Síndrome de abombamiento apical

Presentación del caso: Una mujer de 60 años acudió al servicio de urgencias 2 horas después de la aparición de un intenso dolor torácico retroesternal que comenzó poco después de que le dijeran que su hijo había muerto en un accidente de tráfico. Un ECG de 12 derivaciones demostró una elevación del ST en las derivaciones precordiales (Figura 1), y el nivel de troponina T en plasma estaba elevado a 0,07 ng/mL. Se diagnosticó un infarto agudo de miocardio con elevación del ST, y la paciente fue ingresada para realizar una angiografía coronaria de urgencia, que reveló unas arterias coronarias normales. El ventriculograma izquierdo mostró una disfunción sistólica grave que afectaba a los segmentos medio y apical (Data Supplement Movie I).

Reconocimiento del síndrome clínico

Los médicos son conscientes desde hace tiempo de la posible asociación entre el estrés y los eventos cardiovasculares. Ha aumentado el conocimiento de un síndrome cardíaco distinto que se describió originalmente en la población japonesa y que se denominó miocardiopatía de Takotsubo, llamada así por la vasija que atrapa a los pulpos con un fondo redondo y un cuello estrecho que se asemeja al ventriculograma izquierdo durante la sístole en estos pacientes.1,2 Otros nombres utilizados para describir la afección incluyen el síndrome de abombamiento apical (ABS), el síndrome del corazón roto y la miocardiopatía de estrés o ampular. Se desconoce la incidencia exacta del ABS, pero puede representar entre el 1% y el 2% de los pacientes que presentan un infarto agudo de miocardio.3

Características clínicas

La mayoría de los pacientes tienen una presentación clínica que es indistinguible de un síndrome coronario agudo. La mayoría se presenta con dolor torácico en reposo, aunque algunos pacientes sólo presentan disnea como síntoma inicial. En raras ocasiones, los pacientes presentan un síncope o una parada cardiaca extrahospitalaria.4 El ABS parece ocurrir casi exclusivamente en mujeres posmenopáusicas; sin embargo, se han descrito algunos casos en mujeres más jóvenes y en varones.4 Los pacientes suelen estar hemodinámicamente estables, pero es frecuente que coexistan hallazgos clínicos de insuficiencia cardiaca congestiva de leve a moderada. En una minoría de pacientes, puede producirse hipotensión por reducción del volumen sistólico y, ocasionalmente, por obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo. El shock cardiogénico puede ser una complicación poco frecuente. Una característica única del ABS es la ocurrencia de un evento emocional o físico estresante precedente en aproximadamente dos tercios de los pacientes. Es importante destacar que dicho desencadenante no se observa en todos los individuos, y su ausencia no excluye el diagnóstico.

Diagnóstico

El hallazgo más frecuente en el ECG de ingreso es la elevación leve del segmento ST, que se produce en aproximadamente el 50% al 60% de los pacientes. Suele estar presente en las derivaciones precordiales, pero el ECG puede ser normal o mostrar una anomalía inespecífica de las ondas T o una elevación importante del ST en las derivaciones precordiales y de las extremidades. En general, el ECG de 12 derivaciones por sí solo no es útil para diferenciar el ABS de un infarto de miocardio con elevación del ST.5 Los cambios evolutivos característicos que se producen a lo largo de 2 a 3 días incluyen la resolución de la elevación del segmento ST y el posterior desarrollo de una inversión de la onda T difusa y a menudo profunda que afecta a la mayoría de las derivaciones (Figura 2). Ocasionalmente pueden observarse nuevas ondas Q patológicas y es frecuente la prolongación del intervalo QT corregido. La mayoría de los pacientes, si no todos, presentan un pequeño aumento temprano de los biomarcadores cardíacos, especialmente cuando se miden las troponinas cardíacas. La ecocardiografía transtorácica puede detectar la anomalía regional del movimiento de la pared, pero el diagnóstico se realiza con frecuencia en el laboratorio de cateterismo cardíaco porque inicialmente se sospecha que los pacientes sufren un síndrome coronario agudo y se les remite a una angiografía coronaria urgente o de emergencia. Los pacientes con ABS no suelen tener una enfermedad coronaria obstructiva. El ventriculograma izquierdo muestra anomalías regionales características del movimiento de la pared que afectan a los segmentos medios y, normalmente, a los apicales. La función sistólica basal no se ve afectada, y la anomalía del movimiento de la pared se extiende más allá de la distribución de una sola arteria coronaria (Película I del Suplemento de Datos). También se han descrito variantes de preservación apical (Película II del Suplemento de Datos).6 La resonancia magnética cardíaca puede ser útil para excluir el infarto de miocardio, ya que la hipercaptación retardada de gadolinio no es una característica del ABS.7

