Una variante atípica de atresia de cáscara de manzana: Presentación de un caso raro | RegTech
Discusión
Una obstrucción intestinal neonatal suele estar causada por atresia intestinal. Según la localización y el número de atresias, el manejo y el pronóstico del paciente pueden variar. Louw y Barnard propusieron una teoría para explicar la causa de la atresia intestinal basada en un experimento con perros. Sugirieron que un accidente vascular mesentérico en las últimas etapas de la vida intrauterina puede causar atresias intestinales (yeyunoileal y colónica) . Los estudios han encontrado que la AIJ puede ocurrir debido a intususcepción, vólvulo intestinal, estrangulación en gastrosquisis, o perforación focal secundaria a inflamación localizada.
Grosfeld et al. clasificaron la AIJ en cuatro tipos . El tipo I es un defecto de la mucosa y el tipo II tiene extremos intestinales atrésicos conectados por un cordón fibroso. El tipo III tiene dos variantes: el tipo IIIa tiene un defecto en forma de V en el segmento atrésico y el tipo IIIb es una atresia en forma de cáscara de manzana en la que un solo vaso sanguíneo nutre la atresia yeyunal proximal y el intestino distal. El tipo IV presenta atresias múltiples que dan un efecto de «cadena de salchichas» . El tipo IIIb es la variante menos común y rara vez se encuentra. Nuestra paciente presentaba una variante irregular del tipo IIIb de la AIJ, pero con múltiples (cuatro) atresias intestinales dispuestas en forma de cáscara de manzana. Este patrón de atresia en la variante de cáscara de manzana no ha sido reportado previamente.
Todas las atresias intestinales generalmente se presentan temprano en la vida o en el nacimiento con síntomas de obstrucción intestinal. Se manifiestan como distensión del abdomen, falta de expulsión de meconio, peristaltismo visible, vómitos biliosos y dificultad respiratoria (debido a la distensión abdominal). Nuestra paciente se presentó con quejas similares de vómitos, falta de expulsión de meconio y decoloración amarillenta de la piel. Sin embargo, en nuestro caso se observó un abdomen blando sin distensión abdominal y tampoco había ruidos intestinales. Los pacientes con AIJ presentan diversas anomalías congénitas, como malrotación, divertículo de Meckel, atresia biliar y fibrosis quística, además de anomalías urogenitales, cardíacas y neurológicas. En nuestro caso no se identificó ninguna de estas anomalías asociadas.
Casi un tercio de las AIJ y la atresia duodenal (AD) pueden identificarse durante el período prenatal con ultrasonografía (US) . Las ecografías repetidas pueden utilizarse para evaluar el progreso y el desarrollo de las atresias en el período de vida fetal . Los casos de atresias intestinales diagnosticados en el periodo prenatal presentan una distensión intestinal más pronunciada que los diagnosticados en el periodo postnatal. Esto pone de manifiesto la importancia de las exploraciones prenatales, ya que pueden ayudar a identificar, tratar y corregir a tiempo los defectos, evitando y salvando al paciente de desarrollar complicaciones potencialmente mortales. Nuestra paciente se sometió a dos ecografías prenatales normales antes de la mitad del segundo trimestre y no se detectó ninguna anomalía en ese momento.
Diferentes modalidades, como la radiografía, la ecografía y el estudio de gastrografía gastrointestinal superior, pueden utilizarse para establecer un diagnóstico postnatal de atresias intestinales, incluida la AIJ . La radiografía puede mostrar un intestino dilatado debido a la presencia de aire. La ecografía puede proporcionar información valiosa sobre los movimientos intestinales, además de la presencia de atresias. Del mismo modo, un estudio de gastrografía se utiliza para confirmar el diagnóstico en los casos en los que el US por sí solo no es suficiente. Debido a la presencia de anomalías cardíacas, urogenitales y abdominales asociadas, deben realizarse las investigaciones respectivas, como el US y la ecocardiografía. En nuestro caso, no se realizó la ecografía. La radiografía mostró dos áreas llenas de aire en el hipocondrio izquierdo y no se vio contraste más allá de la tercera parte del duodeno en el estudio de gastrografía. Otras investigaciones iniciales incluyen hemograma, PCR, pruebas de función renal y LFT, que también se llevaron a cabo en nuestro caso.
En base a los signos y síntomas clínicos, se realizaron investigaciones para DA, atresia yeyunal y malrotación. La DA tiene una presentación clínica similar a la de la AIJ, pero la radiografía tiene un «signo de doble burbuja»; esto no se vio en la radiografía de nuestra paciente. No se encontró malrotación en la laparotomía.
Después de establecer el diagnóstico, el tratamiento inicial incluye la colocación de una sonda nasogástrica (NG) y el inicio de líquidos intravenosos (IV) y antibióticos . La cirugía es el modo de tratamiento preferido para la AIJ. El objetivo del tratamiento es preservar la mayor cantidad de intestino posible. El procedimiento quirúrgico implica la resección del extremo dilatado del intestino y la anastomosis con el extremo distal . En algunos casos, se puede realizar la resección del segmento de intestino que contiene atresias. Se pueden crear múltiples anastomosis para evitar un acortamiento profundo del intestino . Las cirugías correctivas en pacientes con AIJ van seguidas de diversas complicaciones postoperatorias (PO), a saber, sepsis, síndrome de intestino corto, intestino necrosado, estenosis e incluso mortalidad. En la literatura se ha informado de una mortalidad en el postoperatorio de hasta el 11%. El pronóstico de los pacientes que sobreviven a la morbilidad de la OP causada por la malnutrición puede tener un crecimiento y funciones intestinales normales .
Tras el manejo inicial y la reanimación con líquidos, se realizó una laparotomía exploratoria en nuestra paciente. Se observó que el yeyuno proximal estaba atrésico y cuatro atresias estaban presentes en forma de cáscara de manzana distalmente. Sólo 20 cm del intestino delgado restante (íleon) eran viables. Lamentablemente, debido a la falta de recursos y de instalaciones adecuadas para el manejo de la OP, junto con la complejidad del estado del paciente y el grave pronóstico, no se realizó ninguna corrección quirúrgica (con el consentimiento de los padres).