Miotomía endoscópica peroral en un paciente con acalasia cardíaca con miotomía de Heller previa

Abstract

La acalasia cardíaca es un trastorno del plexo mientérico esofágico caracterizado por la ausencia o la incompleta relajación del esfínter esofágico inferior y el aperistaltismo esofágico; la miotomía de Heller es el principal tratamiento de elección debido a una menor tasa de fracaso. Recientemente, se ha informado de la miotomía endoscópica peroral (POEM) como tratamiento alternativo para la acalasia debido a la persistencia de los síntomas tras la miotomía de Heller. Un varón indio de 18 años ingresó en el hospital por una disfagia que había comenzado hacía más de 3 años. También se quejaba de regurgitación ocasional y dolor retroesternal con una puntuación de Eckardt de 6. Se realizó una miotomía de Heller hace 2 años. La ingestión de bario mostró acalasia cardial y la endoscopia gastrointestinal superior encontró residuos líquidos y resistencia en la unión gastroesofágica. La manometría esofágica concluyó como acalasia cardial tipo II con una presión de relajación integrada (PIR) media de 25,6 mm Hg. Se sometió a POEM; con la ayuda de un túnel submucoso, se pudo conseguir una extensión de hasta 1 cm más allá de la unión gastroesofágica con una orientación posterior de la miotomía. No se produjeron acontecimientos adversos tras el procedimiento POEM. Se le trató con una dieta blanda durante 10 días y otros tratamientos de apoyo. Tras la POEM, la deglución de bario mostró una mejora significativa y la manometría esofágica mostró que la presión basal del esfínter esofágico inferior era normal con una relajación completa al tragar y un PIR medio normal. La puntuación de Eckardt tras el procedimiento fue de 0. Informamos de un paciente con acalasia que recibió POEM tras una miotomía de Heller sin éxito y mostró una mejora clínica.

© 2020 El/los autor/es. Publicado por S. Karger AG, Basilea

Introducción

La acalasia cardíaca es un trastorno neurodegenerativo del plexo mientérico esofágico que se caracteriza por la ausencia o la incompleta relajación del esfínter esofágico inferior y el aperistaltismo esofágico, lo que provoca síntomas como disfagia, regurgitación y dolor torácico.

En la acalasia, el procedimiento diagnóstico es la realización de un esofagograma con bario que muestra un signo patognomónico de «pico de pájaro» en el esófago distal, mientras que la endoscopia gastrointestinal superior muestra una unión gastroesofágica estrecha. La manometría esofágica es el estándar de oro en el diagnóstico de la acalasia y la manometría de alta resolución con topografía de presión esofágica que podría aumentar la especificidad y la sensibilidad . La manometría de alta resolución puede dividir la acalasia en tres subtipos . El tipo I se caracteriza por la pérdida de la contractilidad del músculo liso en el cuerpo esofágico y la falta de presurización esofágica compartimentada, mientras que en la acalasia de tipo II, la excitación del músculo circular es suficiente y la contracción del músculo longitudinal está conservada, lo que da lugar a períodos de presurización o compresión esofágica compartimentada. Por lo tanto, muestra una buena respuesta al tratamiento mediante la reducción de la presión del esfínter esofágico inferior. El último y menos frecuente tipo de acalasia (tipo III) muestra una contracción espástica del esófago distal que aparece en el 20% de las degluciones.

El tratamiento de la acalasia incluye el manejo médico, la dilatación neumática con balón, la inyección de toxina botulínica, la esofagectomía y la miotomía laparoscópica de Heller. La dilatación neumática con balón es útil para los pacientes de tipo I y II, mientras que la miotomía de Heller con fundoplicación parcial es eficaz para la acalasia de tipo II y III. Aunque la dilatación con balón tiene la misma eficacia para el resultado primario, la menor tasa de fracaso de la miotomía de Heller la convierte en el tratamiento de elección con un bajo riesgo quirúrgico para el paciente. Recientemente, la miotomía endoscópica peroral (POEM) se ha convertido en el tratamiento alternativo preferido debido a su técnica mínimamente invasiva . Las tasas de eficacia a corto plazo de la POEM son similares a las de la miotomía de Heller y la tasa de respuesta fue superior al 90% . Además, también presentó un excelente control de los síntomas durante un periodo de 3 años en los 3 tipos de acalasia, como se informó previamente en el estudio de cohortes . La POEM no sólo se asoció a una menor duración de la operación, estancia hospitalaria y tiempo de recuperación, sino también a una menor pérdida de sangre, dolor postoperatorio y uso de analgésicos. La POEM también resultó ser segura y eficaz en pacientes con síntomas persistentes tras la miotomía de Heller, aunque la tasa de éxito clínico fue menor en los pacientes sin miotomía de Heller previa (81 frente al 94%, respectivamente) . Presentamos el caso de un paciente con acalasia que recibió POEM tras una miotomía de Heller sin éxito.

