Quiste broncogénico
Los quistes broncogénicos son malformaciones congénitas del árbol bronquial (un tipo de malformación broncopulmonar del intestino anterior). Pueden presentarse como una masa mediastínica que puede agrandarse y causar una compresión local. También se considera el más común de los quistes de duplicación del intestino anterior.
Epidemiología
Los quistes broncogénicos son lesiones congénitas poco frecuentes que representan sólo el 5-10% de las masas mediastínicas pediátricas 8. La incidencia de los quistes mediastínicos es igual entre ambos sexos, mientras que los quistes intrapulmonares tienen predilección por los hombres 8.
Presentación clínica
En muchos casos, los quistes broncogénicos son asintomáticos y se detectan de forma incidental cuando se realizan imágenes del tórax 5. Cuando son grandes, el efecto de la masa puede dar lugar a una obstrucción bronquial que provoca atrapamiento de aire y dificultad respiratoria. Una presentación alternativa puede ocurrir cuando el quiste se infecta.
Patología
Los quistes broncogénicos se forman como resultado de un brote anormal del árbol bronquial durante la embriogénesis (entre la 4ª-6ª semana) 1, y como tal, están revestidos por epitelio respiratorio secretor (epitelio ciliado cuboide o columnar) 1,4. La pared está formada por tejidos similares a los del árbol bronquial normal, incluyendo cartílago, tejidos elásticos, glándulas mucosas y músculo liso 1.
No suelen comunicarse con el árbol bronquial y, por tanto, no suelen estar llenos de aire. Más bien, contienen líquido (agua), cantidades variables de material proteico, productos sanguíneos y oxalato de calcio 4. Son estos tres últimos componentes los que dan lugar a un aumento de la atenuación que imita a las lesiones sólidas. Raramente son múltiples.
Distribución
Pueden ocurrir en el mediastino o ser intrapulmonares. La localización más frecuente es el mediastino medio (65-90%). La distribución de las localizaciones puede ser muy variada:
- mediastínica (~70%) 5,13
- generalmente no se comunica con el árbol traqueobronquial
- localizaciones subcarinales, paratraqueales derechas e hiliares más comunes
- incidencia aproximada incluye
- área carinal: ~50%
- área paratraqueal: ~20%
- pared orofaríngea: ~15%
- área retrocardíaca: ~10%
- parénquima (intrapulmonar)
- típicamente perihiliar
- predilección por lóbulos inferiores 1
.
- otras localizaciones infrecuentes
- cuello
- cutáneas 2
- pericardio 5
- que se extienden a través del diafragma y parecen mudas-con forma de campana 1
- retroperitoneal 3: tienden a estar en una distribución subdiafragmática o peripancreática, generalmente a la izquierda de la línea media
Características radiográficas
Aunque los quistes broncogénicos suelen estar llenos de líquido, ocasionalmente puede desarrollarse una comunicación tras una infección o intervención, dando lugar a una estructura quística llena de aire +/- un nivel de líquido aéreo 1,5.
Radiografía simple
Los quistes suelen aparecer como estructuras redondeadas de densidad de tejido blando, a veces con compresión de las estructuras circundantes. Ocasionalmente dicha compresión puede dar lugar a un atrapamiento de aire y a un hemitórax hiperlúcido 5. Como los quistes pueden contener oxalato de calcio, en ocasiones puede observarse una estratificación dependiente de material de densidad calcárea (leche de calcio) 5,10.
CT
Típicamente aparecen como masas esféricas u ovoides bien circunscritas de atenuación variable 1,4 con una composición variable del líquido que explica las diferentes atenuaciones de la TC observadas.
Aproximadamente el 50% son de densidad líquida (0-20 UH), sin embargo, una proporción significativa es de densidad de tejido blando (>30 UH) o incluso hiperatenuación a los tejidos blandos mediastínicos circundantes 4. El grado de atenuación de la TC depende a menudo de la cantidad de contenido proteico interno 14. La TC es más capaz de detectar la estratificación de oxalato de calcio (leche de calcio) de forma dependiente 10.
No hay realce de contraste sólido.
RM
A veces se realiza para confirmación, especialmente con casos atípicos. La mayoría de las veces es homogénea 15.
- T1:
- Intensidad de señal variable, desde baja (similar a la del fluido) hasta alta (debido al contenido proteico)
- También se ha informado de un nivel de fluido-fluido, atribuido a la estratificación del contenido variable del fluido 4,5
- T2:
- Intensidad de señal generalmente alta debido al contenido de fluido
Tratamiento y pronóstico
La elección del tratamiento es algo controvertida. Algunos autores abogan por la extirpación quirúrgica de todos los quistes dada su tendencia a infectarse o, raramente, a sufrir una transformación maligna 5. Cada vez más, estas lesiones se tratan con una aspiración transbronquial o percutánea guiada por TC, tanto para confirmar el diagnóstico como para tratarlas. Las lesiones pequeñas pueden ser seguidas, sin embargo, tienen una tendencia a aumentar de tamaño con el tiempo, a veces rápidamente 7.
Complicaciones
- formación de fístulas con el árbol bronquial
- ulceración de la pared del quiste
- atresia bronquial secundaria
- infección sobrevenida
- hemorragia
- transformación maligna es muy rara (0.7% de riesgo 11), pero se ha informado, con primarios que incluyen 5:
- rabdomiosarcoma
- blastoma pleuropulmonar
- carcinoma anaplásico
- leiomiosarcoma
- adenocarcinoma
Diagnóstico diferencial
Las consideraciones diferenciales generales de imagen para quistes no complicados incluyen:
- Quistes y malformaciones congénitas
- Quiste pericárdico
- Higroma quístico y linfangioma
- Quiste neurentérico
- Meningocele anterior o lateral
- Quiste de duplicación esofágica
- Coloide tiroideo quiste
- quiste tímico
- pseudoquiste pancreático intratorácico (para quistes broncogénicos retroperitoneales o para pseudoquistes pancreáticos que se extienden intratorácicamente a través del hiato aórtico o del hiato esofágico)
Si es complicado, e.g. con infección o hemorragia, considerar también:
- absceso(s)
- grandes ganglios linfáticos, especialmente si se trata de masas pulmonares centralmente necróticas
- malformación congénita de las vías respiratorias (CPAM)
- secuestro pulmonar
- metástasis
- cáncer de pulmón
- pseudotumor pulmonar
Ver también
- masas mediastínicas pediátricas
- quiste broncogénico vs quiste de duplicación esofágica
.