quirúrgica se envió para su análisis histopatológico. Macroscópicamente, el espécimen medía 3,5 × 1,5 cm en su mayor dimensión y tenía una consistencia firme con una superficie lisa (figura 4).
Microscópicamente, la lesión mostraba proliferación de islotes de células epiteliales ameloblásticas dentro de un estroma de tejido conectivo moderadamente celular que simula estrechamente la papila dental. Los islotes, nidos y filamentos epiteliales estaban compuestos por células hipercromáticas columnares altas periféricas que mostraban una inversión de la polaridad y por células centrales poco compactas con forma angular o fusiforme. El componente mesenquimal comprendía células ovoides y estrelladas uniformemente distribuidas en una matriz de tejido mixoide suelto (Figuras 5 y 6).
3. Discusión
El fibroma ameloblástico es una verdadera neoplasia mixta de origen odontogénico con tejidos epiteliales y mesenquimales . Estas neoplasias se observan en pacientes jóvenes, especialmente en las dos primeras décadas de la vida, y se considera que la mandíbula es el sitio más común de aparición que el maxilar por un factor de 3,1 . Se cree que la incidencia de la FA maxilar es infrecuente por sí misma; su presentación bilateral es extremadamente rara. Hasta donde sabemos, éste es el primer caso de presentación de un fibroma ameloblástico maxilar bilateral.
Los varones se ven afectados con más frecuencia que las mujeres, que suelen ser diagnosticados entre la primera y la segunda décadas de la vida presentándose frecuentemente con una inflamación indolora de la mandíbula. El presente paciente tenía sólo 2 años de edad, encajando en el espectro normal del fibroma ameloblástico, con la edad más joven reportada en un bebé de siete semanas.
Sin embargo, las manifestaciones clínicas del FA no son características y el tumor se observa frecuentemente como un hallazgo incidental en un examen radiográfico de rutina . La erupción normal de los dientes en la zona afectada suele estar alterada con más de un tercio de los casos asociados a un diente impactado . Radiográficamente aparecen uniloculares o multiloculares con bordes suaves y bien delimitados que a menudo se diagnostican erróneamente como quiste dentígero cuando se asocian a un diente impactado. El diagnóstico diferencial de la FA debe incluir también entidades como el ameloblastoma, el queratocisto odontogénico y el fibrosarcoma ameloblástico . Se suele observar una expansión cortical del hueso afectado, lo que se ha observado en el presente caso, que aclara su verdadera naturaleza neoplásica.
Microscópicamente, el componente epitelial ocupa el estroma mesenquimal en varios patrones, como filamentos largos y delgados, cordones, nidos o islas. A diferencia de los cordones en el ameloblastoma, los cordones en el FA presentan una capa doble o triple de células cuboides . El componente ectomesenquimal está compuesto por los típicos fibroblastos regordetes con delicadas fibrillas de colágeno que simulan la papila dental . La cantidad de celularidad difiere de una zona a otra dentro del mismo tumor y entre tumores. Se observó una estrecha zona libre de células que bordea el epitelio y una hialinización yuxtaepitelial en el tejido conectivo, que ultraestructuralmente puede representar una lámina basal exuberante con o sin parecido a la etapa temprana de la odontogénesis normal .
Los FA se clasifican en base a la histología como de tipo celular granular, donde predominan las células granulares en el ectomesénquima, papilíferos con marcada proliferación del epitelio , ameloblastoma en asociación con FA y ameloblastoma quístico . Si se observa dentina o esmalte, se clasifican como fibrodentinoma ameloblástico o fibroodontoma ameloblástico, respectivamente. Cahn y Blum propusieron el concepto de continuidad afirmando que se pensaba que estos tres tumores mixtos representaban varias etapas del desarrollo dental . Existe una controversia sobre este espectro de lesiones en cuanto a si deben clasificarse como entidades diferentes o representan distintos estadios de maduración de la misma entidad.
La naturaleza del FA sigue siendo enigmática, ya que se ha debatido durante mucho tiempo si el fibroma ameloblástico representa un crecimiento hamartomático o es una verdadera neoplasia benigna. Esta controversia se atribuye además a las dificultades para diferenciar entre la histología de las lesiones neoplásicas y las hamartomatosas con las características histológicas del fibroma ameloblástico . En los últimos tiempos, se ha propuesto que existen dos variantes de FA, a saber, un tipo neoplásico sin fenómeno inductivo y un tipo hamartomatoso que revela capacidades inductivas . Sin embargo, algunos autores contradicen este punto de vista y destacan la verdadera naturaleza neoplásica al señalar que los FA se observan en adultos (>22 años) en los que se ha completado la odontogénesis y la tendencia a la recidiva, y los casos recurrentes no muestran otros pasos de diferenciación ni el potencial para convertirse en malignos.
Los FA muestran una alta tasa de recidiva, con más del 45% que se convierte en fibrosarcoma ameloblástico maligno . Además de detectar las cifras mitóticas en la histología, el análisis inmunohistoquímico mediante los índices de etiquetado ki-67, PCNA y p53 ayudaría aún más a delimitar los FA de los FA.
4. Conclusión
Es necesaria una cuidadosa planificación del tratamiento teniendo en cuenta su tasa de recurrencia y su capacidad de sufrir una transformación maligna. Como es difícil diferenciar una lesión hamartomatosa de una neoplasia basándose únicamente en la histología, la edad del paciente debe ser una consideración importante a la hora de decidir el plan de tratamiento. No deben aplicarse métodos terapéuticos radicales en el tratamiento de las FA en pacientes jóvenes. Teniendo en cuenta la edad y la elevada tasa de recurrencia, se recomienda un seguimiento a largo plazo, especialmente en nuestro caso, en el que ambos hermanos fueron diagnosticados de FA, lo que hace necesario un futuro conocimiento de la genética.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses en relación con la publicación de este artículo.