No es una apendicitis más" - Informe de un caso de dolor abdominal agudo causado por una rotura esplénica secundaria a una peliosis esplénica aislada | RegTech
Discusión
Peliosis es un término derivado del griego pelios, que significa «azul-negro». Fue utilizado por primera vez por Wagner en 1861 al referirse al color del parénquima hepático con peliosis.1 Es una entidad patológica relativamente rara caracterizada por la presencia de múltiples cavidades similares a quistes y llenas de sangre dentro del parénquima de órganos sólidos. Aunque el hígado es el más afectado, presentamos un caso de peliosis esplénica aislada, que es un fenómeno aún más raro.
La etiología de la peliosis es, hasta ahora, desconocida. Una revisión de la literatura demuestra que la peliosis esplénica se ha asociado con el alcoholismo crónico,2 agentes infecciosos (hepatitis B y C,3 VIH,3Bartonella henselae), trastornos hematológicos (trombocitopenia inmune,4 macroglobulinemia de Waldenstrom,5 leucemia mielomonocítica crónica6) y fármacos (corticosteroides,7-10 danazol,4,11, eritropoyetina12), así como otras anomalías médicas más raras.
La peliosis es a menudo asintomática y en el pasado se diagnosticaba comúnmente sólo en la autopsia.3 Nuestra paciente tuvo una ruptura esplénica espontánea y se encontró que ésta es una forma de presentación relativamente común en la literatura, con una gran proporción de estos casos siendo fatales. Afortunadamente, nuestro paciente era un joven previamente sano y pudo compensar la gran pérdida de volumen intravascular antes del diagnóstico. Otros pacientes con peliosis esplénica se han presentado con dolor en el hipocondrio izquierdo10,11,13 y esplenomegalia,14 así como con características de cualquiera de las afecciones médicas asociadas.
Con la evolución y la mayor disponibilidad de las imágenes radiológicas, la peliosis se está convirtiendo rápidamente en un hallazgo incidental al investigar otras afecciones.10 Sin embargo, debido a la rareza de la peliosis esplénica, muchos de los resultados de imagen característicos se deducen de la peliosis hepatis. El diagnóstico diferencial radiológico de la peliosis incluye la hemangiomatosis, el linfangioma y el angiosarcoma.15 La importancia clínica de esta diferenciación radica en la posibilidad de que las lesiones pelióticas se rompan y provoquen una hemorragia intraperitoneal potencialmente mortal.2-4,6,9,16-19 Debido al riesgo de ruptura, la biopsia con aguja de una presunta lesión peliótica es desaconsejable y aumenta la necesidad de realizar pruebas radiológicas sensibles. En la ecografía, las lesiones pelióticas pueden ser lesiones hipoecoicas o hiperecoicas sin bordes claramente delimitados.15 No se demostraron tales lesiones en la ecografía de nuestra paciente. Lo más habitual es que la peliosis se manifieste como múltiples lesiones hipoatenuantes pequeñas y bien definidas en la tomografía computarizada (TC) sin contraste. La introducción de contraste revela un lento realce centrípeto de las lesiones.15 En nuestra paciente no se realizó una TC en el contexto agudo; sin embargo, una TC abdominal posterior no reveló lesiones pelióticas en otros órganos, incluido el hígado. El uso de la resonancia magnética para detectar la peliosis esplénica no ha sido evaluado en la literatura reciente.
La peliosis debe diferenciarse de otras lesiones quísticas del bazo. Macroscópicamente, pueden ser verdaderos quistes congénitos, quistes benignos (hemangioma cavernoso), quistes malignos (metástasis, linfoma), inflamatorios (absceso fúngico o piógeno) o quistes vasculares. Desde el punto de vista histográfico, las lesiones pelióticas son quistes vasculares que suelen estar llenos de sangre. Se han descrito con y sin revestimiento endotelial.20
El tratamiento de la peliosis se ha limitado en su mayoría al manejo médico de sus asociaciones, como el tratamiento de la infección o el cese del uso de esteroides. En la actualidad, el diagnóstico y el tratamiento definitivo de la peliosis del bazo es la esplenectomía. Sin embargo, la literatura existente no explora el manejo quirúrgico de los pacientes en los que se ha hecho un diagnóstico incidental de peliosis esplénica. La esplenectomía se ha defendido para prevenir la rotura del órgano en condiciones como la sarcoidosis esplénica,21 pero se desconoce el papel de la esplenectomía electiva en la peliosis esplénica. La introducción de la esplenectomía laparoscópica ha reducido significativamente la morbilidad en comparación con la cirugía abierta.22 Además, se ha informado de que el autotransplante esplénico es un método viable para evitar los problemas asociados a la asplenia,23 aunque esto puede no ser posible en una esplenectomía de emergencia, o cuando hay incertidumbre en el diagnóstico o una lesión de apariencia sospechosa.