Linfoma/Leucemia de Burkitt (BL)

Tabla 1.

Tomografía computarizada	Citometría de flujo	Citogenética
Masa lobulada, hipodensa, hipoatenuada; puede verse cavitación con comunicación de la luz intestinal	Positiva: CD10, 19, 20, 22, 43, 79a, Bcl-6 e IgM de superficie monotípica	Translocación que afecta al gen c-myc (8q24)
	Negativa: CD 5, 23, 138, Bcl-2, TdT	t(8;14)(q24;q32)
	Fracción proliferativa = 95-100%	t(2;8)(p12;q24)
		t(8;22)(q24;q11)

Descripción morfológica

El BL clásico consiste en láminas de células linfoides monótonas, no hendidas, de tamaño medio y vacuoladas, con cromatina nuclear fina, pequeñas cantidades de citoplasma basófilo, de 2 a 5 nucléolos por célula y gran actividad proliferativa y apoptótica. A menudo se observan bordes cuadrados entre las células vecinas. A baja potencia se observa un aspecto de «cielo estrellado» debido a los macrófagos dispersos que contienen células tumorales apoptóticas.

Algunos tumores BL poseen muchas pero no todas las características histológicas o citogenéticas clásicas. Históricamente, se clasificaban como BL atípico o linfoma tipo Burkitt. En el actual esquema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2008, los casos con morfología atípica pero con cambios inmunofenotípicos y citogenéticos clásicos deben clasificarse como BL. Del mismo modo, los casos con morfología e inmunofenotipo clásicos pero sin cambios citogenéticos clásicos se clasifican como BL.

Morfologías variantes

Además del BL clásico, se han descrito históricamente dos histologías variantes que ya no se utilizan. Estas variantes histológicas se denominaron BL con diferenciación plasmocitoide y linfoma atípico tipo Burkitt/Burkitt. La histología clásica se describió en la mayoría de los casos endémicos y esporádicos, pero en una minoría de casos asociados a inmunodeficiencias. Las histologías variantes poseían un mayor pleomorfismo nuclear y menos nucleolos más prominentes que la variante clásica.

¿Hay algún factor que pueda afectar a los resultados del laboratorio? En particular, ¿toma su paciente alguna medicación -medicamentos de venta libre o hierbas- que pueda afectar a los resultados del laboratorio?

El pretratamiento con corticosteroides puede disminuir la viabilidad e interpretabilidad de la muestra patológica. Las muestras que no se procesan inmediatamente corren un riesgo importante de reducir su viabilidad.

¿Qué resultados de laboratorio son absolutamente confirmatorios?

La combinación del aspecto morfológico con el inmunofenotipo y la citogenética es confirmatoria.

¿Qué pruebas debo solicitar para confirmar mi diagnóstico clínico? Además, ¿qué pruebas de seguimiento podrían ser útiles?

Debido al rápido recambio celular, los pacientes corren el riesgo de sufrir el síndrome de lisis tumoral. Para la evaluación de la enfermedad metastásica, el estado previo a la quimioterapia y la evaluación general de la salud, se suelen solicitar las siguientes pruebas para los nuevos pacientes:

aspiración de médula ósea +/- biopsia (bilateral para el primario no medular)

conteo sanguíneo completo (CBC) con diferencial y conteo de plaquetas

electrolitos incluyendo calcio y fósforo

fosfatasa alcalina

urea (BUN)

creatinina

ácido úrico ácido

deshidrogenasa láctica (LDH)

transaminasas hepáticas (AST/ALT)

bilirrubina

punción lumbar (recuento de células con diferencial y citología)

posible prueba del VIH

En función del estado clínico del paciente, considerar la TC o la resonancia magnética (RM) del cerebro, la gammagrafía ósea y la ecografía testicular.

Se debe solicitar un ecocardiograma antes de la quimioterapia con antraciclina.

Diagnóstico diferencial

Algunos casos de linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) pueden tener características patológicas significativas que se solapan con el BL. En estos casos puede ser muy difícil diferenciar entre el LDCB, el BL y el BL atípico. Además, la distinción tiene importantes implicaciones para el tratamiento. El DLBCL se ve favorecido con índices proliferativos más bajos, mayor heterogeneidad, reordenamiento de los genes bcl-2 o bcl-6 y menor expresión de la proteína c-myc. El DLBCL es poco frecuente en pediatría. Los estudios de expresión génica pueden ser útiles en el futuro para diferenciar estas entidades. Para los casos en los que se observa un solapamiento significativo, el esquema de clasificación de la OMS de 2008 ha creado la categoría diagnóstica Neoplasias de células B, inclasificables, con características intermedias entre DLBCL y BL.

¿Hay algún factor que pueda afectar a los resultados del laboratorio? En particular, ¿toma su paciente alguna medicación -medicamentos de venta libre o hierbas- que pueda afectar a los resultados del laboratorio?

El pretratamiento con corticosteroides puede disminuir la viabilidad e interpretabilidad de la muestra patológica.