Ameloblastinen fibrooma yläleuassa, jossa on kahdenvälinen esitys: Report of a Rare Case with Review of Literature
Abstract
Ameloblastinen fibrooma (AF) on harvinainen hyvänlaatuinen odontogeeninen kasvain, jossa esiintyy sekä epiteeli- että mesenkymaalista neoplastista proliferaatiota. Sitä esiintyy yleisimmin alaleuan takaosassa, kun taas sen esiintyminen yläleuassa on erittäin harvinaista. Niitä tavataan yleensä lapsilla, mikä korostaa sitä tärkeänä diagnostisena näkökohtana. Tässä raportoimme ensimmäisen tapauksen kahdenvälisestä yläleuan ameloblastisesta fibroomasta 2-vuotiaalla naispuolisella lapsipotilaalla, joka esitti päävaivana turvotusta oikealla kasvojen keskialueella.
1. Johdanto
Ameloblastifibroomat (AF:t) ovat harvinainen hyvänlaatuisten odontogeenisten kasvainten laji, joka koostuu proliferoivasta odontogeenisestä epiteelistä, joka on upotettu hammaspapillaa muistuttavaan solumaiseen ektomesenkeemiseen kudokseen . Kruse kuvasi ne ensimmäisen kerran vuonna 1891, ja myöhemmin Thoma ja Goldman luokittelivat ne erilliseksi kokonaisuudeksi vuonna 1946 . Niitä tavataan usein alaleuan takaosassa, ja kahdeksankymmentä prosenttia tapauksista on toisen primaarimolaarin tai ensimmäisen pysyvän molaarin alueella, ja 75 prosenttia liittyy iskeytyneeseen hampaaseen . Nämä kasvaimet diagnosoidaan usein 1. ja 2. elinvuosikymmenen välillä, ja 75 prosenttia tapauksista diagnosoidaan ennen 20 vuoden ikää, ja niitä pidetään ensisijaisesti lapsuuden ja nuoruuden kasvaimena. Miehillä ennuste on hieman korkeampi kuin naisilla (M : F = 1,4 : 1) .
AF:ssä on yleensä hyvin määriteltyjä yksi- tai monilokulaarisia radiolukseja . Unilokulaariset leesiot ovat pääasiassa oireettomia, kun taas multilokulaarisiin tapauksiin liittyy usein leuan turvotusta . Useimmissa AF-tapauksissa AF:t ovat kuitenkin satunnaislöydös, mikä toistaa niiden röntgenologisen merkityksen erotusdiagnostiikassa sellaisten entiteettien kanssa kuin dentigeroskysta, ameloblastooma, odontogeeninen keratokysta ja ameloblastinen fibrosarkooma .
Mikroskooppisesti AF:t koostuvat sekä epiteeli- että sidekudoskomponenteista; jälkimmäinen näyttää muistuttavan hammaslääketieteellistä papillaa, joka koostuu kartiomaisista ja kulmikkaista soluista, joissa on hienojakoista kollageenia, mikä antaa myksomatoottisen ulkonäön. Epiteelikomponentti on järjestäytynyt ohuiksi haarautuviksi säikeiksi tai pieniksi pesäkkeiksi, joissa on niukasti sytoplasmaa ja basofiiliset tumat, kun taas suuremmissa pesäkkeissä on usein tähtimäisen verkkokalvon kaltaisia soluja. Mitoosit eivät ole ameloblastiselle fibroomalle tyypillinen piirre. Toisin kuin tavanomaisessa ameloblastoomassa, AF:n säikeissä on kaksi- tai kolmikerroksisia kuutiosoluja. Lukuisat mitoottiset solut tai mikä tahansa epätyypillinen mitoosiluku, jos niitä havaitaan, viittaa pahanlaatuiseen entiteettiin, kuten ameloblastifibrosarkoomaan (AFS) erotusdiagnoosissa .
AF:t hoidetaan yleensä konservatiivisesti enukleaatiolla, johon liittyy ympäröivän normaalin luun kyrettointi, kun taas aggressiiviset leesiot vaativat radikaalia lähestymistapaa . Nämä tapausselostukset merkitsevät epätyypillisessä sijainnissa olevien luunsisäisten suun leesioiden huolellisen erotusdiagnostiikan merkitystä.
2. Tapausselostus
2-vuotias naispuolinen lapsipotilas kävi suu- ja leukakirurgian osastolla valittaen oikean puolen keskikasvojen diffuusista turvotuksesta vuoden ajan. Turvotus eteni asteittain, ja sen koko kasvoi vähitellen, minkä seurauksena se ulottui myös vastakkaiselle puolelle ja aiheutti turvotusta vasemmanpuoleiseen kasvojen keskiosaan kuuden kuukauden kuluttua. Molempien turvotusten koko kasvoi asteittain, ja niissä oli viitteitä nenän tukkeutumisesta (kuva 1).
