Mutismo acinético
Mutismo acinético (Abulia)
El mutismo acinético es «un estado de capacidad de respuesta limitada al entorno en ausencia de una alteración grave de los mecanismos sensoriomotores que operan a un nivel más periférico».298 Ni la parálisis ni el coma explican los síntomas. Los pacientes pueden abrir los ojos y parecer alertas, y pueden producirse breves movimientos, habla o incluso agitación tras estímulos potentes; sin embargo, por lo demás los pacientes son «indiferentes, desapegados, congelados y apáticos».298 El término mutismo acinético fue utilizado por Cairns et al.299 para describir este estado en asociación con un tumor del tercer ventrículo. Los pacientes con tales lesiones suelen tener oftalmoparesia y somnolencia fluctuante o continua.300,301
El mutismo cinético también se produce con lesiones de los lóbulos frontales anteromediales, incluido el infarto.296,302-308 La oftalmoparesia (excepto la preferencia de la mirada temprana) no está presente, y el paciente, cuyos ojos abiertos pueden seguir los objetos, está más obviamente alerta que el paciente con lesiones mesencefálicas o talámicas; el paciente puede dar respuestas breves, monosilábicas, pero apropiadas a las preguntas. Se produce una sorprendente disociación entre la comunicación verbal espontánea, que a menudo está totalmente ausente, y la comunicación solicitada, que a menudo se mantiene aunque restringida.302 Abulia se refiere a un continuo de tales anomalías, de leves a graves, que tienen en común la disminución del movimiento y el habla espontáneos, la latencia en la respuesta a los estímulos verbales y de otro tipo, y la impersistencia en las respuestas y las tareas.112,306 Aunque las respuestas verbales son «tardías, escuetas, incompletas y emocionalmente planas», el paciente al que se le pincha lo suficiente a veces revela una capacidad cognitiva mucho más normal de lo esperado.65 Sin embargo, cuando el paciente es literalmente acinético y mudo, la condición debe diferenciarse del verdadero estupor o coma, un estado de enclaustramiento, la acinesia extrapiramidal, la catatonia, la histeria y un estado vegetativo persistente. Las dos estructuras más frecuentemente implicadas en la producción de abulia son el giro cingulado y el área motora suplementaria (AMS).
La abulia se ha producido tras lesiones bilaterales del giro cingulado. Una mujer tuvo una cefalea repentina y luego «se quedó mirando al techo, sin pedir agua ni comida, y nunca habló espontáneamente».309 Tenía incontinencia urinaria, comía y bebía cuando le traían comida o agua, comprendía el discurso hablado, respondía a las preguntas monosilábicamente y no mostraba ninguna reacción emocional. Había hiperreflexia en el lado derecho y signos de Babinski bilaterales. En la autopsia se observó un infarto hemorrágico embólico de los giros cingulados bilaterales y del cuerpo calloso. Un paciente clínica y patológicamente similar mostraba los signos de Babinski pero sin hipertonía, y no había «reacciones visibles al dolor».310 La incapacidad para caminar a pesar de la fuerza normal se ha mencionado específicamente en otros informes.311 Sin embargo, en otro informe, el infarto unilateral del cíngulo en dos pacientes fue seguido de convulsiones en uno y cambio de personalidad en otro, sin reducción de la actividad motora.311 Se produjo mutismo acinético en un paciente con presunto daño unilateral del cíngulo (y pontino), pero los resultados de la autopsia fueron incompletos.312 Un paciente con hemorragia en el lóbulo frontal medial derecho presentaba una marcada bradicinesia de las extremidades izquierdas que mejoraba cuando las extremidades se colocaban en su hemisferio derecho.313 Esta alteración se consideró negligencia motora («un fallo de los sistemas intencionales que conducen a la preparación y activación del movimiento»), posiblemente secundaria al daño de la AME.313 No es inusual que los pacientes con infarto unilateral del territorio de la ACA (o ablación quirúrgica del lóbulo frontal medial) presenten varios días de abulia seguidos por el retorno de las respuestas motoras verbales e ipsilaterales, la persistencia de la debilidad en la pierna contralateral y la desgana para mover el brazo contralateral. Por lo tanto, la negligencia motora podría considerarse como abulia unilateral.43,196,314-317
Chamorro et al.182 demostraron que la negligencia motora explica parte de la aparente hemiparesia que afecta a la cara, el brazo y la pierna en el infarto en el territorio de la ACA, tal y como revelan la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) y, en un caso, la correlación de la autopsia (Fig. 23-6). Antes del informe de estos casos, la explicación habitual para tal hemiparesia cara-brazo-pierna había sido la afectación de la corteza motora primaria o de las vías más profundas, ninguna de las cuales estaba implicada en esta serie de ocho pacientes. En cambio, la planificación supramotora defectuosa, la hipocinesia unilateral y la negligencia motora se debían a daños en las áreas premotoras mediales. Cinco de los pacientes presentaban una ausencia total de movimiento voluntario en las extremidades contralaterales que impedía la realización de pruebas adecuadas de praxis motora y la ejecución de tareas bimanuales. El examinador no podía provocar el movimiento a pesar de las fuertes órdenes verbales y gestuales. La reacción al dolor también era defectuosa o ausente en las extremidades contralaterales a la lesión. La estimulación motora transcraneal demostró la ausencia de respuestas a la estimulación cortical en los miembros inferiores del lado afectado, lo que se interpretó como un signo de interrupción funcional del tracto corticoespinal. En las extremidades superiores, la respuesta a la estimulación motora transcraneal fue normal; este hallazgo indicó que el deterioro de la función voluntaria reflejaba una alteración de los circuitos implicados en la planificación motora o en la iniciación de la acción motora.
