Peroraalinen endoskooppinen myotomia potilaalla, jolla on Achalasia cardia ja jolla on aiempi Hellerin myotomia

Abstract

Achalasia cardia on ruokatorven myenteerisen pleksuksen häiriö, jolle on ominaista alemman ruokatorven sulkijalihaksen relaksaation puuttuminen tai epätäydellinen rentoutuminen ja ruokatorven aperistaltiikka; Hellerin myotomia on pääasiallinen hoitomuoto alhaisemman epäonnistumisprosenttinsa vuoksi. Viime aikoina on raportoitu, että peroraalinen endoskooppinen myotomia (POEM) on vaihtoehtoinen hoitomuoto ahalaasian hoidossa, koska oireet ovat jatkuneet Hellerin myotomian jälkeen. Sairaalaan otettiin 18-vuotias intialainen mies yli kolme vuotta sitten alkaneen nielemisvaikeuden vuoksi. Hän valitti myös satunnaista regurgitaatiota ja retrosternaalista kipua, jonka Eckardtin pistemäärä oli 6. Hellerin myotomia oli tehty 2 vuotta sitten. Bariuminielussa todettiin akalasia cardia, ja ylemmän ruoansulatuskanavan endoskopiassa todettiin nestemäistä jäännöstä ja resistenssiä ruoansulatuskanavan ja ruokatorven yhtymäkohdassa. Ruokatorven manometria osoitti, että kyseessä on ahalaasiakardia tyyppi II, ja integroituneen relaksaatiopaineen (IRP) mediaani oli 25,6 mmHg. Hänelle tehtiin POEM; submucosaalisen tunnelin avulla päästiin jopa 1 cm:n päähän gastroesofageaalisesta liitoksesta, ja myotomia suuntautui posteriorisesti. POEM-toimenpiteen jälkeen ei ilmennyt haittatapahtumia. Häntä hoidettiin pehmeällä ruokavaliolla 10 päivän ajan ja muilla tukihoidoilla. POEM:n jälkeen bariuminielu osoitti merkittävää paranemista, ja ruokatorven manometria osoitti, että ruokatorven alemman sulkijalihaksen peruspaine oli normaali ja että se oli täysin rentoutunut nielemisen yhteydessä ja että mediaani IRP oli normaali. Toimenpiteen jälkeinen Eckardtin pistemäärä oli 0. Raportoimme ahalaasiapotilaasta, joka sai POEM:n epäonnistuneen Hellerin myotomian jälkeen ja joka osoitti kliinistä paranemista.

© 2020 The Author(s). Julkaisija: S. Karger AG, Basel

Introduction

Achalasia cardia on ruokatorven myenteerisen pleksuksen neurodegeneratiivinen häiriö, jolle on ominaista ruokatorven alemman sulkijalihaksen relaksaation puuttuminen tai epätäydellisyys ja ruokatorven aperistaltiikka, mikä johtaa oireisiin, kuten dysfagiaan, regurgitointiin ja rintakipuun.

Achalasiassa diagnostinen menettely on bariumesofagogrammin tekeminen, jossa distaalisessa ruokatorvessa näkyy patognomoninen ”linnun nokka”-merkki, kun taas ylemmän ruoansulatuskanavan endoskopiassa nähdään kapea gastroesofageaalinen liitos. Ruokatorven manometria on kultainen standardi ahalaasian diagnosoinnissa, ja korkearesoluutioinen manometria ja ruokatorven painetopografia voisivat lisätä spesifisyyttä ja herkkyyttä . Korkean resoluution manometria voi jakaa ahalaasian kolmeen alatyyppiin . Tyypille I on ominaista sileän lihaksen supistumiskyvyn häviäminen ruokatorven rungossa ja lokeroituneen ruokatorven paineen puuttuminen, kun taas tyypin II ahalaasiassa kiertäjälihaksen heräte riittää ja pitkittäislihaksen supistuminen on säilynyt, mikä johtaa lokeroituneen ruokatorven paineen tai puristuksen jaksoihin. Näin ollen se osoittaa hyvää hoitovastetta ruokatorven alemman sulkijalihaksen paineen alentamisella. Viimeisessä ja harvinaisimmassa ahalaasiatyypissä (tyyppi III) esiintyy distaalisen ruokatorven spastista supistumista, jota esiintyy 20 prosentissa nielemisistä .