Tutkimuksessa turvotukset olivat diffuusit, jotka ulottuivat poskipäiden kaareen, eivät olleet aristavia eikä niissä ollut sekundaarisia muutoksia. Suunsisäisessä tutkimuksessa havaittiin epäherkkä, lohkomainen turvotus, joka oli koostumukseltaan kiinteä tai luisen kova (kuva 2). Turvotus aiheutti labiaalisen ja buccaalisen kortikaalisen laajenemisen molemmin puolin ja ulottui pterygoideuslaattoihin asti yhdessä palatinaalisen luun paksuuntumisen kanssa. Yläpuolella oleva limakalvo oli ehjä. Potilaan perhehistoriasta kävi ilmi, että vanhemmalla siskolla, joka on tällä hetkellä viisivuotias, oli kolme vuotta sitten ollut samanlainen vaiva, joka sitten leikattiin, ja histopatologinen raportti oli ameloblastinen fibrooma. Tällä hetkellä hän on vapaa uusimisesta.
Tietokonetomografia 3D-rekonstruktiolla, joka paljasti hyperdenssi massan, joka käsitti labiaalisen ja buccaalisen kuoren ja ulottui pterygoideuslevyihin asti. Myös palatinaaliluu oli paksuuntunut ja sen pinta oli epäsäännöllinen (kuva 3). Kliinisten ja röntgenkuvauslöydösten perusteella tehtiin oletettu preoperatiivinen diagnoosi odontogeenisestä kasvaimesta. Vaurio poistettiin ja viereisen leukaluun kuraatio tehtiin yleisanestesiassa. Leikkausnäyte lähetettiin histopatologiseen analyysiin. Makroskooppisesti näytteen suurin mitta oli 3,5 × 1,5 cm, ja se oli koostumukseltaan kiinteä ja pinnaltaan sileä (kuva 4).
Mikroskooppisesti leesiossa näkyi ameloblastisten epiteelisolujen säikeiden proliferaatiota kohtuullisen solumaisen sidekudosstrooman sisällä, joka muistuttaa läheisesti hammaspapillaa. Epiteelisaarekkeet, -pesäkkeet ja -säikeet koostuivat perifeerisistä korkeista pylväsmäisistä hyperkromaattisista soluista, joilla oli käänteinen polariteetti, ja löyhästi järjestäytyneistä keskussoluista, joiden muoto vaihteli kulmikkaasta karaiseen.
3. Keskustelu
Ameloblastifibrooma on todellinen sekamuotoinen odontogeenistä alkuperää oleva kasvain, jossa on sekä epiteeli- että mesenkymaalisia kudoksia . Näitä kasvaimia havaitaan nuorilla potilailla erityisesti kahden ensimmäisen elinvuosikymmenen aikana, ja alaleuan katsotaan olevan 3,1-kertaisesti yleisempi esiintymispaikka kuin yläleuan . Leukaluun AF:n esiintyvyyden uskotaan olevan sinänsä harvinaista; sen kahdenvälinen esiintyminen on erittäin harvinaista. Tietojemme mukaan tämä on ensimmäinen tapaus, jossa esiintyy molemminpuolinen yläleuan ameloblastifibrooma.
Miehillä esiintyy useammin kuin naisilla, joilla diagnoosi tehdään yleensä ensimmäisen ja toisen elinvuosikymmenen välisenä aikana ja joilla esiintyy usein kivutonta turvotusta leuassa. Tämä potilas oli vain 2-vuotias, mikä sopii ameloblastisen fibrooman normaaliin spektriin, ja nuorimmaksi iäksi on raportoitu seitsemän viikon ikäinen imeväisikäinen .
Mutta AF:n kliiniset ilmenemismuodot eivät ole tyypillisiä, ja kasvain havaitaan usein satunnaislöydöksenä rutiininomaisessa röntgentutkimuksessa . Vaurioalueen hampaiden normaali puhkeaminen on yleensä muuttunut, ja yli kolmasosaan tapauksista liittyy hampaan puhkeaminen . Röntgenologisesti ne näyttävät yksi- tai useampikulaarisilta ja niillä on sileät, hyvin rajatut rajat, ja ne diagnosoidaan usein virheellisesti hammasrakkulakystaksi, kun ne liittyvät iskeytyneeseen hampaaseen. AF:n erotusdiagnostiikkaan on sisällytettävä myös sellaiset yhteisöt kuin ameloblastooma, odontogeeninen keratokysta ja ameloblastinen fibrosarkooma . Vaurioituneen luun kortikaalinen laajeneminen on yleisesti havaittu, mikä todettiin tässä tapauksessa, mikä selventää sen todellista neoplastista luonnetta.
