Aortan koarktaatio. Tärkeitä näkökohtia korjauksen jälkeisessä pitkäaikaisseurannassa | Revista Española de Cardiología
On hyvin tiedossa, että potilailla, joilla on korjaamaton aorttaläpän koarktaatio, on huono kliininen taudinkulku ja lyhyt elinajanodote – keskimäärin 30 vuotta – ja että tämä johtuu pohjimmiltaan sekundaarisesta taudista, joka on seurausta valtimoiden verenpaineesta. Anatomisen vian korjaaminen lapsuudessa tai aikuisiässä ei ole parantavaa. Monilla näistä potilaista on kardiovaskulaarisen säätelyn poikkeavuuksia, merkittävää pitkäaikaista sairastavuutta ja siten lyhyempi elinajanodote. Varhaisessa vaiheessa, jopa ensimmäisten elinkuukausien aikana tehdyssä korjauksessa on todettu, että verenpainetaudin esiintyvyys on suuri, jopa 30 prosenttia potilaista 10 vuoden seurannan aikana, vaikka anatomisesti on saavutettu hyvä tulos.1-3
Tässä numerossa esitellään Balderrábano-Saucedon ja muiden4 tutkimus, johon osallistui 40 potilasta, joille oli tehty aortan koarktaatiokorjaus ja joiden jäännösgradientti oli 15 mmHg ja joiden verenpaine oli normaali levossa. Tutkimuksesta suljettiin pois potilaat, joilla oli samanaikainen synnynnäinen sydänsairaus, ja joillakin heistä oli bikuspidaalinen läppävika. Vasemman kammion toiminnan erilaiset kaikukardiografiset indeksit määritettiin, joista sydänlihaksen suorituskykyindeksi erottuu edukseen. Tämä parametri oli merkittävästi suurempi potilailla kuin kontrolliryhmässä; merkittävimmät siihen liittyvät tekijät olivat yli 4 vuoden ikä korjaushetkellä ja hypertrofian tai dilataation aiheuttama hyvin epänormaali vasemman kammion morfologia. Kuten kirjoittajat toteavat, tutkimuksen rajoituksia ovat epäyhtenäinen seuranta-aika ja se, että verenpainetta ei ole määritetty liikunnan tai päivittäisen toiminnan aikana. On tärkeää määrittää nämä tulevaisuudessa, jotta tämän tutkimuksen johtopäätöksiä voidaan tukea paremmin. Tästä huolimatta artikkeli muistuttaa meitä tarpeesta tutkia perusteellisemmin kysymystä potilaista, joilla on onnistuneesti korjattu aortan koarktaatio ja joita ei pitäisi virheellisesti pitää ”parantuneina” siten, että varmistetaan asianmukainen pitkän aikavälin lääketieteellinen seuranta.
On hyvin tiedossa, että aortan koarktaatiopotilaiden johtavat sairastuvuus- ja kuolleisuussyyt korjauksen jälkeen ovat verenpainetaudista johtuvat komplikaatiot, varhainen sepelvaltimotauti, vasemman kammion vajaatoiminta ja aortan seinämän komplikaatiot (aneurysmat, dissekaatio ja repeämä).1-3
Vuonna 1989 Cohen ja muut5 julkaisivat tutkimuksen, jossa analysoitiin aortan koarktaatiopotilaiden pitkäaikaistuloksia korjauksen jälkeen ja todettiin, että ikä korjaushetkellä oli tärkeä muuttuja näiden potilaiden ennusteessa. Niinpä he asettivat ikärajaksi 14 vuotta, jotta voitaisiin vähentää pysyvän systeemisen verenpainetaudin ja kardiovaskulaaristen komplikaatioiden esiintyvyyttä ja parantaa eloonjäämistä.
Sarjassaan samankaltaisia tuloksia esittivät Cervantes-Salazar ym.6 , jotka havaitsivat, että kumulatiivinen eloonjäämisaste 120 kuukauden iässä oli 89 prosenttia potilailla, jotka olivat tehneet toimenpiteen alle 10-vuotiaina, ja 80 prosenttia niillä potilailla, jotka olivat vanhempia toimenpidehetkellä. Kun verenpainetaudin esiintyvyyttä analysoitiin suhteessa ikään korjaushetkellä, havaittiin, että tätä komplikaatiota esiintyi 20 %:lla potilaista, joille tehtiin korjaus yli 10-vuotiaana, ja vain 1,7 %:lla niistä potilaista, joille tehtiin korjaus nuorempana.
Näissä ja muissa tutkimuksissa7,8 tuetaan aortan koarktaation korjausta nuorena iässä, koska sillä on merkittävä vaikutus sairastuvuuteen. On kuitenkin yhä enemmän näyttöä siitä, että tämä kokonaisuus olisi luokiteltava yleiseksi sydän- ja verisuonijärjestelmän sairaudeksi, jossa verisuonten säätelyn pysyvät poikkeavuudet voivat selittää näiden potilaiden elinajanodotteen lyhenemisen.
