Nódulos asépticos y alopécicos del cuero cabelludo: Una entidad rara e infradiagnosticada | RegTech

DISCUSIÓN

Los Nódulos Asepticos y Alopecicos del Cuero Cabelludo son una entidad rara descrita por primera vez en Japón en 1992 como «pseudoquiste del cuero cabelludo» (PCS). En 1998, Chevallier informó de tres casos en Francia que describió como «absceso no infeccioso del cuero cabelludo con alopecia.» Abdennader y Reygagnecoincidieron con el término AANS en 2009. Este término caracteriza mejor la enfermedad porque los pseudoquistes no siempre están presentes; sin embargo, los nódulos son siempre alopécicos y asépticos.

Actualmente, no hay consenso sobre si el AANS y el pseudoquiste del cuero cabelludo son entidades diferentes o iguales. Grimalt, Abdennander y Reygagne y Fischer-Levancini et al. propusieron que el SAA y el SCP son la misma entidad, pero Lee et al. creen que se trata de dos enfermedades diferentes.

Actualmente se desconoce la etiología de la afección. Algunas hipótesis se refieren a la oclusión folicular como causa de la formación de nódulos o pseudoquistes o a una forma particular de foliculitis profunda que conduce a un tipo de alopecia no cicatricial. También se ha considerado la reacción granulomatosa secundaria a la respuesta inmunitaria causada por la alteración folicular o por un cuerpo extraño o algún factor desconocido. El infiltrado granulomatoso se localiza probablemente alrededor de la parte inferior del folículo piloso, por debajo de la protuberancia, y parece ser la causa de la alopecia no cicatricial.

La AANS afecta predominantemente a varones jóvenes con edades medias entre 20 y 30 años. Clínicamente, esta afección se caracteriza por la presencia de uno o más nódulos en forma de cúpula, en su mayoría firmes o fluctuantes, asociados a la alopecia y al cuero cabelludo circundante normal. Los nódulos se localizan principalmente en el vértice y en la parte superior del área occipital. En general, el SAA es asintomático, pero puede haber dolor, picor o molestias leves.

Cuando se obtiene material al puncionar el nódulo, éste puede ser seroso, purulento o amarillento, dependiendo de las características del infiltrado y del tipo de vaso erosionado por el infiltrado; el aspirado amarillo y rosado indica la erosión de un vaso linfático y de un vaso sanguíneo, respectivamente, y el material purulento indica el predominio del infiltrado polimorfonuclear. Los cultivos son negativos en todos los casos. Desde el punto de vista histológico, estos nódulos presentan infiltrados inflamatorios mixtos (linfocitos, histiocitos y células gigantes) y, en la mayoría de los casos, granulomas en la dermis profunda o una arquitectura similar a la de un pseudoquiste sin una verdadera pared. Se cree que las diferencias histológicas se deben a las diferencias raciales en el tipo de pelo o a los cambios en la histología durante la evolución de la enfermedad. La formación de pseudoquistes parece ser un cambio secundario a la inflamación, y también puede estar relacionada con la duración y la gravedad de la enfermedad.

En la ecografía, el SAA muestra un nódulo hipoecoico subcutáneo bien definido y, por tanto, puede resultar útil para diferenciarlo de otros trastornos como el quiste triquilemático, la alopecia areata, la foliculitis decalvante y la celulitis disecante del cuero cabelludo. Los rasgos tricoscópicos de la AANS son los puntos negros y amarillos, el vello fino y los tallos capilares rotos, pero ninguno de estos signos es patognomónico de la AANS. En 2014, Bourezane et al. describieron por primera vez dos signos tricoscópicos en el SAA: «signo de la tortita oriental» que da lugar a orificios foliculares dilatados y «estructuras parecidas a comedones» que se corresponden con puntos amarillos y negros descritos recientemente.

Los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son la alopecia areata; el quiste trichilemmal inflamado; las infecciones bacterianas y de tiña; la celulitis disecante del cuero cabelludo; las lesiones congénitas como la aplasia cutis, la alopecia triangular y los nevos sebáceos y epidérmicos; y los tumores benignos y malignos, especialmente los nódulos metastásicos del cuero cabelludo.

Las modalidades de tratamiento incluyen doxiciclina (100 mg/día), corticosteroides intralesionales y aspiración o drenaje del nódulo. Se han descrito casos de regresión espontánea y, en general, no es necesaria la escisión quirúrgica.

En conclusión, el AANS es una entidad emergente en la literatura, es relativamente desconocida y, por tanto, es probable que esté infradiagnosticada. En nuestro caso, la edad joven de la paciente, la aparición tardía de las lesiones, la presencia de nódulos con alopecia no cicatricial, la localización occipital del nódulo, la ausencia de infecciones bacterianas, fúngicas o micobacterianas, evidenciada por los informes de tinción y cultivo negativos, y la presencia de infiltrados inflamatorios mixtos que incluían células gigantes de cuerpos extraños en el tejido subcutáneo, favorecieron el diagnóstico de AANS y descartaron otros diagnósticos diferenciales. El SNA responde bien al tratamiento y es fácilmente manejable; por lo tanto, es necesario un mejor conocimiento de esta condición para un tratamiento adecuado y para evitar intervenciones innecesarias.