Sabor amargo persistente como síntoma inicial de la esclerosis lateral amiotrófica | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
Informes de casos
La paciente 1 era una mujer de 60 años previamente sana. Seis meses antes del ingreso, notó un sabor amargo persistente, disartria y responsabilidad emocional. Varias semanas después notó una debilidad progresiva en ambas piernas que se extendió a ambos brazos en cuatro meses. En el momento del ingreso, tenía debilidad bulbar bilateral, episodios de llanto patológico, espasticidad generalizada, atrofia muscular, debilidad y fasciculaciones. El reflejo plantar era extensor en el lado izquierdo. El resto de la exploración neurológica no presentaba ningún signo.
La paciente 2 era una mujer de 64 años previamente sana. En el momento del ingreso, refirió una historia de cuatro meses de un persistente sabor amargo «metálico» confinado a la lengua posterior, debilidad facial y torpeza de la mano izquierda. La exploración neurológica reveló una debilidad bulbar bilateral, un aumento del reflejo mandibular, movimientos lentos de la lengua de lado a lado, hiperreflexia generalizada y fasciculaciones. La espasticidad, la atrofia muscular y la debilidad se observaban predominantemente en el brazo izquierdo. El resto de la exploración neurológica era normal.
Los pacientes no habían tomado medicamentos con o sin receta durante los meses anteriores a los síntomas, ni al inicio de los mismos ni en el momento del ingreso. La higiene bucal era buena en ambos casos y la xerostomía no era evidente. Los antecedentes familiares fueron negativos. Los antecedentes laborales y de exposición a sustancias químicas no eran destacables.
Se realizaron pruebas de función gustativa espacial con cloruro de sodio (0,04 y 0,32 M), sacarosa (0,07 y 0,32 M), ácido cítrico (0,01 y 0,02 M) y quinina (0,00016 mM). Aunque ambos pacientes describieron la percepción de un sabor amargo durante todo el examen, la prueba no reveló hipogeusia para ninguna cualidad. En ambos casos, los estudios rutinarios de química sanguínea y líquido cefalorraquídeo fueron normales. Las pruebas de autoanticuerpos paraneoplásicos (Hu, Yo, Ri, Ma, Ta, CV2) fueron negativas. La resonancia magnética craneal y espinal mostró una atrofia bilateral leve del giro precentral en ambos pacientes. Los potenciales evocados motores revelaron una conducción central lenta. Las pruebas electrofisiológicas periféricas mostraron denervación activa, conducción nerviosa normal y latencias de onda F normales. Por lo tanto, se pudo excluir la neuropatía motora con bloqueo multifocal de la conducción, la mielopatía cervical y la enfermedad paraneoplásica de la neurona motora. Se hizo un diagnóstico de ELA clínicamente definida, basado en los criterios revisados de El Escorial (http://www.wfnals.org/articles/elescorial1998.htm). Se inició un tratamiento con riluzol y α tocoferol en ambos pacientes.