Con la mejora posterior, los signos pueden ser cada vez más sutiles (p. ej, dificultad con los movimientos secuenciales que implican diferentes articulaciones o la coordinación de los movimientos de ambos brazos).317,318 En un informe hubo incapacidad para reproducir ritmos de la memoria,319 y en otro, en pacientes con lesiones bilaterales de la AME, hubo incapacidad para percibir como separados dos estímulos táctiles sucesivos aplicados al cuerpo.320 Observaciones como éstas han conducido a la hipótesis de que la AME (y tal vez otras estructuras premotoras) es responsable de generar «secuencias a partir de la memoria que se ajustan a un plan temporal preciso».319
Los pacientes con abulia o negligencia motora suelen mostrar una relativa preservación de los movimientos reflejos (estimulados externamente), en contraste con los movimientos anticipados o voluntarios. (Una disociación comparable se observa en el parkinsonismo.) La desinhibición de los movimientos motores complejos no anticipados como resultado del daño de la AME se ha invocado para explicar fenómenos como el síndrome de la mano extraña, la apraxia diagonal y el comportamiento de utilización.321
Un hombre con mutismo acinético después de un infarto bilateral del territorio ACA tenía descargas epileptiformes periódicas independientes (BIPLEDs) frontales en la electroencefalografía (EEG).322 Una mujer con mutismo acinético después de infartos bilaterales que incluían los giros cingulados y las estructuras orbitofrontales tenía una captación de dopamina estriatal reducida que volvió a la normalidad cuando sus síntomas se resolvieron.323 Informes anecdóticos describen la mejora del mutismo acinético por daños en el lóbulo frontal tras el tratamiento con levodopa.324
La cingulectomía en monos provocó la reducción de la actividad motora y la «pérdida de la conciencia social»; los animales trataban a sus semejantes como objetos inanimados a los que no había que temer.170 Los monos en los que se extirparon los lóbulos temporales mediales y que presentaban el síndrome de Klüver-Bucy (tranquilidad, ausencia de miedo y aumento de la curiosidad con olfateo compulsivo de todos los objetos) mostraron una desaparición gradual de los síntomas, que volvieron a aparecer tras la cingulectomía bilateral.325 En los gatos cingulectomizados, los signos motores sugerían catatonia.325 Las consecuencias de la ablación quirúrgica del cíngulo para los trastornos psiquiátricos en los seres humanos son difíciles de interpretar porque la cantidad de cíngulo extirpada suele ser pequeña.326
El síndrome completo de mutismo acinético o abulia no se ha producido, por tanto, en animales mediante cingulectomía experimental ni en seres humanos mediante cingulectomía quirúrgica, e incluso la ligadura bilateral del ACA en los seres humanos no ha logrado en ocasiones provocar el síndrome.303 En un informe de autopsia de ocho pacientes con mutismo acinético y destrucción bilateral del cíngulo, no se observó ninguna diferencia en el cuadro clínico independientemente de si existían lesiones adicionales en la corteza orbital medial o en la región septal.311 Sin embargo, la mayoría de los informes han hecho hincapié en las lesiones adicionales o en la lesión cerebral compresiva difusa,302,303 y los electroencefalogramas suelen mostrar un enlentecimiento cerebral bilateral.303 Un estudio angiográfico de pacientes con hemorragia subaracnoidea mostró una correlación del vasoespasmo unilateral o bilateral del ACA con el mutismo acinético, pero no estaba claro si el daño cerebral se limitaba a un hemisferio en los pacientes con vasoespasmo unilateral.327
La abulia también ha seguido al infarto unilateral o bilateral del caudado (muy probablemente por oclusión de la arteria recurrente de Heubner). En una serie de infarto unilateral del caudado en 17 pacientes, la abulia fue la característica más prominente en diez pacientes (seis a la izquierda y cuatro a la derecha).65 En cuatro pacientes, la TC mostró que las lesiones estaban restringidas al caudado; en otros, la extremidad anterior de la cápsula interna estaba afectada. Tres pacientes abúlicos presentaban alternativamente inquietud e hiperactividad, y en otros cuatro, la hiperactividad estaba presente sin abulia. En otro informe se propuso que la abulia era el resultado de un daño en el caudado dorsolateral (que conecta con el lóbulo frontal dorsolateral) y la desinhibición de un daño en el caudado ventromedial (que conecta con las áreas orbitofrontales).328
Después de la sección parcial quirúrgica del cuerpo calloso anterior, suele observarse un mutismo acinético agudo, pero los pacientes tienden a recuperarse con el paso de los días.329,330 Los estudios de tomografía por emisión de positrones en babuinos mostraron que el procedimiento provoca una depresión transitoria del metabolismo cortical en zonas generalizadas de ambos lóbulos frontales (diasquisis).331