Aortokavalien fistelien kliiniset ilmenemismuodot repeytyneessä vatsa-aortan aneurysmassa: Report of Two Cases
Abstract
Aortokavaalinen fisteli (ACF) on harvinainen vatsa-aortan aneurysman (AAA) repeämän komplikaatio, johon liittyy alle 3-6 % kaikista repeämistapauksista. Kliininen oirekuva on usein epäselvä ja riippuu retroperitoneaalisen repeämän ja hemodynaamisen epävakauden samanaikaisesta esiintymisestä. Nopea preoperatiivinen diagnoosi on olennaisen tärkeää, jotta voidaan suunnitella operatiivinen lähestymistapa ja parantaa potilaan lopputulosta. Raportoimme kahden potilaan kirurgisesta hoidosta, jotka esiteltiin päivystysosastolla ACF:n vuoksi revenneen AAA:n vuoksi. Kummallakin potilaalla oli erilainen kliininen taudinkuva, ja korostimme, että lääkärin on oltava hyvin epäluuloinen, jotta hän voi varhaisessa vaiheessa diagnosoida ja hoitaa tätä usein tappavaa tilaa. Lisäksi käsitellään leikkausstrategiaa ja erityisiä näkökohtia tämän potilasryhmän hoidossa.
1. Johdanto
Vatsa-aortan aneurysman repeäminen alempaan laskimokavaan (IVC) on harvinainen ja usein tuhoisa tila, johon liittyy alle 3-6 % kaikista revenneistä aortan aneurysmista . Aortokavaalinen fisteli voi esiintyä yhdessä retroperitoneaalisen repeämän kanssa tai ilman sitä, jolloin kliininen kuva voi olla epäselvä ja jäljitellä muita sydän- ja verisuonitauteja, jotka aiheuttavat alaraajojen turvotusta ja kongestiivista sydämen vajaatoimintaa. Tämän vuoksi on tärkeää, että lääkärillä on korkea epäilyaste, jotta tämä usein tappava kirurginen hätätilanne voidaan diagnosoida ja hoitaa varhaisessa vaiheessa. Raportoimme kahdesta tapauksesta, joissa oli repeytynyt AAA ja samanaikainen aortokavaalinen fistulaatio, jotka hoidettiin tavanomaisella avokorjauksella.
2. Tapausselosteet
2.1. Tapausselosteet. Tapaus 1
77-vuotias miespotilas otettiin hätätapauksena hoitoon romahduksen jälkeen. Vastaanotettaessa hän oli kalpea ja levoton; verenpaine oli 80/40 mmHg ja syke 120/min. Hän valitti lannerangan ja alaraajojen kipua viimeisten 6 tunnin ajan. Fysikaalisessa tutkimuksessa havaittiin sykkivä vatsamassa, johon liittyi syvä jännitys oikeassa alavatsan seinämässä. Vatsan auskultaatiossa kuului kova systolinen pullistuma erityisesti oikealle, ja kaulalaskimon pullistuma oli selvä, ja EKG-tutkimuksessa todettiin normaali sinustakykardia. Diagnoosi, jonka mukaan kyseessä oli revennyt AAA, johon liittyi aortokavalinen fisteli, vahvistettiin kiireellisessä CTA-kuvauksessa. Se paljasti 7,8 cm:n infrarenaalisen AAA:n, joka ulottui distaalisesti vasempaan yhteiseen suoliliekkavaltimoon, retroperitoneaalisen hematooman ja samanaikaisen kontrastiaineen täyttymisen vatsa-aorttaan ja alempaan laskimolaskimoon (kuva 1). Potilas siirrettiin kiireellisesti leikkaussaliin aneurysman ja aortokavaalifistelin suunniteltua avokorjausta varten. Keskiviivan viillon jälkeen infrarenaalinen aortta ja suoliliekkavaltimot kontrolloitiin ja suljettiin ristipuristimella. Aortan pussin avaamisen jälkeen pussin sisältä ilmaantui suuri määrä laskimoverenvuotoa, ja se saatiin väliaikaisesti hallintaan digitaalisella kompressiolla. Intramuraalisen trombin poistamisen jälkeen tunnistettiin mm:n suuruinen fisteli, joka leikattiin yli aneurysmapussin sisältä. Verenvuoto saatiin vain osittain hallintaan, ja infarenaalisen IVC:n ja suoliliekkasuonten ligaatio katsottiin tarpeelliseksi hemostaasin aikaansaamiseksi. Lopuksi asetettiin haarautuva 18-9 mm:n Dacron-siirto alaraajojen verenkierron palauttamiseksi (kuva 2). Teho-osastolla vietetyn kuuden päivän jälkeen potilas kotiutettiin 14. postoperatiivisena päivänä, eikä hänellä ollut merkkejä perifeerisestä turvotuksesta tai laskimotukoksesta. Kolme kuukautta myöhemmin suoritettu dupleksitutkimus vahvisti, että infrarenaalinen IVC oli katkennut ja että hemiazygous- ja pancreaticoduodenaalilaskimon kautta kulkeva laskimoverkosto oli laaja. Sekä sisemmän että ulomman suoliluun laskimot olivat vapaat molemmin puolin, eikä merkkejä laskimotromboosista tai lantion ruuhkautumisoireyhtymästä ollut havaittavissa. Potilas voi edelleen hyvin 18 kuukauden kuluttua.