Informe de un caso

Un varón indio de 18 años ingresó en el hospital debido a una disfagia que había comenzado hacía más de 3 años. También se quejaba de regurgitación ocasional y dolor retroesternal. No se detectó pérdida de peso. Hace dos años se realizó una miotomía laparoscópica de Heller. En la exploración física, la paciente no estaba pálida, no se encontró ictericia ni edema pedal. El tórax era normal, el abdomen era blando, no sensible, y no había ascitis. La puntuación de Eckardt previa al procedimiento era de 6.

Sus análisis de sangre rutinarios mostraron un hemograma normal. Las pruebas de función hepática y renal, los electrolitos séricos, la glucemia y la prueba de coagulación eran normales. La hormona estimulante de la tiroides, la proteína C reactiva y la velocidad de sedimentación globular eran normales. Los marcadores virales de hepatitis y del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) fueron negativos.

La radiografía mostró parénquima pulmonar bilateral y la exploración cardíaca parecía normal. Se realizó una esofagografía con bario 1, 2 y 5 min después de la ingestión de la solución que mostró un aspecto de «pico de pájaro» con un cuerpo esofágico dilatado (Fig. 1). La endoscopia digestiva alta mostró un esófago con residuo líquido y resistencia en la unión gastroesofágica sugestiva de acalasia cardial. La manometría esofágica mostró que la presión basal del esfínter esofágico inferior era normal con una relajación incompleta al tragar. En las degluciones húmedas de 5 ml, la onda peristáltica esofágica normal estaba ausente con presurización panesofágica en >20% de las degluciones. La mediana de la presión de relajación integrada (PRI) fue superior a 15 mm Hg. La manometría esofágica concluyó como acalasia cardial tipo II tras miotomía de Heller con una PIR mediana de 25,6 mm Hg (Fig. 2). Se le diagnosticó acalasia tipo II.

Después de la autorización del cardiólogo y del neumólogo, se sometió a POEM. El paciente fue intubado en posición supina. La unión gastroesofágica estaba a 45 cm. Se realizó una incisión vertical de la mucosa en la parte posterior en la posición de las 5 horas (Fig. 3). Después de la inyección submucosa de solución salina a 35 cm utilizando un cuchillo de aguja y un cuchillo IT, se realizó la disección submucosa utilizando un cuchillo de punta triangular (Olympus, Tokio, Japón) con un modo de coagulación por aspersión. Con la ayuda de un túnel submucoso, se pudo lograr una extensión de hasta 1 cm más allá de la unión gastroesofágica. La miotomía se realizó con orientación posterior utilizando un bisturí de punta triangular (modo de coagulación por pulverización, generador electroquirúrgico ERBE ICC 300, ERBE) extendiéndose desde 37 cm hasta 2 cm más allá de la unión gastroesofágica. La incisión de la mucosa se cerró con hemoclips.

Se trató con una dieta blanda durante 10 días, seguida de una dieta normal, un inhibidor de la bomba de protones, un procinético y otros tratamientos de apoyo. Tras la POEM, la deglución de bario mostró una mejora significativa. Los cambios del esofagograma con bario antes y después de la POEM pueden verse en la figura 1. Fue capaz de tolerar líquidos orales al segundo día y una dieta blanda al tercer día después del procedimiento. Fue dado de alta en una condición estable. La naturaleza de las enfermedades subyacentes, el pronóstico a largo plazo y las complicaciones se explicaron detalladamente al paciente y a sus acompañantes.

Después de 1 mes, se realizó una nueva manometría esofágica. Se demostró que la presión basal del esfínter esofágico inferior era normal con una relajación completa al tragar. En las degluciones húmedas de 5 ml, la onda peristáltica esofágica normal estaba ausente. La mediana de la PIR fue de 10,3 mm Hg (normal) y la puntuación de Eckardt tras el procedimiento fue de 0.

Discusión

Informamos de un paciente con acalasia que se había sometido a una miotomía de Heller sin éxito. Después del procedimiento POEM, sus síntomas se redujeron y tuvo un IRP y una puntuación de Eckardt normales. Hay varias razones para la reaparición de los síntomas de la acalasia después de la miotomía de Heller, incluyendo una miotomía inadecuada (53%), el fracaso de la fundoplicación (26%), la fibrosis extensa (19%) y la estenosis de la mucosa (2%) . La aparición de fibrosis en la cicatrización o la división incompleta de la fibra muscular en el sitio distal de la miotomía crean una zona residual de alta presión que podrían ser las razones de una miotomía inadecuada. Por ello, se sugiere que el tamaño de la miotomía de Heller no sea inferior a 4 cm en el esófago. En el estómago, el tamaño de la miotomía debe ser superior a 1 cm pero inferior a 2 cm para hacer frente al reflujo. El procedimiento POEM consiste en realizar un túnel submucoso de 10 cm proximal a la unión gastroesofágica del esófago y una miotomía de las capas musculares circulares de aproximadamente 2 cm en el cardias. El tamaño más largo de la miotomía suele ser necesario en el espasmo esofágico difuso del esófago en martillo y en la acalasia de tipo III .