Hoitoon kuuluvat lääkehoito, pneumaattinen pallolaajennus, botuliinitoksiinin injektio, esofageektomia ja laparoskooppinen Hellerin myotomia. Pneumaattinen pallolaajennus on hyödyllinen tyypin I ja II potilaille, kun taas Hellerin myotomia ja osittainen fundoplikaatio ovat tehokkaita tyypin II ja III ahalaasiassa. Vaikka pallolaajennuksella on sama teho ensisijaisen lopputuloksen suhteen, Hellerin myotomian alhaisempi epäonnistumisprosentti tekee siitä ensisijaisen hoidon, johon liittyy pieni kirurginen riski potilaalle. Viime aikoina peroraalisesta endoskooppisesta myotomiasta (POEM) on tullut ensisijainen hoitovaihtoehto sen minimaalisesti invasiivisen tekniikan ansiosta. POEM:n lyhyen aikavälin teho on samanlainen kuin Hellerin myotomian, ja vaste oli yli 90 % . Lisäksi sillä saavutettiin erinomainen oireiden hallinta kolmen vuoden aikana kaikissa kolmessa ahalaasiatyypissä, kuten aiemmin kohorttitutkimuksessa raportoitiin . POEM ei liittynyt ainoastaan lyhyempään leikkauksen kestoon, sairaalassaoloaikaan ja toipumisaikaan, vaan myös vähäisempään verenhukkaan, leikkauksen jälkeiseen kipuun ja kipulääkkeiden käyttöön. POEM todettiin myös turvalliseksi ja tehokkaaksi potilailla, joilla oli jatkuvia oireita Hellerin myotomian jälkeen, vaikka kliininen onnistumisprosentti oli alhaisempi potilailla, joilla ei ollut aiemmin tehty Hellerin myotomiaa (81 % vs. 94 %) . Raportoimme tapauksen akalasiapotilaasta, joka sai POEMia epäonnistuneen Hellerin myotomian jälkeen.

Tapauskertomus

18-vuotias intialainen mieshenkilö otettiin sairaalaan yli kolme vuotta sitten alkaneen nielemisvaikeuden vuoksi. Hän valitti myös ajoittaista regurgitaatiota ja retrosternaalista kipua. Painonpudotusta ei havaittu. Kaksi vuotta sitten tehtiin laparoskooppinen Hellerin myotomia. Fyysisessä tutkimuksessa potilas ei ollut kalpea, eikä hänellä todettu ikterusta eikä jalkaödeemaa. Rintakehä oli normaali, vatsa oli pehmeä, ei aristava, eikä askitesta esiintynyt. Toimenpidettä edeltävä Eckardtin pistemäärä oli 6.

Rutiiniveritutkimukset osoittivat normaalia hemogrammia. Maksa- ja munuaisten toimintakokeet, seerumin elektrolyytit, verensokeri ja hyytymistesti olivat kaikki normaaleja. Kilpirauhasta stimuloiva hormoni, C-reaktiivinen proteiini ja erytrosyyttien laskeutumisnopeus olivat normaalit. Hepatiitin ja hankitun immuunipuutosoireyhtymän (AIDS) virusmarkkerit olivat negatiivisia.

Röntgenkuvassa näkyi molemminpuolinen keuhkoparenkyymi ja sydäntutkimus vaikutti normaalilta. Bariumesofagografia tehtiin 1, 2 ja 5 minuuttia nielemisliuoksen nauttimisen jälkeen, ja siinä näkyi ”linnun nokka” ja laajentunut ruokatorven runko (kuva 1). Ylemmän ruoansulatuskanavan endoskopiassa todettiin ruokatorvi, jossa oli nestemäistä jäännöstä ja vastus ruoansulatuskanavan ja ruokatorven yhtymäkohdassa, mikä viittasi achalasia cardiaan. Ruokatorven manometria osoitti, että ruokatorven alemman sulkijalihaksen peruspaine oli normaali ja että se oli epätäydellisesti rentoutunut nielemisen yhteydessä. Viiden millilitran märissä nielemisissä normaali ruokatorven peristalttinen aalto puuttui, ja >20 %:ssa nielemisistä esiintyi panesofageaalista paineistumista. Integroidun relaksaatiopaineen (IRP) mediaani oli yli 15 mmHg. Ruokatorven manometriassa todettiin, että kyseessä oli Hellerin myotomian jälkeinen akalasia cardia tyyppi II, ja IRP:n mediaani oli 25,6 mm Hg (kuva 2). Hänellä diagnosoitiin tyypin II ahalaasia.

