Tratamiento exitoso de la trombocitopenia amegacariocítica adquirida con rituximab: A Case Report.
Resumen 4223
La trombocitopenia amegacariocítica adquirida es un trastorno poco frecuente en el que se produce una marcada disminución de megacariocitos en la médula ósea que conduce a una trombocitopenia grave con hematopoyesis preservada en los linajes restantes. El curso clínico es variable y no existe un tratamiento estandarizado. En la literatura se han descrito múltiples casos de tratamiento con agentes inmunosupresores como la ciclosporina y la globulina antitimocítica. En este informe de caso, describimos el primer uso exitoso de rituximab en un paciente con trombocitopenia amegacariocítica en ausencia de trastornos autoinmunes subyacentes. Nuestra paciente, una mujer de 86 años, se presentó con epistaxis, equimosis y esputo teñido de sangre. Tenía trombocitopenia (plaquetas 6 × 109/L, VPM 8,3) con un recuento normal de hemoglobina y glóbulos blancos. El frotis de sangre periférica no mostró ninguna causa evidente para la trombocitopenia. La biopsia de médula ósea reveló infiltrados linfocíticos focales e hipoplasia megacariocítica severa con megacariocitos casi ausentes. Los análisis citogenéticos y moleculares fueron normales, no revelando ninguna evidencia de un trastorno mielo o linfoproliferativo clonal. Se diagnosticó trombocitopenia amegacariocítica. Se le administró 50 mg de prednisona al día. El recuento de plaquetas no mejoró significativamente y se le administró IGIV sin respuesta. La repetición de la biopsia de médula ósea mostró una hipoplasia de médula ósea severa persistente con casi ausencia de megacariocitos. Después de 6 semanas de dependencia de las transfusiones de plaquetas y de los esteroides, se le redujeron los esteroides y se le administró rituximab 375mg/m2 semanalmente durante 4 dosis. Tres semanas después de iniciar el rituximab, sus recuentos de plaquetas empezaron a recuperarse y, al día 37, sus recuentos de plaquetas se normalizaron y permanecieron dentro de los límites normales 12 meses después del tratamiento. Este caso demuestra la posible utilidad de rituximab en el tratamiento de pacientes con trombocitopenia amegacariocítica adquirida aislada.
No hay conflictos de intereses relevantes que declarar.