Aortan atresia ja katkennut aortan kaari: elämän kanssa yhteensopimaton yhdistelmä?†
KLIININEN ONGELMA
Aorttaläpän atresia on yleinen piirre hypoplastisessa vasemman sydämen oireyhtymässä, joka muodostuu vasemman kammion ja aortan muodostaman kompleksin eriasteisesta alikehittyneisyydestä; se voi kuitenkin liittyä myös suureen kammioväliseinän defektiin (VSD, ventrikulaarinen septumdefekti) ja melko kehittyneeseen vasempaan kammioon.
Aorttaläpän atresia estää antegradan verenkierron vasemmasta kammiosta nousevaan aorttaan, joten sepelvaltimoiden, nousevan aortan ja aortan kaaren perfuusio tapahtuu ductus arteriosuksen kautta takaperoisesti.
Katkennut aortan kaari (IAA) liittyy melko usein aortan tai subaortan ahtaumaan; hyvin harvoja IAA-tapauksia on kuitenkin raportoitu aorttaläpän atresian yhteydessä.
Aorttaläpän atresia yhdessä IAA:n kanssa on erittäin harvinainen yhdistelmä, joka olisi elämän kannalta yhteensopimaton, ellei nousevaan aorttaan ja sepelvaltimoihin tule verenkiertoa i) ductuksesta/dascendenssista aortasta ”kollateraalien” välityksellä tai ii) keuhkorungosta ja keuhkovaltimoista aorto-pulmonaarisen ikkunan tai kahdenvälisen ductuksen kautta . Jos suoraa yhteyttä ei ole, verenkierto sepelvaltimoihin tapahtuu yksinomaan Willisin kehän kautta molempien kaulavaltimoiden kautta käänteisesti; näissä tilanteissa poikkeavan solisvaltimon olemassaolo voi olla ratkaisevaa.
Tietojemme mukaan kirjallisuudessa on tähän mennessä raportoitu vain 16 aorttaläpän atresia- ja IAA-tapausta; vain kolmessa näistä tapauksista ei ollut suoraa yhteyttä nousevaan aorttaan, ja kaikissa tapauksissa oli poikkeava oikea aorttaläpän alainen valtimo , mikä osoittaa, että poikkeava aorttaläpän alainen valtimo, joka saa verta suoraan ductus arteriosuksesta, on eloonjäämisen kannalta välttämätön.
TAPAUKSEN KUVAUS
Komplisoitumattomasta raskaudesta syntynyt täysiaikainen naispuolinen vastasyntynyt siirrettiin yksikköömme pian syntymän jälkeen, ja hänellä oli prenataalidiagnoosina aorttaläpän atresia. Prostaglandiini-E1-infuusio aloitettiin viipymättä, ja kaikukardiografia vahvisti aorttaläpän atresian, suuren konokventrikulaarisen VSD:n ja melko kehittyneen vasemman kammion; lisäksi siinä paljastui yllättäen B-tyypin keskeytynyt (vasen) aortan kaari ja poikkeava oikea aortan alaosavaltimo. Veren virtaus nousevan aortan ja aortan kaaren sekä molempien kaulavaltimoiden kautta oli selvästi käänteinen. Angiografia vahvisti diagnoosin ja osoitti veren virtaavan ductuksesta laskevaan aorttaan, molempiin solisvaltimoihin (vasempaan ja poikkeavaan oikeaan solisvaltimoon) ja nikamavaltimoihin sekä Willisin kehästä molempiin kaulavaltimoihin alaspäin nousevaan aorttaan ja sepelvaltimoihin (kuvat 1A ja B).
(A) Angiografia osoittaa Willisin ympyrän sepelvaltimosta riippuvaisen verenkierron. (B) Angiografiassa nähdään suuret subclavia- ja nikamavaltimot sekä pienenevät kaulavaltimot ja nouseva aortta, jotka on visualisoitu retrogradisella täytöllä.
(A) Angiografiassa nähdään Willisin ympyrän sepelvaltimosta riippuvainen verenkierto. (B) Angiografiassa näkyvät suuret subclavia- ja nikamavaltimot sekä pienehköt kaulavaltimot ja nouseva aortta, jotka on visualisoitu retrogradisella täytöllä.
Johtopäätöksenä voidaan todeta, että sepelvaltimoiden verenkierto oli varmistettu molemminpuolisen retrogradisen kaulavaltimovirtauksen avulla eräänlaisessa Williksen ympyrästä riippuvaisessa verenkierrossa, jota syöttivät yksinomaan kumpikin nikamavaltimo. Näin ollen uskomme, että poikkeavan solisvaltimon läsnäolo oli välttämätöntä eloonjäämisen kannalta.
Jos suuren VSD:n läsnäolo olisi johtanut melko kehittyneeseen vasempaan kammioon, hypoplastinen nouseva aortta ja pienet kaulavaltimot olisivat tehneet kanyloinnin kardiopulmonaalista ohitusleikkausta varten erittäin haastavaksi ja vaaralliseksi.
et al.
.
;
:
–
.
.
.
;
:
–
.
.
.
;
:
.
Jr
.
.
;
:
–
.
.
.
;
:
–
.
Author notes
Presented at the 28th Annual Meeting of the European Association for Cardio-Thoracic Surgery, Milan, Italy, 11-15 October 2014.