Oikean sepelvaltimon poikkeava alkuperä vasemmasta sinuksesta oireettomalla nuorella miehellä, jolla on positiivinen iskeeminen vaste juoksumattotestissä

Abstract

Oikean sepelvaltimon poikkeava alkuperä vastakkaisesta sinuksesta (ACAOS) on harvinainen sepelvaltimon anomalia. Oikea ACAOS, jolla on interarteriaalinen kulku, on ACAOS-tyyppi, johon liittyy suuri sydänlihasiskemian tai äkkikuoleman riski. Raportoimme tapauksesta, jossa oikealla ACAOS:lla oli interarteriaalinen kulku muuten terveellä nuorella miehellä. Hän oli oireeton, kunnes pakollinen lääkärintarkastus ja juoksumattotesti osoittivat merkkejä positiivisesta iskeemisestä vasteesta. Jatkotutkimukset paljastivat, että hänellä oli oikeanpuoleinen ACAOS, jolla oli interarteriaalinen kulku. Häntä tarkkailtiin, ja rasittava liikunta ja kilpaurheilu kiellettiin ehdottomasti.

1. Johdanto

Anomalinen sepelvaltimon alkuperä vastakkaisesta sinuksesta (ACAOS) on harvinainen sepelvaltimoiden anomalia. Sen esiintyvyyden on raportoitu olevan noin 1,07 % . Se käsittää oikean sepelvaltimon, joka on peräisin vasemmasta sinuksesta (oikea ACAOS), ja sen vastakkaisen tai vasemman ACAOS:n anomalian. Oikean ACAOS:n esiintyvyys on 0,12-0,92 % . Sekä oikealla että vasemmalla ACAOS:lla on merkittäviä kliinisiä seurauksia, jos ektooppinen valtimo kulkee valtimoiden välissä tai jos se on intramuraalinen . Sydänlihaksen iskemia on kliininen oire ja merkki, joka liittyy usein interarteriaaliseen ACAOS:ään. Vasemman ACAOS:n ja äkkikuoleman tai iskemian välillä on havaittu jatkuva yhteys äärimmäisessä rasituksessa . Oikeanpuoleinen ACAOS, jolla on interarteriaalinen kulku, on ACAOS-tyyppi, johon liittyy suuri sydänlihasiskemian tai äkkikuoleman riski . Useimmissa ACAOS-tapauksissa ei kuitenkaan esiinny merkkejä ja oireita, joten diagnoosi saadaan usein vasta ruumiinavauksessa. Kuvasimme tapauksen oireettomasta nuoresta miehestä, jolle tehtiin juoksumattotesti pakollista lääkärintarkastusta varten, ja tulos osoitti positiivisen iskeemisen vasteen. Jatkotutkimukset paljastivat, että hänellä oli oikeanpuoleinen ACAOS, jolla oli interarteriaalinen kulku.

2. Tapausselostus

28-vuotias mies ohjattiin sairaalamme kardiologiseen yksikköön yleislääkärin toimesta, koska juoksumattotestissä oli saatu positiivinen iskeeminen vaste pakollisen lääkärintarkastuksen yhteydessä. Hän kävi lääkärintarkastuksessa uraansa liittyvänä velvollisuutena. Bruce-menetelmän juoksumattotestin tulos oli positiivinen iskeeminen vaste, hyvä fyysinen kunto ja aerobinen kapasiteetti 14,37 Mets (kuva 1). Juoksumattotestin aikana potilas ei valittanut rintakipua, mutta hänen EKG-kuvauksessaan näkyi kuitenkin horisontaalinen ST-lama, joka viittasi sydänlihaksen iskemiaan. Anamneesissa ei todettu rintakipua, hengenahdistusta ponnistuksen yhteydessä, hengenahdistusta levossa, pyörtymistä, sydämentykytystä levossa tai sydämentykytystä toiminnan yhteydessä. Potilaalla ei ollut suvussa äkkikuolemia tai vastaavia poikkeavuuksia. Fyysinen tutkimus oli normaalin rajoissa. Laboratoriotutkimukset osoittivat normaaleja arvoja. Lepoelektrokardiogrammi osoitti sinusrytmiä ilman merkkejä iskemiasta (kuva 1).

(a)

(b)

(a)
(b)

Noninvasiivinen tutkimus tehtiin kaikukardiografialla. Transthorax-echokardiografia osoitti normaalin sydämen kammion ulottuvuuden, normaalin oikean kammion ja vasemman kammion seinämäpaksuuden, normaalin vasemman ja oikean kammion systolisen ja diastolisen toiminnan sekä normaalin vasemman kammion segmentaalisen ja globaalin seinämäliikkeen. Mitraaliläppä ja trikuspidaaliläppä olivat anatomisesti ja toiminnallisesti normaalit. Aorttaläpän tutkimuksessa todettiin kolme kammiota, joiden anatomia ja toiminta olivat normaalit. Vasemman sepelvaltimon (LCA) ostium näkyi halkaisijaltaan 5 mm, kun taas oikean sepelvaltimon (RCA) ostium puuttui.

