Un caso de angiosarcoma mamario primario con múltiples lesiones pequeñas discontinuas
El angiosarcoma es un tumor maligno mesenquimal que puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, más comúnmente en la piel de la cabeza, el cuello y el cuero cabelludo; sin embargo, el angiosarcoma de la mama es raro . El angiosarcoma de mama se clasifica en dos grupos: angiosarcoma primario y angiosarcoma secundario. El angiosarcoma secundario se identifica como angiosarcoma postradiación en el tratamiento del cáncer de mama o angiosarcoma que se desarrolla en el linfedema crónico resultante de la disección axilar, que es el llamado síndrome de Stewart-Treves . El angiosarcoma primario se produce en una población joven cuya edad oscila entre los 30 y los 50 años. El angiosarcoma secundario se produce en una población de edad avanzada y suele observarse entre 5 y 10 años después del tratamiento del cáncer de mama . En la mayoría de los casos, el angiosarcoma primario se presenta con una masa palpable, mientras que el angiosarcoma secundario tiende a presentarse con un cambio de color en la piel.
El angiosarcoma primario de mama se asocia con un mal pronóstico. Su mediana de supervivencia libre de enfermedad y de SG es de 2,26 años y 2,96 años, respectivamente; la tasa de SG a 5 años de un angiosarcoma primario de mama localizado es del 50-66% . Además de las pacientes que presentan enfermedad metastásica en su primera visita, el tamaño del tumor, las características histológicas y el margen quirúrgico se consideran otros posibles marcadores del pronóstico . El angiosarcoma bien diferenciado de menos de 5 cm de tamaño, con un grado inferior y con un margen negativo tiende a tener un mejor pronóstico.
Como el angiosarcoma primario es probable que desarrolle una recidiva local en un momento posterior, la resección completa del tumor es la principal estrategia de tratamiento. Se recomienda la mastectomía total con o sin disección axilar o linfadenectomía como tratamiento quirúrgico, y también se acepta una escisión local amplia cuando se pueden dejar márgenes suficientes alrededor del tumor . También se puede realizar una mastectomía de rescate adicional en caso de margen positivo. En el presente caso, se realizó una escisión local amplia como tratamiento inicial porque la paciente eligió una resección parcial. Consideramos que la elección de la paciente era aceptable porque el tumor estaba bien definido y tenía un tamaño inferior a 5 cm. En este punto, no esperábamos la posibilidad de lesiones hijas discontinuas. Se consideró que el tumor principal se había resecado con éxito con márgenes suficientes alrededor del tumor macroscópicamente. Sin embargo, se observaron incidentalmente varias lesiones discontinuas pequeñas de angiosarcoma alrededor del tumor principal. Basándonos en este inesperado hallazgo patológico y en el hecho de que las recidivas locales suelen tener un mal pronóstico, decidimos realizar adicionalmente una mastectomía. Como la siguiente mastectomía reveló otras dos pequeñas lesiones de angiosarcoma en la mama derecha remanente, se planteó la cuestión de si debía haberse realizado una mastectomía total en primer lugar. Sin embargo, como tres de las pequeñas lesiones tenían un tamaño inferior a 10 mm, y las otras dos lesiones eran aún más pequeñas (< 2 mm), era difícil encontrar la enfermedad omitida antes de la operación inicial mediante ultrasonografía o cualquier otro examen radiológico.
Una cohorte de 103 sarcomas de mama ha demostrado tener una fuerte correlación entre el tumor residual (incluyendo márgenes cercanos de < 10 mm) y una mala tasa de supervivencia . Aunque este estudio anterior incluyó todos los sarcomas de tejidos blandos, el resultado no puede ser ignorado ya que el 41% de la cohorte era angiosarcoma. Por lo tanto, creemos que nuestra decisión de realizar una mastectomía adicional fue adecuada para garantizar la ausencia de enfermedad residual.
En comparación con el angiosarcoma secundario, en el que es probable que los angiosarcomas cutáneos postradiación se presenten con tumores multifocales , dichos tumores multifocales del angiosarcoma primario parecen ser extremadamente raros. Aunque Zelek et al. han informado de seis tumores multicéntricos de sarcoma primario de mama (7% de la cohorte), no se pudieron obtener los tipos histológicos del sarcoma porque no se especificaron . Pandey et al. informaron de un caso con angiosarcoma primario múltiple; sin embargo, este caso se había sometido a una mamoplastia de reducción bilateral 14 años antes de la presentación del angiosarcoma . En este caso anterior, la resonancia magnética preoperatoria reveló múltiples estructuras quísticas en toda la mama derecha, y la mastectomía simple mostró múltiples secciones de angiosarcoma de bajo grado del cuadrante inferior externo y de la porción media de la muestra . Aunque se ha informado de que la radiación induce un angiosarcoma secundario multifocal, no está claro si la mamoplastia de reducción puede desencadenar la tumorigénesis multifocal del angiosarcoma. Especulamos que dicha posibilidad no puede excluirse por completo. Aparte de estos dos informes, no hemos encontrado ningún otro informe hasta el momento en el que se haya observado un angiosarcoma primario multifocal en la mama.