Syy myöhäiseen verenpainetautiin potilailla, joille on tehty aortan koarktaatiokorjaus leikkauksella tai toimenpiteellä, on edelleen tuntematon. Muun muassa seuraavia syitä on ehdotettu: huono vaste vasoaktiivisille aineille, aortan kaaren geometrian poikkeavuudet ja muutokset munuaisten toiminnassa, joihin liittyy lisääntynyttä reniini-angiotensiinitoimintaa, sekä barorefleksin toiminnassa.8-10
Polsonin ym.11 tutkimuksen tulokset viittasivat autonomisiin toimintahäiriöihin vastasyntyneillä potilailla, joille tehtiin aortan koarktaation korjaus. On mahdollista, että baroreseptorirefleksin heikentynyt herkkyys on toissijaista aortan koarktaation aiheuttamien verenkiertomuutosten vuoksi, joiden taustalla oleva mekanismi olisi munuaisten hypoperfuusio ja lisääntynyt reniini-angiotensiinin aktiivisuus ja siitä johtuvat poikkeavuudet keskushermostossa. Tämä hypoteesi perustuu kliinisiin tietoihin, jotka osoittavat, että baroreseptorivaste on epänormaali normotensiivisillä potilailla, joilla on aiemmin ollut verenpainetaudin riskitekijöitä .
Vasemman kammion massa on vakiintunut mahdollisten sydän- ja verisuonitautitapahtumien ennustaja, ja se voi edelleen lisääntyä normotensiivisillä potilailla, joille on tehty aortan koarktaation korjaus. Korjauksen jälkeen aortan koarktaatiopotilailla, joilla on normaali lepoverenpaine, on usein epänormaali painevaste rasituksessa ja jopa päivittäisissä toiminnoissa. Tällä tilanteella on kliinistä merkitystä, koska se voi myös muuttaa kardiovaskulaarista mallia ja johtaa vaurioihin kohde-elimissä.12
Poikkeavuudet voidaan havaita varhaisessa vaiheessa uusilla diagnostisilla menetelmillä, joilla voidaan arvioida endoteelin toimintaa ja verisuonirakennetta (virtausvälitteinen verisuonten laajeneminen tai valtimon intima-median paksuuntuminen). Aortan koarktaatiopotilailla, joille on tehty onnistunut korjaus eli joiden jäännösgradientti on ollut minimaalinen, on havaittu endoteelin toiminnan merkittävää heikkenemistä, mikä saattaa selittää myöhäisen verenpainetaudin ja ateroskleroosin kehittymisen.1 3 On osoitettu, että verisuonipohjan valtimoseinämän koostumus muuttuu ennen koarktaatiokohtaa siten, että kollageenipitoisuus lisääntyy ja sileän lihaksen massa vähenee.1 4 Verisuonten toiminnassa on havaittu muutoksia monta vuotta korjauksen jälkeen lapsilla, joille on tehty varhainen aortan koarktaatiokorjaus, mikä viittaa siihen, että tällaiset muutokset eivät välttämättä ole palautuvia. Vaikka näyttääkin siltä, että varhainen aortan koarktaatiokorjaus säilyttää valtimon elastiset ominaisuudet, se ei näytä vaikuttavan endoteelin vasteeseen. Tämä viittaa verisuonten reaktiivisuuden ohjelmoitumiseen, joka saattaa määräytyä taustalla olevan epänormaalin hemodynamiikan perusteella synnytystä edeltävänä aikana tai ensimmäisinä elinpäivinä tai -viikkoina.1 5 5
Viimeaikaisissa tutkimuksissa on pyritty arvioimaan erilaisten lääkkeiden mahdollista vaikutusta heikentyneen endoteelitoiminnan ja tulehdusprosessin kääntämiseen normotensiivisillä potilailla, joilla on menestyksekkäästi korjattu aortan koarktaatio. Erityisen kiinnostava on Brilin ym.16 työ, jossa 20 potilasta – iältään 27,3 (2,4) vuotta, joille oli tehty aortan koarktaatiokorjaus 13,9 (2,2) vuotta aiemmin – sai ramipriiliä 5 mg/d neljän viikon ajan, mikä paransi merkittävästi endoteelin toimintaa ja vähensi proinflammatoristen sytokiinien, kuten interleukiini 6:n, ilmentymistä. Nämä havainnot viittaavat siihen, että tämä hoito voi muuttaa aterogeenistä prosessia potilailla, joilla on onnistuneesti korjattu aortan koarktaatio, jopa ilman verenpainetautia.
Edelliset seikat huomioon ottaen on korostettava, että aortan koarktaatiopotilasta, olipa hän lapsi tai aikuinen, ei voida lähestyä ”yksinkertaisen” synnynnäisen epämuodostuman kantajana. Lisäksi olisi laadittava tiukat seurantaprotokollat, jotta saadaan hyödyllistä tietoa ja voidaan lopulta määrätä hoitoja, joilla voidaan muuttaa tai viivästyttää kardiovaskulaarisia muutoksia ja parantaa näiden potilaiden elämänlaatua ja elinajanodotetta.
KATSO ARTIKKELI SIVUILLA 1126-33