Sobre la base de nuestra experiencia, hemos propuesto previamente criterios para hacer un diagnóstico clínico de ABS, y los 4 criterios deben estar presentes. La tabla ilustra una versión modificada de los criterios que incorpora los conocimientos actuales sobre el síndrome.4 Es más probable que el diagnóstico de ABS se realice en instituciones en las que se practica la intervención coronaria percutánea primaria y una estrategia invasiva temprana para el tratamiento de los síndromes coronarios agudos. La ausencia de enfermedad arterial coronaria obstructiva y la anomalía regional característica del movimiento de la pared probablemente conduzcan al diagnóstico. El diagnóstico de ABS en pacientes que se presentan en hospitales sin laboratorios de cateterismo cardíaco requiere un alto índice de sospecha. El diagnóstico debe considerarse en una mujer posmenopáusica que presente síntomas cardíacos relacionados temporalmente con un factor de estrés emocional o físico, con biomarcadores cardíacos positivos o con un ECG anormal. Establecer el diagnóstico es especialmente importante si se está considerando el tratamiento fibrinolítico para un presunto diagnóstico de infarto de miocardio con elevación del ST. La administración inapropiada de fibrinolíticos a un paciente con ABS puede provocar daños, y sería apropiado trasladar a un paciente con sospecha de ABS para realizar una angiografía coronaria de urgencia.

Manejo

No se ha establecido el manejo óptimo del ABS, pero la terapia de apoyo conduce invariablemente a la recuperación espontánea. Dado que la presentación de estos pacientes es indistinguible de un síndrome coronario agudo, el tratamiento inicial debe orientarse hacia el tratamiento de la isquemia miocárdica, con monitorización continua del ECG y administración de aspirina, heparina intravenosa y β-bloqueantes. Una vez hecho el diagnóstico de ABS, se puede suspender la aspirina, a menos que haya una aterosclerosis coronaria coexistente. El tratamiento con β-bloqueantes puede continuarse, si se tolera, especialmente porque un exceso de catecolaminas puede desempeñar un papel en la precipitación de las afecciones. Los diuréticos son eficaces para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva. El ventrículo derecho también está afectado en aproximadamente un tercio de los casos, y estos pacientes están más enfermos y tienen más probabilidades de desarrollar insuficiencia cardíaca congestiva (Película III del Suplemento de Datos).8 En raras ocasiones, cuando hay una hipotensión significativa, es importante excluir la obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo con una ecocardiografía. Si está presente, un ensayo prudente de β-bloqueantes puede ayudar a reducir la hipercontractilidad de la base del ventrículo izquierdo. Alternativamente, una infusión de fenilefrina puede ser eficaz al aumentar la poscarga y el tamaño de la cavidad ventricular izquierda. Los inótropos estarían contraindicados en esta situación. Por el contrario, el shock cardiogénico debido al fallo de la bomba se trata con terapias estándar que incluyen inótropos y contrapulsación con balón intraaórtico. Debe considerarse la anticoagulación en casos de disfunción sistólica ventricular izquierda grave para prevenir el tromboembolismo hasta que se haya producido la recuperación.

Pronóstico

Los pacientes con ABS suelen tener un buen pronóstico en ausencia de condiciones comórbidas subyacentes significativas. La disfunción sistólica y las anomalías regionales del movimiento de la pared son transitorias y se resuelven por completo en cuestión de días o semanas. Se trata de un hallazgo tan uniforme que debe considerarse un diagnóstico alternativo en los pacientes en los que la miocardiopatía no se resuelve. Normalmente, la evaluación de la fracción de eyección debe realizarse aproximadamente entre 4 y 6 semanas después del alta hospitalaria para documentar la recuperación de la función. En este momento, el ECG suele mostrar una resolución completa, aunque la inversión de la onda T puede persistir durante más tiempo. La mortalidad intrahospitalaria del ABS es muy baja y es poco probable que supere el 1% o el 2%. La tasa de recurrencia del ABS no supera el 10%.9 En nuestra práctica, en ausencia de contraindicaciones, recomendamos el tratamiento crónico con betabloqueantes, con el objetivo de reducir la probabilidad de un episodio recurrente. Se aconseja un seguimiento clínico anual porque la historia natural del ABS sigue siendo desconocida.

Patofisiología

La fisiopatología del ABS es poco conocida. Se han propuesto varios mecanismos para la cardiomiopatía reversible, incluyendo el espasmo epicárdico multivaso, el espasmo microvascular coronario, el aturdimiento miocárdico inducido por catecolaminas y la miocarditis. No se ha observado espasmo arterial epicárdico multivaso en ninguno de los pacientes de nuestra institución, pero es posible que la administración rutinaria de nitratos para el dolor torácico isquémico pueda ocultar su presencia. La disfunción microvascular está presente en al menos dos tercios de los pacientes en el momento de la presentación, y su gravedad se correlaciona con la magnitud de la elevación de la troponina y las anomalías del ECG.10 Queda por establecer si el deterioro de la función microvascular es el mecanismo principal de la lesión o es un epifenómeno. Las catecolaminas pueden desempeñar un papel en el desencadenamiento del síndrome.11

Conclusión del caso

La presión diastólica final del ventrículo izquierdo era de 30 mm Hg, y el paciente estaba marcadamente hipotenso. Se insertó un balón intraaórtico. Los síntomas y la hipotensión se resolvieron en 48 horas. Fue dada de alta al cuarto día con la prescripción de un inhibidor de la ECA y un bloqueador beta. Un ecocardiograma realizado 4 semanas después reveló una función ventricular izquierda normal. Se suspendió el inhibidor de la ECA, y sigue bien 1 año después de su ingreso.

Footnotes