Mikroskooppisesti katsottuna epiteelikomponentti miehittää mesenkymaalisen strooman erilaisina kuvioina, kuten ohuina pitkinä säikeinä, naruina, pesäkkeinä tai saarekkeina. Toisin kuin ameloblastooman säikeissä, AF:n säikeissä on kaksois- tai kolmoiskerros kuutiosoluja. Ektomesenikymaalinen komponentti koostuu tyypillisistä pulleista fibroblasteista, joissa on herkkiä kollageenifibrillejä, jotka jäljittelevät hammaspapillaa . Solujen määrä vaihtelee alueittain saman kasvaimen sisällä ja kasvainten välillä. Epiteeliä reunustava kapea soluton vyöhyke ja sidekudoksessa oleva juxta-epiteelihyalinisaatio, joka ultrastrukturoidusti saattaa edustaa yltäkylläistä basaalilaminaatiota, jolla on tai ei ole yhtäläisyyksiä normaalin odontogeneesin varhaisvaiheen kanssa, on havaittu .
AF:t luokitellaan histologian perusteella granulaarisolutyyppiin, jossa granulaariset solut vallitsevat ektomesenkiimassa, papillifääriseen, jossa on merkittävää epiteelin proliferaatiota , ameloblastoomaan AF:n yhteydessä ja kystiseen ameloblastoomaan . Jos dentiiniä tai kiillettä havaittiin, ne luokitellaan vastaavasti ameloblastiseksi fibrodentinoomaksi tai ameloblastiseksi fibroodontoomaksi. Cahn ja Blum ehdottivat jatkumon käsitettä toteamalla, että näiden kolmen sekakasvaimen ajateltiin edustavan hampaan kehityksen eri vaiheita . Tästä vaurioiden spektristä kiistellään siitä, pitäisikö ne luokitella eri kokonaisuuksiksi vai edustavatko ne saman kokonaisuuden eri kypsymisvaiheita.
AF:n luonne on edelleen arvoituksellinen, sillä pitkään on kiistelty siitä, onko ameloblastinen fibrooma hamartomaattinen kasvain vai todellinen hyvänlaatuinen kasvain. Tämä kiista johtuu lisäksi vaikeuksista erottaa toisistaan neoplastisten ja hamartomatoottisten leesioiden histologia, joilla on ameloblastisen fibrooman histologiset piirteet . Viime aikoina on ehdotettu, että on olemassa kaksi AF:n muunnosta, nimittäin neoplastinen tyyppi, jossa ei ole induktiivista ilmiötä, ja hamartomatoottinen tyyppi, jossa on induktiivisia kykyjä . Muutamat kirjoittajat ovat kuitenkin vastustaneet tätä näkemystä ja korostaneet todellista neoplastista luonnetta huomauttamalla, että AF:t esiintyvät aikuisilla (>22 v.), joilla odontogeneesi on päättynyt ja joilla on taipumus uusiutua, ja toistuvissa tapauksissa ei ole havaittavissa muita erilaistumisvaiheita eikä potentiaalia muuttua pahanlaatuisiksi .
AF:ien uusiutumisprosentti on korkea, ja niistä yli 45 %:lla on pahanlaatuinen ameloblastifibrosarkooma . Histologiassa olevien mitoosilukujen havaitsemisen lisäksi immunohistokemiallinen analyysi, jossa käytetään ki-67-, PCNA- ja p53-merkintäindeksejä, auttaisi edelleen AFS:n erottamisessa AF:stä .
4. Johtopäätökset
huolellinen hoidon suunnittelu on tarpeen, kun otetaan huomioon niiden uusiutumisprosentti ja kyky muuttua pahanlaatuiseksi. Koska hamartomatoottista leesiota on vaikea erottaa kasvaimesta pelkästään histologian perusteella, potilaan iän tulisi olla tärkeä näkökohta hoitosuunnitelmaa päätettäessä. Nuorten potilaiden AF:n hoidossa ei pitäisi käyttää radikaaleja hoitomenetelmiä. Ottaen huomioon iän ja korkean uusiutumisprosentin suositellaan pitkäaikaista seurantaa, erityisesti tapauksessamme, jossa molemmilla sisaruksilla diagnosoitiin AF, mikä edellyttää tulevaa näkemystä genetiikasta.
Interesseiden ristiriita
Tekijät ilmoittavat, että tämän artikkelin julkaisemiseen ei liity eturistiriitoja.