Una presentación inusual de la anetodermia: informe de un caso
La anetodermia, que fue descrita por primera vez por Jadassohn en 1892, se caracteriza por áreas localizadas de pérdida de sustancia y tejido elástico con piel flácida y a menudo conduce a un fenómeno de herniación . No hemos podido encontrar en la literatura médica informes similares (aparte de los cambios similares a la anetodermia en las extremidades distales secundarios a los naevi melanocíticos congénitos hamartomatosos) de la anetodermia que se desarrolla en las extremidades distales sin afectación de la parte superior del tronco y los brazos proximales.
Este raro trastorno se presenta principalmente en mujeres de 20 a 40 años, pero ocasionalmente se informa de pacientes más jóvenes y mayores de ambos sexos. Es quizá más frecuente en Europa central que en otros lugares, lo que sugiere una posible relación con la acrodermatitis atrófica crónica (debida a especies de Borrelia) en algunos casos. En la forma más habitual, se desarrollan cultivos de máculas redondas u ovaladas, de color rosa, de 0,5 a 1 centímetro de diámetro, en el tronco, los muslos y la parte superior de los brazos, con menor frecuencia en el cuello y la cara y raramente en otros lugares. El cuero cabelludo, las palmas de las manos y las plantas de los pies no suelen estar afectadas. Cada mácula se extiende durante una o dos semanas hasta alcanzar el tamaño de 2-3 centímetros. A veces hay placas de eritema más grandes, y también se han descrito nódulos como lesión primaria . El número de lesiones varía mucho, desde menos de cinco hasta cien o más. Las lesiones permanecen inalteradas durante toda la vida, y a menudo se siguen desarrollando nuevas lesiones durante muchos años. Si las lesiones se unen, forman grandes áreas atróficas, que no se distinguen de la cutis laxa adquirida. Pueden confluir y cubrir grandes áreas, especialmente en las raíces de las extremidades y en el cuello.
Aunque es poco frecuente, la anetodermia puede darse en familias, y el paciente debe ser examinado para detectar anomalías sistémicas asociadas para una evaluación completa de sus trastornos cutáneos. En la anetodermia familiar, había anomalías oculares, gastrointestinales u ortopédicas asociadas en los pacientes afectados o en otros miembros de la familia, pero se han descrito causas sin ellas. Aunque aisladas y quizá coincidentes, estas anomalías podrían estar relacionadas con el mismo proceso que produce las lesiones de la anetodermia .
La anetodermia primaria puede ser hereditaria, pero también se ha descrito en asociación con la prematuridad, el lupus eritematoso, el síndrome antifosfolípido y con niveles séricos disminuidos de alfa-1-antitripsina y . La anetodermia secundaria se desarrolla sobre otras dermatosis se muestran en la Tabla 1.
El diagnóstico diferencial de la anetodermia incluye otras atrofias dérmicas focales y enfermedades diversas que deben diferenciarse del fenómeno de herniación cutánea de la anetodermia , se muestran en la Tabla 2.
La anetodermia de Pasini y Pierini es una importante fuente de confusión tanto etimológica como clínica. Los pacientes presentan lesiones de mayor tamaño con un borde periférico afilado que cae en una depresión sin salida. En la biopsia, la elastina es normal, mientras que el colágeno puede estar engrosado, pero este hallazgo es difícil de cuantificar. La atrofia perifolicular es más prominente en la dorsal de las manos y a menudo se asocia con múltiples carcinomas de células basales y anomalías del cabello en el síndrome de Bazex . La atrofia perifolicular también se ha descrito en formas extremas de queratosis pilaris, en las que grandes tapones de queratina pueden producir un folículo patulado dilatado. Esta afección suele aparecer en las mejillas de los niños pequeños. Ambas lesiones imitan la anetodermia perifolicular, pero carecen de cambios en la elastina. En la hipoplasia dérmica focal, el adelgazamiento o la ausencia de dermis, más que los cambios en las fibras de elastina, explican la proximidad del subcutis a la epidermis. La cutis laxa, la elastolisis postinflamatoria y la elastolisis dérmica media comparten con la anetodermia la propiedad de la pérdida criptogénica de fibras elásticas.
Las cepas productoras de elastasa del estafilococo epidermidis se han considerado responsables de la atrofia macular perifolicular. La anetodermia también se ha descrito en 5 pacientes con serología falsa positiva para la sífilis, 3 de los cuales también cumplían los criterios del síndrome antifosfolípido. Su patogénesis aún no está claramente establecida, pero los mecanismos inmunológicos podrían desempeñar un papel importante en la elastolisis dérmica . La asociación de la anetodermia primaria con la disminución de los niveles de alfa-1-antitripsina puede ser significativa: La alfa-1-antitripsina inhibe la elastasa de los neutrófilos y su reducción puede provocar un aumento de la actividad elástica y de la descomposición de la elastina. En la anetodermia primaria se ha detectado la fagocitosis de las fibras elásticas por parte de los macrófagos. No se ha demostrado la existencia de anticuerpos contra las fibras elásticas.
Venencie y otros, sugirieron que la degradación de las fibras elásticas en los pacientes con anetodermia está causada por una mayor expresión de las progelatinasas A y B y la producción de la forma activada de la gelatinasa A, y que la falta de control de estas enzimas por parte de los inhibidores tisulares de las metaloproteinasas es probablemente un factor clave en el desarrollo y la duración de las lesiones anetodérmicas.
Ghomrasseni et al. , demostraron que en las cinco muestras de piel anetodérmica, los niveles de la metaloproteinasa de matriz-1 (MMP-1) eran significativamente más altos en comparación con los cultivos sin lesiones y las muestras sanas. También se observó un aumento significativo de la expresión de los inhibidores tisulares de la metaloproteinasa (TIMP-1) en los cultivos de explantes afectados. El estudio demostró un aumento significativo de la producción de gelatinasa A (MMP-2), y ninguna producción significativa de TIMP-2 en la piel lesionada en comparación con las muestras de los dos donantes sanos.
También se ha comunicado la anetodermia inducida por penicilina y . Se ha abogado por la penicilina y el fármaco antifibrinolítico ácido ε-aminocaproico , pero Venencie et al. estudiaron a 16 pacientes y descubrieron que ningún tratamiento era beneficioso una vez desarrollada la atrofia. Sin embargo, el aspecto arrugado de la piel en nuestro paciente había estado presente durante 2 años, y sus lesiones no mostraban ningún signo de inflamación o condiciones preexistentes como los naevi melanocíticos.