Omenankuoriatresian epätyypillinen muunnos: Reporting a Rare Case | RegTech

Discussion

Neonatal intestinal obstruction is commonly caused by intestinal atresia. Atresian sijainnista ja lukumäärästä riippuen potilaan hoito ja ennuste voivat vaihdella. Louw ja Barnard esittivät teorian suolen atresian syyn selittämiseksi koirilla tehdyn kokeen perusteella. He ehdottivat, että kohdunsisäisen elämän myöhemmissä vaiheissa sattunut suoliliepeen verisuonitapaturma voi aiheuttaa suolen (jejunoileaalinen ja paksusuolen) atresian. Tutkimuksissa on todettu, että JIA voi johtua intussuskeptiosta, suolen volvuluksesta, strangulaatiosta gastroschisiksessa tai fokusoituneesta perforaatiosta, joka on seurausta paikallisesta tulehduksesta .

Grosfeld ym. luokittelivat JIA:n edelleen neljään tyyppiin . Tyyppi I on limakalvovika ja tyypissä II on atretiset suolenpäät, jotka on yhdistetty kuitunarulla. Tyypissä III on kaksi varianttia: tyypissä IIIa on V:n muotoinen vika atretisessa segmentissä ja tyypissä IIIb on omenankuoriatresia, jossa yksi ainoa verisuoni ravitsee proksimaalista jejunal-atresiaa ja distaalista suolta. Tyypissä IV on useita atresioita, jolloin syntyy ”makkaraketju-ilmiö”. Tyyppi IIIb on harvinaisin muunnos, ja sitä esiintyy harvoin. Potilaallamme oli epäsäännöllinen JIA:n IIIb-tyypin muunnos, mutta siinä oli useita (neljä) suoliatresiaa, jotka oli järjestetty omenankuorimaisesti. Tätä omenankuorimuunnoksen atresioiden mallia ei ole aiemmin raportoitu.

Kaikki suoliatresiat ilmenevät yleensä varhain elämässä tai syntymässä, ja niihin liittyy suolen tukkeutumisen oireita. Ne ilmenevät vatsan paisumisena, mekoniumin ulostulon epäonnistumisena, näkyvänä peristaltiikkana, sapen oksenteluna ja hengitysvaikeuksina (vatsan paisumisesta johtuen). Potilaallamme oli samankaltaisia valituksia, jotka liittyivät oksenteluun, mekoniumin poisjääntiin ja ihon kellertävään värjäytymiseen. Tapauksessamme havaittiin kuitenkin pehmeä vatsa, jossa ei ollut vatsaontelon pullistumia, ja myös suoliäänet puuttuivat. JIA-potilailla esiintyy erilaisia synnynnäisiä poikkeavuuksia, kuten malrotaatio, Meckelin divertikkeli, sappitieatresia, kystinen fibroosi sekä urogenitaalisia, sydän- ja neurologisia poikkeavuuksia. Meidän tapauksessamme ei todettu tällaisia liitännäisanomalioita.

Lähes kolmasosa JIA:sta ja duodenaalinen atresia (DA) voidaan tunnistaa prenataalivaiheessa ultraäänitutkimuksella (US) . Toistuvilla US-kuvauksilla voidaan arvioida atresian etenemistä ja kehitystä sikiökaudella . Synnytystä edeltävästi diagnosoidut suoliatresiatapaukset ovat voimakkaampia kuin synnytyksen jälkeisenä aikana diagnosoidut tapaukset . Tämä korostaa synnytystä edeltävien tutkimusten merkitystä, sillä ne voivat auttaa vikojen oikea-aikaisessa tunnistamisessa, hallinnassa ja korjaamisessa, jolloin vältetään ja pelastetaan potilas hengenvaarallisten komplikaatioiden kehittymiseltä. Potilaallamme oli kaksi normaalia synnytystä edeltävää US-kuvausta ennen toisen raskauskolmanneksen puoliväliä, eikä tuolloin havaittu mitään poikkeavuutta.

Suoliston atresian, mukaan lukien JIA, synnytyksen jälkeisen diagnoosin asettamisessa voidaan käyttää eri menetelmiä, kuten röntgenkuvausta, US-kuvausta ja ylemmän ruoansulatuskanavan gastrografiinitutkimusta . Röntgenkuvassa voi näkyä laajentunut suoli, koska siinä on ilmaa. US-kuvaus voi antaa arvokasta tietoa suoliston liikkeistä atresian lisäksi. Vastaavasti gastrografiinitutkimusta käytetään diagnoosin vahvistamiseen tapauksissa, joissa pelkkä US-tutkimus ei riitä. Sydän-, urogenitaali- ja vatsaontelon poikkeavuuksien esiintymisen vuoksi olisi tehtävä vastaavat tutkimukset, kuten ultraäänitutkimus ja kaikukardiografia. Meidän tapauksessamme US:tä ei tehty. Röntgenkuvassa näkyi kaksi ilmatäytteistä aluetta vasemmassa hypokondriumissa, eikä gastrografiinitutkimuksessa näkynyt kontrastia pohjukaissuolen kolmannen osan ulkopuolella. Muihin alkututkimuksiin kuuluvat verenkuvaan, CRP:hen, LFT:hen ja munuaisten toimintakokeisiin, jotka tehtiin myös tapauksessamme.

Kliinisten merkkien ja oireiden perusteella tehtiin tutkimukset DA:n, jejunaaliatresian ja malrotaation varalta. DA:lla on samanlainen kliininen taudinkuva kuin JIA:lla, mutta röntgenkuvassa on ”kaksoiskuplamerkki”; tätä ei nähty potilaamme röntgenkuvassa. Laparotomiassa ei todettu malrotaatiota.

Diagnoosin toteamisen jälkeen alkuhoitoon kuuluu nasogastrisen (NG) letkun asettaminen ja suonensisäisen (IV) nesteytyksen ja antibioottien aloittaminen . Leikkaus on JIA:n ensisijainen hoitomuoto. Hoidon tavoitteena on säilyttää mahdollisimman paljon suolta. Leikkausmenetelmään kuuluu suolen laajentuneen pään resektio ja anastomoosi distaalisen pään kanssa . Joissakin tapauksissa voidaan tehdä atresioita sisältävän suolen osan resektio. Suolen syvän lyhenemisen estämiseksi voidaan luoda useita anastomoseja. JIA-potilaiden korjaaviin leikkauksiin liittyy erilaisia postoperatiivisia (PO) komplikaatioita, nimittäin sepsistä, lyhyen suolen oireyhtymää, nekrotisoivaa suolta, ahtaumia ja jopa kuolleisuutta. Kirjallisuudessa on raportoitu jopa 11 prosentin PO-kuolleisuutta. Niiden potilaiden ennuste, jotka selviytyvät aliravitsemuksen aiheuttamasta PO-sairaudesta, voi olla normaali kasvu ja suolen toiminta .

Potilaallemme tehtiin alkuvaiheen hoidon ja nesteenpuhdistuksen jälkeen eksploratiivinen laparotomia. Nähtiin, että proksimaalinen jejunum oli atretinen ja distaalisesti oli neljä atresiaa omenankuorimaisesti. Vain 20 cm jäljellä olevasta ohutsuolesta (ileum) oli elinkelpoinen. Valitettavasti PO-hoitoon tarvittavien resurssien ja asianmukaisten tilojen puutteen sekä potilaan tilan monimutkaisuuden ja vakavan ennusteen vuoksi kirurgista korjausta ei tehty (vanhempien suostumuksella).