También se ha informado de un angiosarcoma multifocal en otros órganos
. El angiosarcoma intestinal multifocal ha sido descrito por Navarro-Chagoya et al. y el angiosarcoma hepático multifocal ha sido notificado por Horiguchi et al. Estos informes describen las condiciones específicas de los pacientes, a saber, postradiación por tumor pélvico y enfermedad subyacente con disqueratosis congénita, respectivamente . En cuanto al angiosarcoma cutáneo, es característica la extensión multifocal dentro de la dermis. Aparte de estas enfermedades subyacentes específicas o del angiosarcoma cutáneo, el angiosarcoma multifocal primario en cualquier órgano parece ser muy raro. En un informe anterior sobre el angiosarcoma pulmonar primario múltiple, Tanaka et al. señalaron dos posibles patrones de crecimiento multifocal, a saber, la tumorigénesis multicéntrica y la propagación desde un sitio primario con proliferación preferente en un microambiente periarterial . En el presente caso, como las cinco pequeñas lesiones de angiosarcoma estaban localizadas cerca del tumor principal, se puede hipotetizar que este último patrón de crecimiento propuesto por Tanaka et al. puede ser el patrón de desarrollo en nuestro caso.
Posibilidad de angiosarcoma multifocal no reconocido en la mama remanente
Como el angiosarcoma de mama suele inducir una recidiva local, es posible que haya muchos más casos de crecimiento multifocal no reconocidos que los pocos casos de angiosarcoma de mama multifocal notificados. En una serie de sarcomas mamarios primarios tratados en la Clínica Mayo, se observó una recidiva local en 11 de los 25 casos (cinco de seis angiosarcomas) . Al clasificar estos 25 casos según el procedimiento quirúrgico (se desconoce el procedimiento quirúrgico de un caso), se observó una recidiva local en siete casos de 19 en el grupo de mastectomía (tres de cuatro angiosarcomas), mientras que se observó una mayor recidiva local en cuatro casos de cinco en el grupo de escisión local amplia (dos de dos angiosarcomas) . La mayor tasa de recidiva local en el grupo de escisión local amplia puede apoyar el argumento de que podría haber más casos de angiosarcoma multifocal fuera de la muestra resecada. Por lo tanto, la mastectomía total puede ser la mejor estrategia quirúrgica para el angiosarcoma primario.
Abordaje quirúrgico de los ganglios linfáticos axilares
Aunque se considera que la metástasis del angiosarcoma se produce por vía hematógena, también se ha informado de metástasis en los ganglios linfáticos . El pulmón ha sido identificado como el sitio metastásico más común . La linfadenectomía o disección axilar se realiza habitualmente junto con la mastectomía cuando se sospecha de metástasis en los ganglios linfáticos. En el presente caso, se detectó un ganglio linfático redondo mediante ecografía y TC. Como la citología por aspiración con aguja fina no reveló ninguna malignidad, no se realizó un examen quirúrgico adicional en la primera operación. Sin embargo, como se realizó una mastectomía adicional y una inyección intradérmica de un radioisótopo en la superficie del tumor acumulado en el mismo ganglio linfático detectado por la ecografía, se realizó una biopsia del ganglio linfático centinela junto con la mastectomía para asegurarse de que el ganglio linfático era completamente benigno. El resultado mostró que no había malignidad en el ganglio linfático centinela. Aunque el mecanismo exacto de la metástasis linfática del angiosarcoma de mama primario sigue sin aclararse, la biopsia del ganglio linfático centinela también parece ser un enfoque aceptable para establecer la malignidad.
Debido a la rareza del angiosarcoma de mama, sólo hay informes limitados sobre los efectos del tratamiento adyuvante. Por lo tanto, aún no se dispone de ensayos aleatorios de radioterapia o quimioterapia adyuvante. Como la eficacia de la terapia adyuvante para el angiosarcoma de mama aún carece de pruebas, no realizamos ninguna terapia adyuvante en este caso.