Potilaalle tehtiin sepelvaltimoiden varjoainekuvaus, joka aloitettiin kanyloimalla LCA:n ostiumiin Tiger 6 F -katetrilla radiaalisen pääsyn kautta. LCA-angiografia kontrastiaineella osoitti normaalin vasemman päävaltimon (LM), normaalin vasemman etummaisen laskevan valtimon (LAD) ja vasemman kiertäjäkalvon (LCx). RAO 20 Caudal 20:n ja LAO 30 Cranial 15:n LCAgrafiassa RCA lähti vasemmasta sinuksesta lähellä LM:ää ja kulki sydämen oikean puolen läpi (kuva 2). RCA:n kaliiperi oli pieni ja sen haarautuminen oli normaali. Takimmainen laskeva valtimo täyttyi LCx:stä (vasen dominanssi).

(a)

(b)

(a)
(b)

Kardiologisen monileikkaus-CT-kuvauksen (cMSCT) varmistus osoitti, että RCA oli saanut alkunsa vasemmasta Valsalvan sivuontelosta, ja se kulki interarteriaalisesti nousevan aortan ja keuhkovaltimon välillä. RCA:n kaliiperi oli pieni eikä siinä ollut merkkejä ahtaumasta (kuvat 3 ja 4). Pieni RCA kulkee oikean eteis-kammiosuulakkeen läpi ja verisuonitti sydämen oikean osan. RCA:n proksimaalinen osa kulki nousevan aortan ja keuhkovaltimon läpi.

(a)

(b)

(a)
(b)

(a)

(b)

(c)

(a)
(b)
(c)

Diagnostiikan perusteella potilaalla diagnosoitiin oikea ACAOS, jolla on interarteriaalinen kulku. Todisteet sydänlihaksen iskemiasta, jota kuvasti positiivinen iskeeminen vaste juoksumattotestissä, näkyivät tämän potilaan rasitusrekisteröinnissä, vaikka hän oli oireeton. Oikea ACAOS, jolla on interarteriaalinen kulku, oli vastuussa iskemian merkistä. Potilaalla ei todettu muita sydämen rakenteellisia poikkeavuuksia, joten sepelvaltimoiden poikkeavuus oli sepelvaltimoiden sepelvaltimomuutoksen todennäköisin etiologia. Anomalian ennusteellisista vaikutuksista käytyjen perusteellisten neuvottelujen jälkeen potilas ja perhe päättivät, että kirurgista korjausta ei silloin tehdä. Siksi tässä potilaassa käytettiin konservatiivista hoitoa. Potilasta tarkkailtiin, ja rasittava liikunta ja kilpaurheilu kiellettiin ehdottomasti. Potilaalle annettiin tarpeen mukaan beetasalpaajaa. Kahdeksan kuukauden seurannassa diagnoosin jälkeen potilas ei raportoinut iskeemisestä oireesta säännöllisen toiminnan aikana. Hän ei koskaan käyttänyt silloin beetasalpaajalääkitystä.

3. Keskustelu

Raportoimme tapauksen 28-vuotiaasta miehestä, joka kärsi oikeanpuoleisesta ACAOS:sta, jolla oli interarteriaalinen kulku ja sydänlihasiskemian merkki. Tarkkaa tarkkailua ja raskaan toiminnan rajoittamista suositeltiin. Potilaaseen ei sovellettu lääkitystä eikä kirurgista revaskularisaatiota. Potilaan kahdeksan kuukauden seuranta sujui ongelmitta.

Sepelvaltimoiden anomalia on harvinainen tila, jonka esiintyvyys sepelvaltimoiden varjoainekuvauksessa on 0,61-5,64 % . Oikean ACAOS:n esiintyvyys sepelvaltimoiden varjoainekuvauksessa on 0,12-0,92 % . Oikea ACAOS, jolla on interarteriaalinen kulku, on ACAOS-ryhmä, jolla on suuri riski sairastua sydänlihasiskemiaan ja äkkikuolemaan . Vasemman ACAOS:n ja äkkikuoleman ja iskemian esiintyvyyden välillä on havaittu läheinen ja luotettava yhteys raskaan liikunnan aikana . ACAOS:n kliininen kuva voidaan jakaa kahteen spektriin: ensimmäinen on äkkikuolema nuorilla ja raskaan liikunnan tai urheilun jälkeen ja toinen on epätyypillinen kliininen kuva . Suurin osa ACAOS-potilaista on oireettomia. Epätyypillinen rintakipu on yleisin oire, joka kehottaa potilaita hakeutumaan terveydenhuoltolaitokseen ja suorittamaan sepelvaltimoiden varjoainekuvauksen ACAOS:n havaitsemiseksi. Jotkut potilaat tulevat positiivisen rasituskokeen tai EKG:ssä olevan iskeemisen sydänsairauden merkin vuoksi. Tässä tapauksessa potilas ohjattiin positiivisen rasituskokeen vuoksi ilman aiempia iskeemisiä oireita.

