NOTAS DE ESTUDIO DE LA CLASE 3: VENTRÍCULOS Y SEPTUM AORTICOPULMONAR

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Línea de tiempo embrionaria del IV Septo Desarrollo: comienza a finales de la 4ª semana y se inicia a finales de la 7ª semana.

Al final de la 4ª semana, el ventrículo primitivo es una sola cámara que recibe sangre de las aurículas a través del canal atrioventricular dividido. También hay un único tronco aorticopulmonar que se abre en los ventrículos primitivos y que forma el tracto de salida. En este punto, el tronco aórtico-pulmonar está formado por el bulbo raquídeo y el tronco arterioso y proporciona el tracto de salida para los ventrículos primitivos. Durante las fases posteriores del desarrollo, el bulbo raquídeo se incorpora a los ventrículos derecho e izquierdo. Al incorporarse, en el lado derecho el bulbo cordal forma el infundíbulo del vernículo derecho, y en el lado izquierdo forma el vestíbulo del ventrículo izquierdo. Por lo tanto, el bulbo raquídeo forma los tractos de salida lisos de los ventrículos de ambos lados. Por otro lado, el tronco arterial se desarrolla para formar la aorta y el tronco pulmonar en los lados izquierdo y derecho, respectivamente.

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El septo IV del adulto consta de dos partes, una parte muscular (derivada de las células miocárdicas) que forma la mayor parte del septo, y una parte membranosa relativamente delgada que forma el aspecto superior del septo IV que forma parte del tracto de salida.

A principios de la 5ª semana, el tabique muscular IV se desarrolla como una cresta septal IV desde el suelo del ventrículo primitivo cerca del ápice del corazón. Esta cresta septal interventricular asciende hacia el canal atrioventricular y, por tanto, divide parcialmente el ventrículo primitivo en ventrículos izquierdo y derecho. La cresta septal IV se extiende hacia el canal atrioventricular pero no lo alcanza, dando lugar a un hueco o defecto que se denomina foramen interventricular (IV Foramen). Por lo tanto, el foramen IV está formado por el borde superior cóncavo del tabique IV, que da lugar a una brecha a través de la cual se produce la derivación de sangre entre los ventrículos derecho e izquierdo.

El tabique IV membranoso desciende hacia abajo desde el canal AV y se fusiona con el tabique IV muscular, obliterando así completamente el foramen IV. La parte membranosa del IV septum es aportada por lo siguiente:

  1. Cojines endocardiales (derivado de células de la cresta neural)
  2. Septo del tronco aórtico-pulmonar (derivado mesenquimal)
  3. Septo IV muscular (Derivado de células miocárdicas)

