Resultados satisfactorios con el tratamiento agresivo de la leucoencefalitis hemorrágica aguda | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

La leucoencefalitis hemorrágica aguda fue descrita por primera vez como entidad patológica por Hurst en 1941.1 Se trata de una rara mielinopatía inflamatoria aguda del SNC caracterizada por la pérdida progresiva de la conciencia que conduce al coma, acompañada de disfunción neurológica focal. En la actualidad se acepta generalmente que la leucoencefalitis hemorrágica aguda es el extremo grave de la gama de encefalomielitis aguda diseminada.2

Un hombre de 34 años se presentó con disfasia rápidamente progresiva, hemiparesia derecha y deterioro del nivel de conciencia durante 24 horas después de una enfermedad similar a la gripe en la semana anterior. No tenía antecedentes de otras enfermedades previas relevantes, viajes o inmunizaciones y no tomaba ninguna medicación.

En la exploración inicial estaba febril a 38°C. Tenía una disfasia expresiva, estaba somnoliento y tenía una leve rigidez de cuello. Había una debilidad facial central derecha y el reflejo nauseoso estaba ausente. Movía el brazo y la pierna izquierda a la orden, pero sólo flexionaba el brazo y la pierna derecha a los estímulos dolorosos. La tomografía computarizada del cerebro mostró un edema frontoparietal izquierdo con efecto de masa que causaba el borrado de los surcos y el cuerno frontal del ventrículo lateral y un desplazamiento de 5 mm de la línea media (fig. 1).

Hubo un mayor deterioro de su conciencia durante las siguientes horas, lo que llevó a la intubación y al traslado a la unidad de cuidados intensivos con un presunto diagnóstico diferencial de encefalitis viral, cerebritis bacteriana o encefalomielitis aguda diseminada. Se inició tratamiento con aciclovir, ceftriaxona, flucloxacilina, fenitoína y dexametasona. El líquido cefalorraquídeo de la punción ventricular mostró 25.000 glóbulos rojos/mm3, 53 glóbulos blancos/mm3 (72% de células polimorfonucleares, 24% de linfocitos, 4% de monocitos), 1257 mg/l de proteínas y 6 mmol/l de glucosa. La tinción de Gram, los cultivos bacterianos y el antígeno criptocócico fueron negativos.

Al segundo día del ingreso hospitalario desarrolló signos de edema cerebral creciente y su presión intracraneal era de 90 mm Hg (normal 15 mm Hg). Se inició un tratamiento médico para reducir la presión intracraneal con hiperventilación, manitol y lignocaína. A pesar de estas medidas, la presión se mantuvo alta con inestabilidad hemodinámica. En consecuencia, se realizó una lobectomía frontal izquierda parcial sin sustitución del colgajo óseo el día 3.

Debido a su deterioro con antibióticos de amplio espectro y aciclovir junto con el antecedente de enfermedad gripal, se hizo un diagnóstico presuntivo de leucoencefalitis hemorrágica aguda y se administraron 1000 mg de metilprednisolona diarios durante tres días. Posteriormente, la histología de la biopsia cerebral confirmó el diagnóstico clínico (fig. 2). La inmunoperoxidasa para el virus del herpes simple fue negativa. La amplificación por reacción en cadena de la polimerasa del ADN del herpes simple tipo 1 en el tejido cerebral y en el LCR fue negativa.

Se administró inmunoglobulina intravenosa a una dosis de 30 g diarios durante cinco días inicialmente, pero la paciente permaneció en coma. Se inició la plasmaféresis (cinco intercambios de 2 l en días alternos) y 100 mg/día de ciclofosfamida el día 9. Se administró metilprednisolona a una dosis de 1.000 mg diarios durante otros cinco días, seguida de un tratamiento reductor de esteroides.

Los primeros signos de recuperación se observaron el día 14, cuando abrió los ojos y movió la mano izquierda para dar órdenes. Fue extubado el día 17. La recuperación neurológica continuó de forma constante y en el día 30 ya caminaba con ayuda y hablaba. La ciclofosfamida y los esteroides se suspendieron el día 40 y 50 respectivamente. A los cuatro meses se realizó una craneoplastia. A los nueve meses ha vuelto a trabajar como contable y navega de forma competitiva con un déficit neurológico mínimo.

El tratamiento agresivo de los pacientes con leucoencefalitis hemorrágica aguda puede conducir a un resultado favorable a pesar de la presencia de una discapacidad neurológica grave al principio de la enfermedad.3-5 El reconocimiento de la leucoencefalitis hemorrágica aguda puede ser difícil, pero hay varias señales clínicas útiles: (a) el antecedente de una enfermedad similar a la gripe, (b) los cambios tempranos en la TC cerebral,6(c) la presencia de glóbulos rojos y una pleocitosis de neutrófilos en el LCR, y (d) el deterioro a pesar de los antibióticos de amplio espectro y la terapia antiviral. Sin embargo, la biopsia cerebral es esencial para el diagnóstico.

El tratamiento consiste en un diagnóstico precoz, un control agresivo de la presión intracraneal elevada en cuidados intensivos y una terapia inmunosupresora con una combinación de corticosteroides, plasmaféresis y ciclofamida. El tratamiento inmunosupresor de la leucoencefalitis hemorrágica aguda se basa en la suposición de que se trata de un trastorno autoinmune. Las pruebas más sólidas de ello provienen de su similitud con la encefalomielitis alérgica experimental, y en los seres humanos con encefalomielitis aguda diseminada hay pruebas de la activación de células T autoreactivas contra la proteína básica de la mielina.78 De las terapias inmunológicas que se han comunicado como eficaces, no está claro cuál es la mejor o qué combinación es la mejor. No obstante, en un paciente gravemente discapacitado parece prudente maximizar el tratamiento.