Kliiniset seuraukset sepelvaltimoiden anomaliasta voidaan jakaa iskeemiseen ja ei-iskeemiseen. Iskeeminen implikaatio voi olla kiinteä tai episodinen iskemia . Oikea ACAOS, jolla on interarteriaalinen kulku, liittyy episodiseen sydänlihasiskemiaan. Interarteriaalinen kulku tarkoittaa, että ektooppinen sepelvaltimo kulkee kahden kammiosta lähtevän suuren verisuonen eli aortan ja keuhkovaltimon kautta. Kolmea mekanismia on ehdotettu oikean ACAOS:n, jolla on interarteriaalinen kulku, alttiuden kehittymiseen iskemiaksi tai äkkikuolemaksi: sepelvaltimon jyrkkä kulmautuminen ja kuroutuminen vastakkaisesta sinuksesta lähtevän sepelvaltimon poikki, venttiilimäinen mekanismi, joka aiheuttaa akuutin sulkeutumisen raon kaltaisessa sepelvaltimon ostiumissa, ja sepelvaltimon kaventuneen segmentin puristuminen aortan tai keuhkovaltimon toimesta, erityisesti rasittavassa rasituksessa. Kova rasitus aiheuttaa aortan juuren ja keuhkorungon laajenemista, mikä puristaa raon kaltaista ostiumia tai ektooppisen sepelvaltimon tiettyä segmenttiä. Näin tapahtuu erityisesti henkilöillä, joilla on riittävä aortan venyvyys, kuten nuorilla tai urheilijoilla . Meidän tapauksessamme potilas oli vielä nuori, eikä hänellä ollut valituksia päivittäisen toiminnan ja säännöllisen liikunnan aikana. Juoksumattotestissä ilmeni iskeeminen merkki, jota leimasi alaspäin laskeva ja horisontaalinen ST-depressio vaiheen 4 Bruce-menetelmän juoksumattotestissä. Spekuloimme, että iskeemisen merkin taustalla oli isojen verisuonten aiheuttama RCA:n puristus.

Epätavallista tässä tapauksessa oli kuitenkin se, että RCA ei ollut dominoiva verisuoni, koska angiografian ja cMSCT:n perusteella PDA heräsi LCx:stä. Useimmissa tapauksissa, joissa on raportoitu oikeaan ACAOS:iin liittyviä iskeemisiä oireita, RCA on hallitseva verisuoni; siksi tämän verisuonen tukkeutuminen aiheuttaa merkittävää sydänlihaksen iskemiaa. Potilaan kaikukardiogrammi ei osoittanut muita merkkejä sydämen rakenteellisesta poikkeavuudesta, joten todennäköisin iskemian lähde oli RCA-poikkeavuuden intramuraalinen kulku. Potilaan vasemmanpuoleinen dominoiva luonne esti toistaiseksi kohtalokkaan iskemian. Lisäksi anomaalisen RCA:n kaliiperi, joka oli pieni, saattaa myös selittää rasituskokeen aikana kehittyneet merkittävät iskeemiset EKG-muutokset.

Oikean ACAOS:n, jossa on iskemian merkkejä ja oireita, hoitomuodot ovat valvova tarkkailu ja lääkkeet sekä sepelvaltimoiden pallolaajennus stentillä ja korjausleikkaus . Oikean ACAOS:n hoidon tavoitteena on estää äkkikuolema ja parantaa elämänlaatua . Tämän potilaan kohdalla potilas ja hänen perheensä valitsivat tarkkailun sen jälkeen, kun heille oli annettu useita vaihtoehtoisia hoitomuotoja. Raskaan liikunnan ja kilpaurheilun rajoittamiseen kannustettiin, koska ne voivat aiheuttaa iskeemisen sydänlihaksen tai äkkikuoleman. Maron ja Zipes (2005) totesivat, että oikeat ACAOS-potilaat eivät ilman toimenpiteitä saisi harrastaa kilpaurheilua ja kovaa liikuntaa. Raportti tarkasta tarkkailusta ja lääkityksestä beetasalpaajalla 2 ja 5 vuoden kuluessa ACAOS:ssa ei aiheuta yhtään äkkikuolemaa . ACC/AHA:n vuonna 2008 antamassa ohjeessa todettiin, että konservatiivinen lähestymistapa on järkevä oikean ACAOS:n tapauksessa, jossa ei ole näyttöä iskemiasta . Koska tällä potilaalla oli kuitenkin näyttöä iskemiasta, kirurginen sepelvaltimoiden revaskularisaatio olisi suoritettava (näytön taso B) .

4. Johtopäätökset

Johtopäätöksenä tämä on tapausraportti harvinaisesta sepelvaltimoiden anomaliasta, oikeasta ACAOS:sta, jolla on interarteriaalinen kulku ja jossa on näyttöä iskeemisestä merkistä eli positiivisesta iskeemisestä vasteesta juoksumattotestissä muuten oireettomalla nuorella urospuolisella miehellä . Tapauksessa sovellettiin tarkkaa tarkkailua ja raskaan toiminnan rajoittamista.

Eriintyneiden etujen ristiriita

Eriintyneiden etujen ristiriitaa ei ole.