Trastornos clínicos asociados al desarrollo del tabique interventricular

  1. BIATRIO COR TRILOCULAR: Es un corazón de tres cámaras con un ventrículo primitivo único/común y dos aurículas. Se produce por un fallo en el desarrollo del tabique interventricular.
  2. DEFECTOS DEL TABIQUE MUSCULAR IV: Durante su desarrollo el tabique muscular IV puede presentar defectos o agujeros que permiten derivaciones de izquierda a derecha. La gravedad de estos defectos depende del tamaño de estos huecos. La derivación resultante causada por estos defectos puede conducir a la hipertrofia del ventrículo derecho.
  3. DEFECTOS DEL SEPTO IV MEMBRANOSO: Este es el más común de los defectos del tabique IV. Parte del IV septo membranoso se deriva de los cojines endocárdicos que a su vez son derivados de las células de la cresta neural. Las células de la cresta neural también están involucradas en el desarrollo craneofacial, por lo tanto, la migración anormal de las células de la cresta neural resultará en defectos faciales y cardíacos concurrentes (principalmente defectos septales & problemas de la válvula atrioventricular). Como se ha mencionado anteriormente, es el tabique membranoso IV el que se encarga de rellenar el hueco formado por el foramen IV. Si hay algún defecto en la formación de la parte membranosa del tabique IV, el foramen IV permanecerá patente y se producirá una derivación de sangre de izquierda a derecha. La gravedad de la derivación de izquierda a derecha debida a los defectos del tabique IV depende del tamaño del defecto. Clínicamente, los defectos septales intravenosos se manifiestan de la siguiente manera:
    • Fatiga excesiva con el esfuerzo.
    • Un soplo holosistólico áspero, más audible en el borde esternal inferior izquierdo.
    • COMPLEJO DE EISENMENGER: Inicialmente la derivación de la sangre de izquierda a derecha a través de la CIV no es cianótica porque es la sangre oxigenada del ventrículo izquierdo la que se mezcla con la sangre desoxigenada del ventrículo derecho. Sin embargo, si esta derivación de izquierda a derecha no se corrige, el aumento del flujo sanguíneo hacia el lado derecho del corazón puede provocar hipertensión pulmonar debido al aumento del flujo sanguíneo hacia los pulmones. Con el tiempo, esta hipertensión pulmonar puede causar una remodelación patológica de la vasculatura pulmonar. Esta remodelación implica una marcada proliferación de la túnica íntima & media de las arterias y arteriolas pulmonares musculares. En última instancia, la resistencia vascular pulmonar y la hipertrofia compensatoria del ventrículo derecho invierten conjuntamente la dirección inicial de la derivación de «izquierda a derecha» a «derecha a izquierda». Después del nacimiento, un shunt de derecha a izquierda es cianótico, porque la sangre que pasa por el shunt evita el proceso de intercambio gaseoso pulmonar y, por tanto, permanece desoxigenada. El complejo de Eisenmenger se presenta con cianosis tardía, zumbido y policitemia.

Además de los defectos septales ventriculares, el complejo de Eisenmenger también puede presentarse junto con defectos septales auriculares y ductus arterioso persistente. Es importante recordar que, tras el nacimiento, las derivaciones de derecha a izquierda provocan una cianosis temprana. En cambio, las derivaciones de izquierda a derecha provocan una cianosis tardía. Los niños que sufren cianosis tardía se denominan niños azules, en contraste con los recién nacidos que presentan cianosis al nacer y se denominan bebés azules.

DESARROLLO DEL SEPTUM AORTICOPULMONAR

DEFECTOS EN EL DESARROLLO DEL SEPTUM AORTICOPULMONAR

  1. TRUNCO ARTERIOSO PERSISTENTE

    se produce cuando hay un fallo completo en el desarrollo del septum AP debido a una migración anormal de las células de la cresta neural. Como resultado, nunca se produce la separación de los tractos de salida del ventrículo izquierdo y del ventrículo derecho. Por lo tanto, la aorta y el tronco pulmonar forman un único vaso de salida (tronco arterioso persistente) que recibe sangre de los ventrículos derecho e izquierdo. El tracto de salida común permite la mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada, lo que provoca una cianosis de grado variable. Aunque los dos tractos de salida se separan aguas abajo, pero en ese momento la mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada ya se ha producido, de ahí que sea un defecto cianótico. El tronco arterioso persistente se acompaña siempre de una CIV membranosa (el septo AP contribuye a la formación de la parte membranosa del septo IV, sólo se forma el septo IV muscular) y, por tanto, esto permite además la derivación de la sangre de derecha a izquierda.