Kardiologin ja pulmologin selvityksen jälkeen hänelle tehtiin POEM. Potilas intuboitiin makuuasennossa. Gastroesofageaalinen liitoskohta oli 45 cm:n kohdalla. Pystysuora limakalvoviilto tehtiin posteriorisesti kello 5:n kohdalle (kuva 3). Sen jälkeen, kun suolaliuosta oli injektoitu 35 cm:n etäisyydeltä neulaveitsellä ja IT-veitsellä, submukosaalinen dissektio suoritettiin kolmion kärjellä varustetulla veitsellä (Olympus, Tokio, Japani) suihkukoagulaatiomoodissa. Submukosaalitunnelin avulla voitiin päästä jopa 1 cm:n päähän gastroesofageaalisesta liitoksesta. Myotomia tehtiin posteriorisesti suuntautuneena kolmiokärkisellä veitsellä (spray-koagulaatiomoodi, ERBE:n sähkökirurginen generaattori ICC 300, ERBE), joka ulottui 37 cm:n etäisyydeltä 2 cm:n etäisyydelle gastroesofageaalisesta liitoksesta. Limakalvoviilto suljettiin hemoklipseillä.

Henkilöä hoidettiin pehmeällä ruokavaliolla 10 vuorokauden ajan, minkä jälkeen hänelle annettiin normaali ruokavalio ja sen jälkeen protonipumpun estäjä, prokineettiset lääkkeet ja muut tukihoidot. POEM:n jälkeen bariuminielu osoitti merkittävää paranemista. Bariumesofagogrammin muutokset ennen ja jälkeen POEM:n näkyvät kuvassa 1. Hän pystyi sietämään suun kautta otettavia nesteitä 2. päivään mennessä ja pehmeää ruokavaliota 3. päivään mennessä toimenpiteen jälkeen. Hänet kotiutettiin vakaassa tilassa. Perussairauksien luonne, pitkän aikavälin ennuste ja komplikaatiot on selitetty yksityiskohtaisesti potilaalle ja hänen hoitajilleen.

Kuukauden kuluttua tehtiin uudelleen ruokatorven manometria. Se osoitti, että ruokatorven alemman sulkijalihaksen peruspaine oli normaali ja nielemisen yhteydessä täysin rentoutunut. Normaali ruokatorven peristalttinen aalto puuttui 5 ml:n märissä nielemisissä. IRP:n mediaani oli 10,3 mm Hg (normaali) ja toimenpiteen jälkeinen Eckardtin pistemäärä oli 0.

Keskustelu

Raportoimme ahalaasiapotilaasta, jolle oli tehty epäonnistunut Hellerin myotomia. POEM-toimenpiteen jälkeen hänen oireensa vähenivät, ja hänen IRP- ja Eckardt-pistemääränsä olivat normaalit. Akalasiaoireiden uusiutumiseen Hellerin myotomian jälkeen on useita syitä, kuten riittämätön myotomia (53 %), fundoplikaation epäonnistuminen (26 %), laaja fibroosi (19 %) ja limakalvon striktuura (2 %) . Fibroosin esiintyminen paranemisessa tai lihaskuitujen epätäydellinen jakautuminen myotomian distaalisessa kohdassa luovat korkeapaineisen jäännösvyöhykkeen, joka saattaa olla syynä riittämättömään myotomiaan. Näin ollen ehdotetaan, että Hellerin myotomian koon ei pitäisi olla alle 4 cm ruokatorvessa. Mahalaukussa myotomian koon olisi oltava yli 1 cm mutta alle 2 cm, jotta refluksitilanteeseen voidaan puuttua. POEM-menetelmässä tehdään 10 cm:n submukoottinen tunneli proksimaalisesti ruokatorven gastroesofageaalisesta liitoskohdasta ja myotomia pyöreistä lihaskerroksista noin 2 cm:n matkalla kardiaan. Pidempi myotomian koko on usein tarpeen diffuusissa ruokatorven kouristuksissa jackhammer-esofaguksessa ja tyypin III ahalaasiassa .

