Coeur en sabot | RegTech
Discusión
La inusual longevidad en algunos casos de tetralogía de Fallot está probablemente relacionada con anormalidades anatómicas comparativamente favorables. Higgins,3 después de revisar la literatura, concluyó que la longevidad está determinada predominantemente por el desarrollo temprano de la circulación colateral a los pulmones y el estrechamiento progresivo con la edad de la estenosis infundibular inicialmente leve.
En los adultos con TOF se observan varias diferencias respecto a la descripción clásica de esta lesión en los niños. Estas incluyen una CIV muy grande con mayor frecuencia de estenosis pulmonar infundibular y valvular combinadas. Por lo general, los adultos con TOF presentan una insuficiencia cardíaca congestiva en el 33% de los pacientes cianóticos y en el 38% de los acianóticos; un dolor torácico característico que se produce en los primeros años de la vida adulta; un período de quiescencia sintomática durante la segunda década de la vida; vasculatura pulmonar normal o aumentada en el 42% de los pacientes cianóticos y ausencia de esta hipervascularidad en el 70% de los pacientes acianóticos; y evidencia en el ECG de bloqueo de rama derecha en el 58% y de ondas P de pico alto en el 66% de los pacientes cianóticos, y de hipertrofia ventricular derecha predominante en el 46% de los pacientes acianóticos.3
Las consideraciones especiales para el manejo anestésico y postoperatorio en adultos con TOF son: ventrículo derecho fibrosado y rígido, tendencia a desarrollar insuficiencia cardiaca congestiva y derrames pleurales bilaterales, y la presencia de arterias colaterales aortopulmonares mayores (MAPCA). El estrechamiento progresivo de la estenosis de la arteria pulmonar, inicialmente leve, en nuestra paciente contribuyó, sin duda, a su longevidad y al posterior deterioro de sus síntomas.
En el postoperatorio, estos pacientes corren el riesgo de desarrollar edema pulmonar, debido al aumento de la vascularidad pulmonar y a las grandes MAPCA, y pueden requerir ventilación prolongada con presión positiva al final de la espiración (PEEP). La insuficiencia cardíaca congestiva conduce al desarrollo de derrames pleurales bilaterales que pueden aparecer varias veces y pueden tardar de semanas a meses en resolverse por completo.
Aunque la reparación completa de la TOF en el neonato se asocia con una excelente supervivencia a medio plazo,4 la supervivencia global de los pacientes adultos con TOF tratados quirúrgicamente también es aceptable. El principal beneficio de la reparación completa en adultos es su mejora funcional. Por otro lado, las complicaciones tardías estrechamente relacionadas con la hipoxia crónica, como la arritmia y la disfunción ventricular, podrían requerir un seguimiento más cuidadoso tras la corrección quirúrgica.5
Existe un número limitado de casos de pacientes que han vivido con una TOF no tratada hasta la edad adulta. Este caso sirve para recordar la TOF como diagnóstico diferencial en pacientes cínicos con insuficiencia cardíaca congestiva, y sus manifestaciones y manejo únicos.