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Antecedentes: El síndrome cerebeloso paraneoplásico es una rara reacción inmunológica causada más comúnmente por el anticuerpo anti-Yo o citoplasma de células de Purkinje tipo 1(PCA1) contra la proteína de degeneración cerebelosa 2(CDR2), que se encuentra en el cerebelo y es producida ectópicamente por el tumor. La mayoría de los casos se registran en mujeres con cánceres de mama y ovario HER2+, y las pacientes con cáncer de mama subyacente tienen un pronóstico relativamente mejor. El inicio del tratamiento dentro del mes siguiente al inicio de los síntomas ha mostrado mejores resultados. Métodos: Se realizó un análisis retrospectivo utilizando una base de datos clínicos en una sola institución e incluyó a 3 pacientes con un diagnóstico de cáncer y síntomas atáxicos diagnosticados entre 2016 y 2020. La recopilación de datos incluyó la edad, el género, el estado de rendimiento, el sitio de la enfermedad, la patología, el trabajo de diagnóstico, el tratamiento y la supervivencia general (SG). Resultados: El estudio incluyó a 3 pacientes que presentaron síntomas atáxicos de nueva aparición con una mediana de tiempo de diagnóstico de cáncer desde el inicio de los síntomas de 5 meses (rango 4-7). La mediana de edad fue de 62 años (rango 59-83), los 3 pacientes eran mujeres y funcionalmente independientes antes del inicio de los síntomas. De los 3 pacientes, 2 tenían cáncer de mama HER2+ (uno con IHC 3+ y otro con IHC equívoca pero 20 señales/núcleo HER2) y el tercero tenía carcinoma de ovario. Las 3 pacientes tenían la enfermedad en estadio IIIA según la 8ª edición de la AJCC y presentaban debilidad bilateral en las extremidades, ataxia, trastornos visuales, vértigo y náuseas/vómitos. Las pruebas neurológicas exhaustivas, como la resonancia magnética cerebral, el análisis del LCR y el electroencefalograma, no fueron concluyentes, excepto por los títulos elevados de anticuerpos anti-Yo en todos los pacientes. Todos los pacientes fueron tratados con terapia dirigida al cáncer e inmunomodulación con intercambio de plasma, IGIV y esteroides. La mediana de la SG fue de 22 meses (rango 12-28) con 2 pacientes con cáncer de mama subyacente vivos en el momento del análisis aunque no ha habido recuperación neurológica, a pesar de la IGIV, los esteroides y el intercambio de plasma. Conclusiones: El síndrome atáxico paraneoplásico asociado a anti-Yo más comúnmente asociado a tumores de mama y pélvicos en mujeres tiene un pronóstico muy pobre a pesar de las terapias antitumorales e inmunomoduladoras, dejando a la mayoría de los pacientes en cama. El daño neurológico es irreparable una vez que los anticuerpos atacan las células cerebelosas. Por lo tanto, es fundamental que los médicos reconozcan los posibles signos y síntomas lo antes posible, para poder iniciar el tratamiento y minimizar los síntomas a largo plazo. Se necesitan más estudios para conocer el mecanismo exacto de este síndrome y proporcionar opciones de tratamiento basadas en la evidencia.