Pneumaattinen pallolaajennus on yksi vaihtoehto Hellerin myotomian läpikäyneiden potilaiden hoidon epäonnistuttua sen turvallisen menetelmän ja erinomaisen lyhytaikaisen vasteosuuden vuoksi; pitkäaikaisia relapseja, jotka vaativat uudelleenlaajennusta, oli kuitenkin paljon . Hellerin myotomian uusiminen on myös yksi vaihtoehto; se johti kuitenkin pidempään sairaalassaoloaikaan, pienempään oireiden paranemiseen (nielemisvaikeudet, tukehtuminen ja yskä) ja korkeampaan konversiolukuun ”avoimeen” myotomiaan kuin potilailla, joille tehtiin ensimmäinen myotomia . Turvallisuutensa ja tehokkuutensa vuoksi POEM soveltuu naiiveille potilaille, potilaille, joiden aiempi hoito on epäonnistunut, sekä potilaille, joilla on sigmoidityyppinen ahalaasia (vaikkakin se edellyttää ammattitaitoista endoskooppia). Potilaat, joilla on loppuvaiheen ahalaasia (mutkainen tai sigmoidinen ruokatorvi tyyppi II, luokiteltu tietokonetomografian perusteella), saattavat tarvita ruokatorven poistoa .

POEM on edullisempi kuin Hellerin myotomia, koska myotomian suuntaus riippuu operaattorin mieltymyksistä ja kliinisestä tilanteesta. Suuntaus voi olla posteriorinen (kello 5:n suunta) tai anteriorinen (kello 1-2:n sijainti), mutta sen ei pitäisi olla lateraalinen. Ruokatorven lateraalinen puoli on heikko, joten POEM:n lateraalinen lähestymistapa saattaa aiheuttaa divertikkeleitä . On raportoitu, että POEM:n anteriorinen lähestymistapa on yhtä tehokas kuin posteriorinen lähestymistapa, mutta anteriorinen lähestymistapa aiheuttaa enemmän limakalvovaurioita (20 vs. 3,3 %). Toisaalta posteriorisen lähestymistavan happoaltistus on suurempi kuin anteriorisen (2,98 vs. 13,99 %). Epäonnistuneen kirurgisen myotomian jälkeisen POEM-menetelmän lyhyen aikavälin kliininen onnistumisprosentti on myös 92-100 %, koska sillä estetään aiemmat myotomiaarvet, mukaan lukien submukosaalinen fibroosi . Siten anteriorisen orientaation arvet voidaan välttää tekemällä posteriorinen myotomia .

Voidaan ennustaa akalasian hoitotulos ja uusiutumisprosentti gastrointestinaalisen endoskopian ja lääkärinhaastattelun (tarvittaessa myös bariumin nieleminen ja korkearesoluutioinen monometri) avulla 2-3 kk:n kuluttua toimenpiteistä, sitten vuosittain . Lääkärinhaastattelussa kysytään muun muassa syötyjen aterioiden määrän ja ruumiinpainon muutoksista toimenpiteen jälkeen verrattuna ennen toimenpidettä tapahtuneisiin muutoksiin. Haastatteluun sisällytettiin myös ruokatorven oireita, kuten nielemisvaikeuksia ja rintakipua, joita voidaan mitata Eckardtin pisteytyksellä . Ruokatorven ja mahalaukun yhtymäkohdan avautuminen gastrointestinaalisen endoskopian avulla olisi myös arvioitava ja sitä olisi verrattava ennen POEM:iä tapahtuneeseen.

