Variación anatómica

Vena porta

Las variaciones anatómicas de la vena porta son casi tan comunes como las de la arteria hepática, y su reconocimiento es importante para los radiólogos y los cirujanos de trasplantes.53 La vena porta preduodenal es el resultado de una variación en el patrón de desarrollo normal de los precursores embrionarios de la vena porta, es decir, las venas vitelinas derecha e izquierda y sus tres canales anastomóticos. Puede conducir a la obstrucción duodenal54 y esta anomalía fue la causa aparente de la obstrucción de la salida gástrica en un adulto.55 Un complejo vascular consistente en la ausencia de la vena cava inferior, el origen anómalo de la arteria hepática y la vena porta preduodenal se comunicó en tres niños con atresia biliar.56

La obstrucción de las válvulas dentro del lumen de la vena esplénica, de la vena porta, o de ambas, puede ser una causa rara de hipertensión portal en niños.57

La atresia o hipoplasia de la vena porta ha sido reconocida por varios investigadores.58,59 Puede afectar a toda la longitud del vaso o limitarse al punto de entrada en el hígado, o puede ocurrir justo proximal a la división en dos ramas. El estudio microscópico de los segmentos atrésicos generalmente no ha mostrado evidencia de inflamación. Cuando se asocia a una atresia biliar, puede ocurrir tanto si se ha realizado una portoenterostomía de Kasai como si no.

La ausencia congénita de la vena porta es rara y se diagnostica principalmente en niños, aunque se han descrito algunos casos en adultos.60-63 Las anomalías cardíacas y de la vena cava inferior y la poliesplenia pueden ocurrir simultáneamente. El paciente de Marois et al. tenía un hepatoblastoma asociado.64 Se han descrito hiperplasia nodular focal,65 nódulos hiperplásicos66 e hiperplasia nodular regenerativa67 en asociación con la ausencia congénita de la vena porta. Un paciente presentó un síndrome hepatopulmonar.68 Los niños también pueden presentar hipertensión pulmonar y ausencia congénita de la vena porta. El trasplante de hígado es técnicamente posible aunque más difícil.69

Se han descrito shunts congénitos (portocavo, portohepático y entre la vena porta izquierda y las venas mamarias internas).70-76 Los shunts venosos portosistémicos congénitos (PSVS) pueden provocar encefalopatía hepática. Pueden ser intra o extrahepáticos. La persistencia del ductus venoso puede dar lugar a hipergalactosemia sin una deficiencia enzimática en el cribado neonatal.73 Los pacientes pueden presentar una afectación hepática asociada a una esteatosis grave, que se revierte con el cierre quirúrgico.75

Uchino et al.77 revisaron su experiencia con 51 casos de shunts portosistémicos; el 67% eran intrahepáticos. Doce pacientes presentaban encefalopatía hepática, cuya frecuencia aumentaba en los individuos de más de 60 años. El 75% de los recién nacidos tenían hipergalactosaemia. Los niños con encefalopatía hepática tenían ratios de derivación superiores al 60%; no se produjo ninguna encefalopatía con un ratio de derivación <30%. Los hemangiomas estaban presentes en el 10% de los pacientes; el 10% de los pacientes (todos mayores de 20 años) tenían un aneurisma de la vena porta; el 20% de los pacientes tenían un ductus venoso persistente y <10% tenían ausencia de la vena porta. El PSVS extrahepático nunca se cerró espontáneamente. La histopatología del hígado solía caracterizarse por esteatosis o fibrosis leve. Cinco pacientes tenían atrofia hepática y tres tenían hiperplasia nodular focal.

Una malformación aneurismática congénita de la vena porta extrahepática fue descrita por Thompson et al.78 Otro aneurisma de la rama izquierda de la vena porta fue diagnosticado in utero por ultrasonografía.79 Un aneurisma de la vena porta intrahepática que se comunicaba con las venas hepáticas se asoció a hemangiomas intrahepáticos y a una malformación arteriovenosa intracraneal.80

La transformación cavernosa de la vena porta («cavernoma portal») es una afección en la que la vena es sustituida por un lago venoso esponjoso trabeculado con extensión al ligamento gastroduodenal.81-Es una causa importante de hipertensión portal y puede representar hasta el 30% de todos los niños con várices esofágicas sangrantes.84 Una diátesis trombótica debida a anomalías hereditarias de las proteínas anticoagulantes es un factor muy raro en la patogénesis.85 La hemorragia es frecuente, pero algunos niños presentan esplenomegalia asintomática.83 Un primer informe sobre un marcado retraso del crecimiento en niños con obstrucción de la vena porta extrahepática86 no se ha confirmado en estudios posteriores.87 La ictericia obstructiva es una complicación infrecuente.88,89 Se detectó en 8 de 121 niños que se presentaron durante un período de 14 años con transformación cavernosa y remitió tras la descompresión quirúrgica.90 En un estudio realizado en 25 adultos con cavernoma portal se observó que el 25% presentaba características clínicamente significativas de obstrucción biliar y que casi todos los pacientes tenían evidencia colangiográfica de daño en el conducto biliar,91 casos que ahora se denominan biliopatía portal.92,93

En la mayoría de los casos se produce una pancitopenia de diversos grados.94 La ecografía Doppler en color, la tomografía computarizada o la resonancia magnética con contraste95,96 evitan la necesidad de realizar una esplenoportografía o una angiografía. Las muestras de biopsia hepática percutánea o abierta son normales o muestran una fibrosis mínima. Klemperer81 informó de múltiples «adenomas», pero la descripción de los nódulos y su designación como «formaciones regenerativas» sugieren que se trata de una hiperplasia regenerativa nodular.

Se han propuesto dos teorías para la patogénesis de la transformación cavernosa, a saber, una secuela de la trombosis de la vena porta debida a la onfalitis, la cateterización de la vena umbilical o la sepsis intraabdominal, o una malformación angiomatosa de la vena porta;97 sin embargo, esta última no está respaldada por datos sólidos y en la mayoría de los casos la oclusión trombótica con posterior recanalización de la vena parece la causa probable. Williams y Johnston han aportado pruebas experimentales a favor de la oclusión de la vena porta y la posterior apertura de los vasos colaterales adyacentes.98 En una evaluación ecográfica prospectiva de neonatos sometidos a cateterismo umbilical, se detectó una trombosis de la vena porta en el 56% de los pacientes, de los cuales el 20% se resolvió parcial o totalmente.99 Aunque no todos los casos de transformación cavernosa tienen antecedentes de cateterismo umbilical, dicho procedimiento, especialmente cuando el uso del catéter es prolongado, parece representar un número significativo de casos. Por el contrario, en 12 de los 30 casos estudiados por Odièvre et al se han observado anomalías congénitas, en particular defectos del tabique auricular, malformaciones del tracto biliar y vena cava inferior anómala.100 También se han encontrado varios casos de transformación cavernosa asociados a fibrosis hepática congénita.101,102 Parece que en algunos casos una anomalía anatómica de la vena porta puede sustentar el proceso trombótico. Los rápidos cambios hemodinámicos que se producen durante el nacimiento con respecto a la circulación portal pueden desempeñar un papel adicional.