Aivojen turvotus

Aivojen turvotus

Aivojen turvotus (CE) on tunnustettu lasten diabetes mellituksen komplikaatioksi vuodesta 1936 lähtien. Se on lähinnä kliininen diagnoosi, joka perustuu henkisen tilan heikkenemiseen DKA:n elvytyksen aikana. Merkkejä ja oireita, joiden perusteella CE:tä tulisi harkita, ovat sydämen sykkeen epäasianmukainen hidastuminen, verenpaine, voimakas päänsärky, oksentelun toistuminen, ärtyneisyys, letargia tai muut psyykkisen tilan muutokset.60 Joillakin potilailla se etenee koomaan, hengityksen pysähtymiseen ja aivotärähdykseen. Useimmat CE-episodit ilmenevät useita tunteja DKA:n hoidon aloittamisen jälkeen, mutta 5-20 prosenttia tapauksista ilmenee jo esittelyhetkellä, ennen hoidon aloittamista. Aivoödeema on edelleen tyypin 1 diabetes mellitusta sairastavien lasten yleisin kuoleman ja sairastuvuuden syy. DKA:han liittyvän CE:n esiintymistiheys ei ole muuttunut huolimatta päinvastaisista kliinisistä ponnisteluista.32

Raportoitu CE:n aiheuttama kuolleisuus vaihtelee suuresti ja on osittain riippuvainen CE:n määrittelyssä käytetyistä kriteereistä. On raportoitu jopa 50-90 %:n kuolleisuuslukuja, mutta uudemmissa tutkimuksissa56,61 on raportoitu alhaisempia, 21-24 %:n lukuja. Kaiken kaikkiaan CE:n esiintyvyys on noin 0,7-0,9 % DKA-tapauksissa. Toisin sanoen noin yksi lapsista 400:sta, joilla on DKA, kuolee CE:n seurauksena. Sairastavuus on merkittävää; erityisesti invalidisoivia neurologisia seurauksia esiintyy 21-26 prosentilla lapsista, joilla on DKA:han liittyvä CE.56, 61 Vaikka avoin CE on harvinaista, on olemassa huomattavia tietoja, jotka viittaavat siihen, että subkliinistä tai oireetonta CE:tä esiintyy monilla DKA:ta sairastavilla lapsilla, ehkä jopa suurimmalla osalla. Rajalliset tiedot viittaavat siihen, että DKA:han voi liittyä myös hienovarainen aivovaurio, vaikka kliinisesti ilmeistä CE:tä ei esiintyisikään.62

CE:n patofysiologia on edelleen arvoituksellinen. CE:n esiintymisestä DKA:n aikana on esitetty useita syyteorioita. Idiogeenisillä, osmoottisesti aktiivisilla aineilla, jotka säätelevät solujen tilavuutta, on ajateltu olevan rooli DKA:han liittyvän CE:n aiheuttajana. Erityisesti tauriinilla (2-aminoetaanisulfonihappo) uskotaan olevan kriittinen rooli neuroosmoregulaatiossa DKA:n aikana.63 Vaihtoehtoisesti aivojen hypoperfuusion (joka johtuu tilavuuden vähenemisestä) ennen DKA:n hoitoa ja reperfuusion vaikutusten DKA:n hoidon aikana on oletettu johtavan CE:hen ja aivovaurioihin.64,65 Myös ketoaineyhdisteiden ja tulehduksellisten sytokiinien suorien vaikutusten veri-aivoesteen toimintaan on oletettu vaikuttavan asiaan.66,67 Toistaiseksi CE:n tarkka patofysiologia on kuitenkin edelleen selvittämättä, ja siihen saattaa liittyä useita tekijöitä.

Epidemiologiset tutkimukset CE:n riskitekijöistä osoittavat, että lapsilla, joilla on korkeammat veren ureatyppipitoisuudet, alhaisemmat alkuvaiheen PCO2-pitoisuudet ja suurempi asidoosi DKA:n ilmaantuessa, näyttäisi olevan suurin riski sairastua CE:hen56,65,68,69. Seerumin mitatun natriumpitoisuuden tylppä nousu DKA:n hoidon aikana on myös yhdistetty suurentuneeseen CE:n riskiin, samoin kuin bikarbonaattihoito.56 Eräässä tutkimuksessa insuliinin varhainen antaminen (ensimmäisen tunnin aikana) yhdistettiin myös suurentuneeseen CE:n riskiin.68 Tutkimuksissa, joissa arvioitiin nesteen annosteluprotokollien vaihtelun vaikutusta CE:n riskiin, on saatu ristiriitaisia tuloksia. Toistaiseksi ei ole olemassa selkeää yhteyttä minkään nestehoidon osa-alueen ja CE:n lisääntyneen riskin välillä.

Kun CE-diagnoosi on tehty, hoito on kiireellinen asia, eikä sitä saisi lykätä kuvantamistutkimuksia tai lisäkokeita odotellessa. Laskimonsisäinen mannitoli (0,25-1 g/kg) on annettava välittömästi. Viimeaikaisissa raporteissa on ehdotettu 3-prosenttisen keittosuolaliuoksen käyttöä boluksina tai jatkuvana infuusiona CE:n hoidossa, mutta tiedot hyödyllisistä vaikutuksista rajoittuvat tapausraportteihin.70,71 Jatkuva tehohoitoyksikön seuranta on välttämätöntä. Keuhkojen tukeminen endotrakeaalisella intubaatiolla on todennäköisesti tarpeen, koska psyykkinen tila muuttuu vakavasti, hengitysteiden refleksit ovat heikentyneet ja hengitystoiminta on muuttunut. Intuboitujen potilaiden terapeuttinen hyperventilaatio on kuitenkin yhdistetty huonompaan hoitotulokseen.72 Tämän vuoksi Pco2:n laskemista alle potilaan oman metabolisen asidoosin kompensaation olisi vältettävä lapsilla, joilla on DKA, paitsi jos se on ehdottoman välttämätöntä uhkaavan aivotyrän hoitamiseksi. Järkevä lähestymistapa olisi säilyttää aluksi potilaan nykyinen Pco2-taso ja antaa sitten vähitellen Pco2:n nousta, kun asidoosi korjaantuu. Jos potilaan hengitysvoima säilyy ehjänä, potilas voi itse päättää hengitysnopeudesta ja -syvyydestä, kun käytetään mieluummin tuki- kuin pakollisia ventilaatiomuotoja. Keskushermoston kuvantamista suositellaan potilailla, joilla epäillään CE:tä, jotta voidaan sulkea pois muut muuttuneen psyykkisen tilan aiheuttajat, kuten keskushermoston tromboosit tai infarkti.