POEM:n yhteydessä raportoitiin useita haittatapahtumia, kuten limakalvojen perforaatio, keuhkothorax, keuhkopussin effuusio, insufflaatioon liittyvä ongelma ja verenvuodot (massiivinen intraproseduraalinen verenvuoto ja viiveellä syntynyt submucosaalinen hematooma) . Vasemman mahavaltimon haaran loukkaantuminen mahalaukun puolella voi aiheuttaa verenvuotoa proksimaalisessa tai distaalisessa kardiassa tunneloinnin tai myotomian aikana . Huomiota on kiinnitettävä perforaatioon, joka johtuu submukoottisen tunnelikaasun, välikarsinan ja vatsakalvon välisestä yhteydestä. Tämä perforaatio voidaan havaita toimenpiteen aikana ja sulkea klipseillä. POEM-menetelmään, erityisesti posterioriseen myotomiaan, liittyy kiinnikkeiden ja sling-kuidun leikkaaminen gastroesofageaalisen liitoskohdan kohdalla, mikä johtaa refluksin lisääntymiseen, joka olisi minimoitava . Vaikka refluksiesofagiitti ja oireinen gastroesofageaalinen refluksitauti olivat hyvin hallinnassa protonipumpun estäjillä 3 kuukauden ajan , kaksoisskooppimenetelmää voidaan käyttää refluksin vähentämiseksi. Kaksoisskooppimenetelmää käyttämällä epätäydellinen ja pitkittynyt myotomia voitiin välttää mahalaukun puolelle päin, kun submukosaalisen endoskoopin kärki visualisoitiin suoraan mahalaukussa olevan pediatrisen tähystimen kautta. Yhteenvetona raportoimme ahalaasiapotilaasta, joka sai POEM:n epäonnistuneen Hellerin myotomian jälkeen. Toimenpiteen jälkeen hänen kliininen tilansa parani ja manometria ja Eckardtin pisteet olivat normaalit.

Eettinen lausunto

Tätä tapausselostusta varten saatiin tietoinen suostumus. Eettistä hyväksyntää ei tarvittu tätä artikkelia varten.

Paljastusselvitys

Kirjoittajilla ei ole ilmoitettavaa eturistiriidoista.

Rahoituslähteet

Rahoituslähteitä ei ole raportoitavana.

Kirjoittajan kontribuutiot

Muhammad Miftahussur ja Zaheer Nabi suorittivat tiedonhankinnan ja laativat käsikirjoituksen. Muhammad Miftahussurur, Manu Tandan ja Dadang Makmun valvoivat ja toimittivat käsikirjoituksen kriittisen tarkistuksen. Kaikki kirjoittajat lukivat ja hyväksyivät lopullisen käsikirjoituksen.

Tekijöiden yhteystiedot

Artikkeli / Julkaisun tiedot

Open Access -lisenssi / Lääkkeiden annostelu / Vastuuvapauslauseke

Tämä artikkeli on lisensoitu Creative Commons Nimeä-Ei-Kaupallinen 4.0 Kansainvälinen Lisenssi (CC BY-NC). Käyttö ja jakelu kaupallisiin tarkoituksiin edellyttää kirjallista lupaa. Lääkkeen annostus: Kirjoittajat ja kustantaja ovat pyrkineet kaikin tavoin varmistamaan, että tässä tekstissä esitetyt lääkevalinnat ja annostukset vastaavat julkaisuhetkellä voimassa olevia suosituksia ja käytäntöjä. Jatkuvan tutkimuksen, viranomaismääräysten muutosten sekä lääkehoitoon ja lääkevaikutuksiin liittyvän jatkuvan tiedonkulun vuoksi lukijaa kehotetaan kuitenkin tarkistamaan kunkin lääkkeen pakkausselosteesta mahdolliset muutokset käyttöaiheissa ja annostelussa sekä lisätyt varoitukset ja varotoimet. Tämä on erityisen tärkeää silloin, kun suositeltu lääke on uusi ja/tai harvoin käytetty lääke. Vastuuvapauslauseke: Tämän julkaisun sisältämät lausunnot, mielipiteet ja tiedot ovat yksinomaan yksittäisten kirjoittajien ja tekijöiden eivätkä kustantajien ja päätoimittajan (päätoimittajien) omia. Mainosten ja/tai tuoteviittausten esiintyminen julkaisussa ei ole takuu, suositus tai hyväksyntä mainostetuille tuotteille tai palveluille tai niiden tehokkuudelle, laadulle tai turvallisuudelle. Julkaisija ja päätoimittaja(t) eivät ole vastuussa mistään henkilö- tai omaisuusvahingoista, jotka johtuvat sisällössä tai mainoksissa viitatuista ideoista, menetelmistä, ohjeista tai tuotteista.