Malformación de Arnold Chiari
Introducción
La malformación de Arnold Chiari, también conocida como malformación de Chiari tipo II, forma parte de un grupo de malformaciones cerebrales que afectan al cerebelo. Lleva el nombre de Hans Chiari y Julius Arnold, los patólogos que describieron por primera vez el grupo de malformaciones. Esta afección se asocia casi siempre con el mielomeningocele, la forma más grave de espina bífida.
Anatomía clínicamente relevante
Normalmente, el cerebelo y partes del tronco encefálico se asientan en un espacio indentado en la parte inferior trasera del cráneo, por encima del foramen magnum (una abertura en forma de embudo del canal). Cuando parte del cerebelo se sitúa por debajo del foramen magnum, se denomina malformación de Chiari. En la malformación de Arnold Chiari, tanto el tejido del cerebelo como el del tronco cerebral sobresalen en el foramen magnum y el vermis cerebeloso (el tejido nervioso que conecta las dos mitades del cerebelo) puede estar sólo parcialmente completo o ausente.
Esta afección tiene manifestaciones craneales, durales, cerebrales, espinales y medulares, incluyendo el desplazamiento hacia abajo de la médula, el cuarto ventrículo y el cerebelo en el canal espinal cervical, así como el alargamiento del puente de Varolio y del cuarto ventrículo, probablemente debido a una fosa posterior relativamente pequeña.
El tronco encefálico está alargado y desplazado hacia la apertura de la base del cráneo y hacia la parte superior del canal espinal. A menudo está doblado. El tronco cerebral, los nervios craneales y la parte inferior del cerebelo pueden estar estirados o comprimidos. Esto significa que cualquiera de las funciones controladas por estas áreas puede verse afectada;
Presentación clínica
Muchas personas con malformación de Arnold Chiari no presentan síntomas evidentes. Se cree que los mecanismos de compresión son la causa de los síntomas, pero es probable que el estiramiento de los nervios craneales anormalmente situados pueda provocar síntomas. En los bebés, los síntomas más comunes son un llanto débil o ausente, dificultades respiratorias, incluido el estridor, arqueo del cuello, retraso en el desarrollo y dificultades para alimentarse o tragar. un llanto débil, arcadas o vómitos, debilidad en los brazos, rigidez en el cuello, retrasos en el desarrollo e incapacidad para ganar peso.
La obstrucción del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) puede causar la formación de una siringe, que puede conducir a la siringomielia. Pueden producirse síntomas en la médula central, como debilidad en las manos, pérdida sensorial y, en casos graves, parálisis.
Los síntomas comunes que pueden experimentar las personas con malformaciones de Chiari tipo II son:
- dolores de cabeza (normalmente en la parte posterior de la cabeza y a menudo empeoran al toser estornudos o esfuerzos)
- dolor de cuello
- mareos y problemas de equilibrio
- pérdida de audición y/o acúfenos
- debilidad muscular y parálisis
- problemas visuales y nistagmo
- dificultades para tragar
- disestesia en las extremidades
- problemas con la coordinación de las manos y la motricidad fina.
Procedimientos de diagnóstico
Las pruebas clave para el diagnóstico de la malformación de Arnold Chiari son la resonancia magnética y el TAC. Una resonancia magnética mostrará el flujo anormal de LCR y la configuración y posición del cerebro y la médula espinal. La ecografía prenatal muestra una hendidura del hueso frontal con un cerebelo de forma anormal.
Diagnóstico diferencial
El principal diagnóstico diferencial es el tipo de malformación de Chiari.
- La malformación de Chiari I no tiene un mielomeningocele.
- Chiari III tiene un encefalocele occipital y/o cervical alto.
- Chiari IV tiene una hipoplasia cerebelosa grave sin desplazamiento del cerebelo a través del foramen magnum.
Epidemiología
Se solía decir que las malformaciones de Chiari son raras, pero con el uso rutinario de las imágenes de RM, la malformación de Chiari se descubre con una frecuencia cada vez mayor. Chiari II se encuentra en todos los niños con mielomeningocele, aunque menos de un tercio desarrolla síntomas referibles a esta malformación.
Manejo de la fisioterapia
La fisioterapia puede ayudar con muchos de los síntomas causados por la malformación de Arnold Chiari:
- La rehabilitación vestibular está indicada cuando los pacientes tienen problemas vestibulares
- Las técnicas de tejidos blandos de fisioterapia conservadora pueden ser beneficiosas para el dolor cervical
- Las técnicas de tejidos blandos pueden ser beneficiosas para las cefaleas
Intervenciones quirúrgicas
- reparación del mielomeningocele y manejo de la vejiga neurogénica
- derivación ventricular – la hidrocefalia suele requerir derivación y puede mejorar la función del nervio craneal y del tronco cerebral
- la descompresión craneovertebral puede ser necesaria en neonatos con disfunción del tronco cerebral si no hay hidrocefalia, o si los síntomas y signos no mejoran con la derivación. Algunos pacientes de edad avanzada con hernia cerebral posterior o siringohidromielia también pueden beneficiarse de las derivaciones ventriculares.
Pronóstico
Muchos de los que padecen CM de tipo I no muestran síntomas y no saben que tienen la enfermedad. Los síntomas varían entre los individuos, Los individuos que tienen una malformación de Chiari severa y se han sometido a cirugía ven una reducción de sus síntomas, Aunque la parálisis puede ser permanente
Recursos
Vea los recursos en la página de Malformaciones de Chiari para los enlaces a los artículos útiles por el cerebro & Spine Foundation.
- Koehler PJ. Descripción de Chiari de la ectopia cerebelosa (1891). Con un resumen de las contribuciones de Cleland y Arnold y algunas observaciones tempranas sobre los defectos del tubo neural. J Neurosurg. Nov 1991;75(5):823-6
- Schijman (2004). «Historia, formas anatómicas y patogénesis de las malformaciones de Chiari». Sistema nervioso del niño 20 (5): 323
- Truivit CL, Backovich A. Trastornos del desarrollo cerebral. En: Atlas SW, ed. Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine. 2nd ed. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven; 1996.
- Stevenson KL. Malformación de Chiari tipo II: pasado, presente y futuro. Neurosurg Focus. Feb 15 2004;16(2):E5.
- Curnes JT, Oakes WJ, Boyko OB. MR imaging of hindbrain deformity in Chiari II patients with and without symptoms of brainstem compression. AJNR Am J Neuroradiol. 10 (2): 293-302
- Pillay PK, Awad IA, Little JR, Hahn JF. Malformación de Chiari sintomática en adultos: una nueva clasificación basada en imágenes de resonancia magnética con importancia clínica y pronóstica. Neurosurgery. May 1991;28(5):639-45
- El gammal T, Mark EK, Brooks BS. MR imaging of Chiari II malformation. AJR Am J Roentgenol. 1988;150 (1): 163-70
- Dias M. Myelomeningocoele. En: Choux M, Di Rocco C, Hockley A, Walker M. Pediatric Neurosurgery. London: Churchill Livingston; 1999:33-61.
- Instituto nacional de trastornos neurológicos y accidentes cerebrovasculares. Disponible en https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Chiari-Malformation-Information-Page#disorders-r3 (consultado el 30/9/2020)