Vatsan tietokonetomografia, jossa todettiin suuri 7,8 cm:n suuruinen AAA, johon liittyi merkkejä retroperitoneaalisesta repeämästä. Huomaa aortan ja IVC:n synkroninen kontrastiaineen täyttyminen ja niiden yhteys pussin läpi, mikä viittaa aortokavaaliseen fisteliin.
2.2. Tapaus 2
78-vuotias miespotilas, jolla oli aiemmin ollut valtimoverenpainetauti, krooninen munuaisten vajaatoiminta (kreatiniini 2,4 mg/dl), tupakointi ja sairaalloinen liikalihavuus, otettiin päivystyspoliklinikalle rasitushengenahdistuksen, hengenahdistuksen ja toistuvien akuuttien keuhkoödeemakohtausten vuoksi ilman selvää kardiologista syytä. Esittelyhetkellä hänen hemodynaaminen tilansa oli vakaa (syke 100/min, verenpaine 120/85 mmHg). Fyysisessä tutkimuksessa havaittiin molemminpuolista keuhkojen rytmihäiriötä, alaraajojen turvotusta, ja lihavuudesta huolimatta vatsan tutkimuksessa havaittiin suuri sykkivä massa. Alkututkimuksessa ei havaittu mustelmia tai värinöitä. Hätätilanteen CTA-kuvaus paljasti suuren 9,8 cm:n infrarenaalisen AAA:n, jolla oli yhteys aortan ja IVC:n välillä eikä merkkejä retroperitoneaalisesta repeämästä (kuva 3). Hätälaparotomiassa ja aortan poikkileikkauksessa todettiin aorttaläpän avaamisen jälkeen mm:n aortokavaalinen kommunikaatio. IVC:stä tulevan verenvuodon hallitsemiseksi käytettiin digitaalista kompressiota, ja fisteli leikattiin pussin sisältä monofilamenttiompeleilla. Alaraajojen perfuusion palauttamiseksi asetettiin 20 mm:n Dacron-putkisiirre. Leikkauksen jälkeen potilas siirrettiin teho-osastolle, jossa hän joutui jatkuvaan laskimoperäiseen hemofiltraatioon akuutin munuaisten vajaatoiminnan vuoksi, joka korjaantui POD 4:n aikana. Potilas ekstuboitiin 10. postoperatiivisena päivänä, ja hänet kotiutettiin 25 päivän sairaalahoidon jälkeen, ja hänellä oli molemminpuolinen perifeerinen turvotus, mutta ei merkkejä laskimotukoksesta. Hänen turvotuksensa’ ovat hävinneet 3 kuukauden kuluttua, ja potilas voi edelleen hyvin 16 kuukautta leikkauksen jälkeen.
Vatsaontelon CTA, jossa paljastuu suuri 9.8 cm:n AAA, jossa on kommunikaatio aortan ja IVC:n välillä, ilman viitteitä retroperitoneaalisesta repeämästä.
3. Keskustelu
Yli 80 % raportoiduista aortokavaalisista fistelistä liittyy vatsaontelon aortan repeytyneisiin aorttaaneurysmiin. Muut syyt viittaavat läpäisevään traumaan, mykoottisiin aneurysmoihin, Takayasun arteriittiin ja sidekudossairauksiin . Laskimoon kohdistuva repeämä voi olla oireeton ja se voidaan tunnistaa elektiivisen AAA:n korjauksen yhteydessä, tai se voidaan jättää huomiotta, kun repeämän oireet ovat hallitsevia. Preoperatiivinen diagnoosi on kuitenkin olennaisen tärkeää, jotta voidaan minimoida verenhukka ja välttää mahdollinen intraoperatiivinen keuhkoembolia .
