Síndrome de Anton por enfermedad cerebrovascular: informe de un caso | RegTech
Discusión
El escritor renacentista francés Montaigne (1533-1592) describió en su segundo libro de Les Essais el caso de un noble que no se creía ciego a pesar de los signos evidentes . Esta fue probablemente la primera descripción de la no percepción de la propia ceguera en ausencia de una enfermedad psiquiátrica o un deterioro cognitivo subyacente.
Unos cientos de años más tarde, el neuropsiquiatra austriaco Gabriel Anton (1858-1933) describió a pacientes con ceguera y sordera objetivas que mostraban una falta de autopercepción de sus déficits. Los asoció a una patología cerebral. Más tarde, Joseph François Babinski (1857-1932) utilizó el término anosognosia para describir este fenómeno.
La discapacidad visual neurológica, en la que la alteración visual es resultado de una anomalía o daño cerebral más que de anomalías oculares, abarca un amplio espectro de condiciones. Entre ellas se incluyen afecciones como la discapacidad visual cerebral, la negligencia visual, la agnosia visual, diversos trastornos de la percepción visual, la hemianopía homónima, la falta de reconocimiento facial, el retraso en el desarrollo visual y la ceguera cortical.
En los pacientes con ceguera cortical total secundaria a un daño bilateral en las cortezas occipitales, el movimiento de los objetos puede percibirse, no obstante, de forma consciente (síndrome de Riddoch) o inconsciente (ceguera visual). Por el contrario, también se ha descrito la ceguera al movimiento, en la que los pacientes pueden ver los objetos pero no pueden percibir el movimiento de los mismos. Esto puede explicarse por la presencia de proyecciones desde el núcleo geniculado lateral, tanto a la corteza visual (V1) a través de las radiaciones ópticas como al área temporal media (MT o V5), selectiva al movimiento, un área cortical que hasta ahora no se consideraba «primaria». Otras manifestaciones de la alteración de la agudeza visual pueden ser el síndrome de Charles Bonnet, en el que los pacientes con pérdida visual por cualquier causa pueden experimentar alucinaciones, a menudo muy elaboradas, con imágenes de personas o edificios desconocidos, etc., aunque con preservación de la perspicacia.
El síndrome de Anton es la negación de la pérdida de visión (anosognosia visual) asociada a la confabulación en el contexto de una pérdida visual evidente y ceguera cortical. Con frecuencia, los pacientes con daños en los lóbulos occipitales bilaterales también tienen daños en la corteza de asociación visual, lo que puede explicar su falta de conciencia. Además, como sugiere Anton, las áreas visuales dañadas están efectivamente desconectadas de las áreas funcionales, como las del habla y el lenguaje. En ausencia de entrada, las áreas funcionales del habla suelen confabular una respuesta.
Además de la desconexión hipotética descrita anteriormente, se han postulado otros dos mecanismos neuropsicológicos probables. Uno sugiere que el monitor de los estímulos visuales es defectuoso e interpreta incorrectamente las imágenes. El otro sugiere la presencia de una falsa retroalimentación de otro sistema visual. En este sentido, el colículo superior, las regiones pulvinares y temporo-parietales pueden transmitir señales al monitor cuando falla el sistema geniculocalcarínico. En ausencia de entrada visual, estas falsas imágenes internas pueden convencer al monitor o a las áreas del habla para que den una respuesta.
Aunque cualquier causa de ceguera cortical puede conducir potencialmente al síndrome de Anton, la enfermedad cerebrovascular es la más común. Además de las causas más comunes del síndrome de Anton, también se ha descrito en la encefalopatía hipertensiva con preeclampsia, la hemorragia obstétrica con hipoperfusión y los traumatismos, entre otros.
Nuestra paciente, con infartos occipitales bilaterales que causan ceguera cortical y anosognosia visual, cumplía la descripción clásica del síndrome de Anton. Mantenía una ferviente creencia en su aptitud visual a pesar de un déficit evidente. Su demencia era sólo de grado leve y no influyó ni enturbió el diagnóstico del síndrome de Anton.
Se ha observado una buena recuperación de la función visual en condiciones que causan el síndrome de Anton, como la encefalopatía hipertensiva y la hipoperfusión cortical . En estas condiciones, la corrección del factor causante puede conducir a la resolución de los síntomas. Nuestra paciente tuvo un infarto bilateral del lóbulo occipital, pero a pesar de una pequeña recuperación de su visión, es poco probable que logre una mejora sustancial. Sería importante considerar la prevención secundaria, y ofrecer rehabilitación a tales pacientes, en caso de que la visión regrese.
Nuestro caso se suma a la limitada literatura sobre el síndrome de Anton. La sospecha de ceguera cortical y del síndrome de Anton debe plantearse en pacientes con pérdida visual atípica y evidencia de lesión del lóbulo occipital.