Páncreas anular

Hallazgos

Las vistas radiográficas del abdomen revelaron 2 burbujas de gas en el abdomen superior con una ausencia de gas intestinal distalmente (Figura 1). El signo de la «doble burbuja» representa la dilatación del estómago en el cuadrante superior izquierdo y del duodeno proximal en el cuadrante superior derecho.

CONCLUSIONES OPERATIVAS

En base a los hallazgos radiográficos, se realizó una laparotomía exploratoria, que reveló un estómago marcadamente distendido y un duodeno proximal. Tras la movilización del duodeno, se encontró un páncreas anular, con obstrucción duodenal completa.Distalmente, el intestino delgado era normal. Se realizó una duodenoduodenostomía, y la paciente tuvo un curso postoperatorio normal.

Discusión

El páncreas anular, descrito por primera vez por Tiedemann en 1818, es una anomalía congénita rara que representa el 1% de todas las obstrucciones intestinales en la población pediátrica.1 El páncreas anular afecta más comúnmente a los varones. Hasta en un 50% de los casos se asocia a otras anomalías congénitas, como el síndrome de Down (30%),2 la fístula traqueoesofágica, la esofagalatresia, el ano imperforado y la enfermedad de Hirschsprung.3

Las dos teorías principales sobre el desarrollo del páncreas anular afectan a las yemas ventrales izquierda y derecha que normalmente forman la cabeza y el cuello del páncreas. Se ha propuesto la malrotación de la yema ventral que da lugar a un tejido pancreático que rodea el duodeno y la falta de atrofia de la yema ventral izquierda.4

Los ánulos suelen afectar al duodeno descendente y pueden ser parcial o totalmente circunferenciales. La obstrucción duodenal completa suele producirse por debajo del nivel de la ampolla de Vater y se presenta como vómitos biliosos que empeoran con la alimentación posterior. Una presentación parcialmente circunferencial puede ocurrir más tarde en la vida o puede ser asintomática.2 El hallazgo radiográfico abdominal más común es el signo de la doble burbuja, que se compone de la dilatación gaseosa del estómago y el duodeno proximal, con una escasez de gas intestinal distalmente. El signo de la doble burbuja también puede observarse en la ecografía prenatal como dos estructuras adyacentes llenas de líquido en la parte superior del abdomen del feto y puede ir acompañado de polihidramnios. El diagnóstico diferencial de este signo, detectado tanto prenatalmente como postnatalmente, incluye la duodenalatresia, el páncreas anular, la estenosis duodenal, las redes duodenales y el vólvulo del intestino medio.5

En el caso de los neonatos con la apariencia clásica de una doble burbuja, no es necesario realizar más investigaciones radiológicas, ya que todas las causas congénitas de obstrucción duodenal requieren cirugía. La reparación quirúrgica del páncreas anular con una duodenoyeyunostomía o una duodenoduodenostomía puede aliviar la obstrucción y suele tener éxito sin complicaciones.5

CONCLUSIÓN

El signo de la doble burbuja suele asociarse a la duodenalatresia, pero hay que tener en cuenta que en realidad representa una obstrucción duodenal y que deben considerarse otras causas de obstrucción. El páncreas anular es una causa infrecuente de obstrucción intestinal, y los pacientes con esta condición suelen presentarse en el primer año de vida. En la mayoría de los casos se observa el fenómeno de la doble burbuja en la radiografía. Al igual que en el caso de la atresia duodenal, el páncreas anular se asocia a menudo con otras anomalías congénitas que requieren un examen exhaustivo de estos pacientes. La corrección quirúrgica del páncreas anular tiene un buen pronóstico.

1. Norton KI, Tenreiro R, Rabinowitz JG. Demostración ecográfica de un páncreas anular y un diafragma duodenal distal en un recién nacido.Pediatr Radiol.1992:22:66-67.
2. Berrocal T, Torres I, Gutiérrez J, et al. Congenital anomaliesof the upper gastrointestinal tract. RadioGraphics.1999;19:855-872.
3. Faerber EN, Friedman AC, Dabezies MA. Páncreas anular. En:Friedman AC, Dachman AH, eds. Radiology of the Liver, BiliaryTract, Pancreas. Louis, Mo: C.V. Mosby, 1994:745-748.
4. Kiernan PD, ReMine SG, Kiernan SC, ReMine WH. Páncreas anular: experiencia de la Clínica Mayo de 1957 a 1976 con revisión de la literatura. Arch Surg.1980:115:46-50.
5. Traubici J. The double bubble sign.Radiology.2001;220:463-464.

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