Tyypilliseen kliiniseen oireiluun kuuluu äkillisesti alkava vatsakipu, hengenahdistus ja pulssimainen vatsan massa, johon liittyy kuultavissa oleva koneiston kaltainen ääni ja/tai värinä . Oireet näyttävät kuitenkin liittyvän kommunikaation hemodynamiikkaan. Suurissa, suuren virtauksen aortokavalissa fistelissä sydämen vajaatoiminnan oireet ja äkillinen keskuslaskimohypertensio ilman selvää syytä voivat olla ainoat diagnoosiin viittaavat löydökset . Vatsan sisäisen aneurysman repeämä aiheuttaa äkillisen perifeerisen verisuoniresistanssin laskun ja samanaikaisen laskimopaineen nousun. Tämä johtaa sydämen rytmin ja iskutilavuuden (SV) lisääntymiseen, mikä johtaa sydänlihaksen hypertrofiaan, sinusdilataatioon ja lopulta sydämen vajaatoimintaan.
Kontrasti-CT potilailla, joilla epäillään aortokavaalista kommunikaatiota, on diagnostinen suurimmassa osassa tapauksia, kunhan potilaan hemodynaaminen tila sallii sen. Patognomonisia löydöksiä ovat syvennys ja fisteliviiva laskimokammiossa, laskimokammion ja aortan välisten rasvatasojen katoaminen ja nopea samanaikainen kontrastiaineen kulkeutuminen laskimokammioon aortasta.
Potilaat, joilla on aortokavalinen kommunikaatio, on leikattava välittömästi. Aneurysman mobilisointi on tehtävä mahdollisimman hellävaraisesti, jotta vältetään paradoksaalinen keuhkoembolia, joka aiheutuu aneurysmapussin jäänteiden irtoamisesta suonikohjuun. Aortan verisuonet olisi ensin saatava hallintaan, ja on kuvattu muutamia tekniikoita, joilla voidaan hallita verenvuotoa laskimokavasta. Useimmiten IVC:n digitaalinen tai sienipuristus saadaan aikaan pussin sisältä käsin, kun taas massiivisen verenvuodon tai ilmaembolian välttämiseksi on kuvattu myös muita tekniikoita, kuten tukkeutuvien pallokatetrien asettaminen. Fisteli olisi suljettava aneurysmapussin sisältä käyttäen monofilamenttisia patjaompeleita. Jos tämä ei ole mahdollista, infarenaalisen IVC:n ja/tai suolilaskimoiden suonet voidaan ligatoida hemostaasin aikaansaamiseksi. IVC:n ligaation jälkeen odotettavissa olevia komplikaatioita ovat sääriödeema (30 %), toistuva laskimotukos (16 %), lantion laskimokompressio-oireyhtymä ja laskimoperäinen klaudikaatio, vaikkakin se on useimmissa tapauksissa hyvin siedetty.
Viime vuosina on julkaistu muutamia raportteja aortokavaalisen fistulaation onnistuneesta endovaskulaarisesta hoidosta. Vaikka useimmissa niistä raportoidaan suotuisia tuloksia varhaisen eloonjäämisen ja lyhyen sairaalahoidon osalta, jatkuva II-tyypin endoleak on huolenaihe, ja pitkäaikaisseuranta puuttuu .
4. Johtopäätökset
Aortokavaalinen fisteli on harvinainen suurten AAA:iden komplikaatio, ja sitä voi esiintyä retroperitoneaalisen repeämän kanssa tai ilman sitä, jolloin sydämen vajaatoiminnan merkit saattavat olla vallitsevia. Tämä seikka korostaa sitä, kuinka tärkeää on, että jokainen kardiologi, joka arvioi potilasta, jolla on äkillisesti alkanut oikean sydämen vajaatoiminta ja jolla ei ole ilmeistä sydänperäistä syytä, tekee perusteellisen vatsan tutkimisen, mukaan lukien auskultaatio. Korkea kliininen epäilyaste sekä nopea diagnoosi ja kirurginen hoito ovat erittäin tärkeitä tämän tuhoisan tilan hoidossa. Vaikka endovaskulaarisilla tekniikoilla on saatu hyviä tuloksia varhaisessa vaiheessa, avoleikkaus, jossa kiinnitetään erityistä huomiota intraoperatiivisiin toimenpiteisiin, on edelleen hoidon kulmakivi.