La dilatación neumática con balón es una de las opciones en caso de fracaso del tratamiento en los pacientes que se han sometido a la miotomía de Heller debido a su método seguro y a las excelentes tasas de respuesta a corto plazo; sin embargo, hubo un elevado número de evidencias de recaídas a largo plazo que requerían una nueva dilatación . La repetición de la miotomía de Heller también es una opción; sin embargo, dio lugar a una mayor duración de la estancia hospitalaria, una menor magnitud de mejora de los síntomas (disfagia, asfixia y tos) y una mayor tasa de conversión a una miotomía «abierta» que en el caso de los pacientes sometidos a la primera miotomía . La POEM es un procedimiento adecuado para los pacientes naïve, los pacientes con un fracaso terapéutico previo, así como para los pacientes con acalasia de tipo sigmoide (aunque se requiere un endoscopista experto) debido a su seguridad y eficacia. Los pacientes con acalasia terminal (esófago tortuoso o sigmoide tipo II, clasificado según la tomografía computarizada) pueden requerir una esofagectomía.

La MEP es más ventajosa que la miotomía de Heller porque la orientación de la miotomía depende de las preferencias del operador y de la situación clínica. La orientación puede ser posterior (la dirección de las 5) o anterior (posición de las 1-2), pero no debe ser lateral. El lado lateral del esófago es débil; por lo tanto, el abordaje lateral del POEM podría causar divertículos . Se ha informado de que el abordaje anterior del POEM tiene la misma eficacia que el abordaje posterior, pero el abordaje anterior tiene una mayor tasa de lesiones de la mucosa (20 frente a 3,3%). Por otra parte, el abordaje posterior tiene una mayor exposición al ácido que el anterior (2,98 frente a 13,99 %) . La POEM después de una miotomía quirúrgica fallida también tiene una tasa de éxito clínico a corto plazo del 92-100% al evitar las cicatrices de la miotomía anterior, incluida la fibrosis submucosa . Por lo tanto, las cicatrices de orientación anterior pueden evitarse realizando una miotomía posterior.

Podemos predecir el resultado del tratamiento y la tasa de recurrencia de la acalasia mediante una endoscopia gastrointestinal y una entrevista médica (también una deglución de bario y un monómetro de alta resolución, si es necesario) a los 2 ó 3 meses de las intervenciones, y luego anualmente . Las preguntas realizadas en la entrevista médica incluyen los cambios en la cantidad de comidas consumidas y los cambios en el peso corporal después del procedimiento, en comparación con antes del mismo. Los síntomas esofágicos, como la disfagia y el dolor torácico, también se incluyen en la entrevista y pueden medirse mediante las puntuaciones de Eckardt . La apertura de la unión esofagogástrica mediante endoscopia gastrointestinal también debe evaluarse y compararse con la pre-POEM.

Se notificaron varios acontecimientos adversos de la POEM, como perforación de la mucosa, neumotórax, derrame pleural, problema relacionado con la insuflación y hemorragia (hemorragia masiva intraprocedimental y hematoma submucoso retardado) . La lesión de la rama de la arteria gástrica izquierda en el lado gástrico puede provocar una hemorragia en el cardias proximal o distal durante la tunelización o la miotomía . Hay que prestar atención a la perforación debida a la conexión entre el gas del túnel submucoso, el mediastino y el peritoneo. Esta perforación puede detectarse intraprocedimentalmente y cerrarse con clips. El procedimiento POEM, especialmente la miotomía posterior, implica el corte de los ganchos y la fibra del cabestrillo en la unión gastroesofágica, lo que provoca un aumento del reflujo que debe minimizarse. Aunque la esofagitis por reflujo y la enfermedad por reflujo gastroesofágico sintomática se controlaron bien con inhibidores de la bomba de protones durante 3 meses, el método de doble alcance puede utilizarse para reducir el reflujo. Con el método de doble alcance, se pudo evitar la miotomía incompleta y prolongada hacia el lado gástrico mediante la visualización directa de la punta del endoscopio submucoso a través del alcance pediátrico en el estómago. En conclusión, informamos de un paciente con acalasia que recibió POEM tras una miotomía de Heller sin éxito. Tras el procedimiento, mostró una mejora clínica con manometría y puntuación de Eckardt normales.

Declaración de ética

Se obtuvo el consentimiento informado para este informe de caso. No fue necesaria la aprobación ética para este trabajo.

Declaración de divulgación

Los autores no tienen conflictos de intereses que declarar.

Fuentes de financiación

No hay fuentes de financiación de las que informar.

Contribuciones de los autores

Muhammad Miftahussurur y Zaheer Nabi realizaron la adquisición de datos y redactaron el manuscrito. Muhammad Miftahussurur, Manu Tandan, y Dadang Makmun supervisó y proporcionó la revisión crítica del manuscrito. Todos los autores leyeron y aprobaron el manuscrito final.

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