  2. TRANSPOSICIÓN DE LAS ARTERIAS GRANDES

    se produce cuando hay un fallo en el desarrollo del tabique AP en forma de espiral secundario a una migración defectuosa de las células de la cresta neural. Esto da lugar a una transposición de los tractos de salida, como resultado de la cual, el ventrículo izquierdo está conectado al tronco pulmonar y el ventrículo derecho está conectado a la aorta. En consecuencia, se forman dos circuitos no comunicantes completamente cerrados que implican a las circulaciones sistémica y pulmonar. El circuito sistémico forma un bucle cerrado que transporta sangre completamente desoxigenada y que implica al lado derecho del corazón y a la aorta. El circuito pulmonar forma otro bucle cerrado que transporta sangre oxigenada y afecta al lado izquierdo del corazón y al tronco pulmonar. Como era de esperar, la transposición y la consiguiente separación completa de las circulaciones pulmonar y sistémica conducen a una situación incompatible con la vida en ausencia de una derivación o de defectos de mezcla que la acompañen. Por lo tanto, los niños nacidos vivos con este defecto suelen tener también otros defectos que permiten la derivación y, por lo tanto, la mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada entre dos circuitos que, de otro modo, estarían cerrados. En consecuencia, para estos recién nacidos, los trastornos de derivación que los acompañan (CIA, CIV, CAP, FOP)* son más bien protectores. La ausencia de un defecto de mezcla requiere una intervención quirúrgica de septoplastia auricular para crear una derivación que permita la mezcla y así mantener la vida. La transposición de los tractos de salida es la causa más común de cianosis grave, que se produce y persiste inmediatamente después del nacimiento. Sin ninguna intervención quirúrgica o mantenimiento del CAP (administración de análogo de la prostaglandina E), la mayoría de los bebés no sobreviven más allá de los primeros meses. Es importante recordar que en la imagen, en caso de transposición de los grandes vasos, el ecocardiograma muestra una aorta que se sitúa anteriormente y a la derecha de la arteria pulmonar.

  3. TETRALOGÍA DE FALLOT (ToF)

    es el más común de los defectos cardíacos congénitos cianóticos. Está causada por una desalineación del tabique aórtico-pulmonar, que no divide el tronco aórtico-pulmonar en la línea media. En el caso de la TdF, el tabique aórtico-pulmonar está desplazado hacia delante y hacia el lado derecho o pulmonar. Esto hace que se formen dos vasos de salida de tamaño desigual, con una arteria pulmonar muy estenosada y una aorta más grande de lo normal. Como su nombre indica, la tetralogía de Fallot tiene 4 defectos que coexisten simultáneamente. Estos 4 defectos son los siguientes (se recuerdan mejor con la nemotecnia PROVe):

    • Estenosis pulmonar: es una manifestación directa de la desalineación defectuosa hacia la derecha del septo AP.
    • Aorta sobredimensionada/estriada: aorta de mayor calibre de lo normal que recibe sangre tanto del ventrículo izquierdo como del derecho.
    • Comunicación interventricular: fallo del tabique AP para formar la parte membranosa del tabique IV y posteriormente fusionarse con el tabique IV muscular, por lo que el foramen IV no se cierra lo que da lugar a una CIV.
    • Hipertrofia ventricular derecha: se desarrolla de forma secundaria a la estenosis pulmonar, porque el ventrículo derecho tiene que bombear contra una mayor resistencia de un tracto de salida estenosado, lo que da lugar a una hipertrofia compensatoria del ventrículo derecho.

Debido a la presencia de un defecto septal ventricular, y a un tracto de salida pulmonar estenosado que presenta una mayor resistencia al flujo sanguíneo, se produce una derivación de la sangre de derecha a izquierda. Esta derivación de derecha a izquierda provoca cianosis porque la sangre que sale del corazón por la aorta se mezcla con la sangre desoxigenada del ventrículo derecho. Un punto muy importante que hay que recordar y que está muy probado es que, ponerse en cuclillas tiende a mejorar esta cianosis. Esto se debe a que la postura en cuclillas tiende a aumentar la resistencia vascular sistémica o la poscarga, lo que tiende a disminuir la derivación de derecha a izquierda de la sangre a través de la CIV y, por lo tanto, ayuda a mejorar la cianosis.

Clinicamente, la TdF se presenta con un soplo sistólico de eyección fuerte que puede auscultarse en el borde esternal medio a izquierdo. Este soplo se produce debido a la presencia de una obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho.

CLAVE:

DIA= Defecto septal auricular

DSV= Defecto septal ventricular

PDA= Conducto arterioso persistente

FOP= Foramen oval persistente

AP= Aorticopulmonar

IV= Interventricular

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