Linfadenopatía axilar como debut de un carcinoma surgido de un fibroadenoma | Cirugía Española (Spanish Edition)
Los fibroadenomas son los tumores benignos más frecuentes de la mama. Son una proliferación benigna del componente mesenquimal y epitelial de la mama que tienen un tamaño variable, aunque suelen ser menores de 2 cm. En general, estos tumores son móviles y bien definidos, no causan dolor y se desarrollan preferentemente en mujeres jóvenes entre la segunda y tercera décadas de la vida. En raras ocasiones, los fibroadenomas se asocian al desarrollo de carcinomas, que generalmente aparecen en la quinta década de la vida, unos 20 años después del pico de incidencia de los fibroadenomas simples. Presentamos el caso de un carcinoma ductal invasivo en el contexto de un fibroadenoma de mama que fue diagnosticado tras presentar metástasis en los ganglios linfáticos axilares.
La paciente es una mujer premenopáusica de 48 años, sin embarazos previos, que había sido controlada durante los 10 años previos debido a un fibroadenoma de la mama derecha. En la última mamografía se observaron cambios en la imagen del fibroadenoma en comparación con los estudios anteriores; también se detectaron linfadenopatías axilares sospechosas de malignidad. En concreto, en la unión entre los cuadrantes superiores de la mama derecha, la mamografía demostró una masa nodular densa parcialmente definida y con calcificaciones gruesas, así como calcificaciones interiores más inespecíficas, con un diagnóstico de sospecha de fibroadenoma (BI-RADS 0). No obstante, al existir cambios atípicos respecto a las mamografías previas, se solicitó estudio ecográfico y biopsia de la lesión.
La ecografía detectó un nódulo irregular y mal definido de 2,6cm×1,6cm en la unión del cuadrante superior de la mama derecha, categoría BI-RADS IV, y 2 adenopatías de 19 y 10mm en la prolongación axilar derecha, con pérdida de hilio graso y aspecto maligno (Fig. 1). Se completó el estudio con biopsia con aguja gruesa guiada por ecografía del nódulo y aspiración con aguja fina (AAF) de una linfadenopatía axilar. Los resultados histológicos informaron de un tejido con características de fibroadenoma, pero los conductos estaban cubiertos por varias capas de células atípicas que eran sospechosas de carcinoma ductal. La PAAF de la linfadenopatía axilar confirmó un carcinoma metastásico.
(A) Prolongación axilar derecha que muestra una linfadenopatía de 19 mm con pérdida del hilio graso y aspecto infiltrativo; y (B) en la unión de los cuadrantes de la mama derecha se observa un nódulo irregular y mal definido (BI-RADS-IV).
El estudio de extensión fue negativo. La tumorectomía se realizó en la unión de los cuadrantes superiores de la mama derecha mediante mamoplastia en bloque redondo con linfadenectomía axilar derecha estándar. El estudio intraoperatorio de las muestras quirúrgicas demostró fibroadenoma con carcinoma in situ e infiltrante y márgenes libres de tumor.
El estudio histopatológico definitivo fue de carcinoma ductal invasivo mal diferenciado en 2 focos invasivos (el mayor de 0,7cm×0,5cm) sobre un extenso carcinoma ductal de alto grado nuclear con necrosis. Tanto las lesiones infiltrantes como las ductales afectaban focalmente al tejido mamario circundante y estaban situadas dentro de un fibroadenoma (Fig. 2). Los márgenes quirúrgicos estaban libres. Había invasión vascular y 2 ganglios linfáticos de los 18 resecados presentaban metástasis, sin evidencia de rotura capsular (pT1b pN1a). La inmunohistoquímica mostró: RE +++, RPg +++, Ki67 20%, HER-2 negativo. Se decidió completar el tratamiento con poliquimioterapia, radioterapia y hormonoterapia.
(A) Intensa atipia y frecuentes figuras mitóticas (H-E 20×) y (B) en la periferia de la lesión se observa infiltración del estroma circundante, lo que confirma el diagnóstico de carcinoma ductal invasivo (H-E 10×).
La progresión del componente epitelial a carcinoma in situ e invasivo se ha descrito en la literatura; suele ser un hallazgo incidental tras la resección del fibroadenoma.1-Los primeros en informar de un carcinoma en el contexto de un fibroadenoma fueron Cheatle y Cutler en 1931,5 y hasta la fecha se han descrito unos 200 casos.
La incidencia de carcinoma dentro de un fibroadenoma es del 0,1%-0,3%, con un pico de incidencia entre las edades de 42 a 44 años.3,6-8 La mayoría de los carcinomas que surgen de un fibroadenoma son neoplasias in situ, y el tipo lobular es el más frecuente.7 Los casos de carcinoma ductal invasivo, como en nuestra paciente, son extremadamente raros.7,8 Por ello, es excepcional encontrar un caso similar al nuestro, en el que destacamos la manifestación clínica con afectación axilar.
Los fibroadenomas complejos y las enfermedades proliferativas adyacentes a los fibroadenomas se asocian a un leve aumento del riesgo de cáncer de mama.7 A pesar de la baja incidencia de carcinomas en el interior de los fibroadenomas, los cirujanos deben tener presente esta rara entidad clínica durante el seguimiento de las mujeres mayores de 35 años que presentan cambios atípicos en los tumores mamarios sólidos y bien definidos. Los criterios clínicos y radiológicos deben ayudarnos a identificar una posible malignización y, en consecuencia, se deben tomar biopsias.9 Desde el punto de vista clínico, los signos sospechosos de malignización del fibroadenoma incluyen el aumento de tamaño en la exploración física, la presencia de bordes imprecisos y la adhesión al tejido circundante. Además, los signos radiológicos que merecen mayor atención son el crecimiento, la forma irregular y la presencia de microcalcificaciones agrupadas.6,10
En cuanto al tratamiento, el número de casos reportados en la literatura no es suficiente para sacar conclusiones sobre las decisiones terapéuticas. Como circunstancia excepcional, se han descrito otros carcinomas asociados al tumor primario, que han sido adyacentes o en la mama contralateral.6 Por ello, se recomienda realizar estudios detallados de ambas mamas para evitar que otras lesiones pasen desapercibidas durante la cirugía, y diseñar el tratamiento (tumorectomía o cirugía más extensa) en función de los resultados de los estudios preoperatorios. El comportamiento biológico de los carcinomas que surgen de un fibroadenoma es el mismo que el de un carcinoma de mama que no está relacionado con el fibroadenoma; por lo tanto, la recomendación es seguir los principios generales del cáncer de mama in situ o invasivo.