Suun limakalvoon vaikuttavan harvinaisen apokriinisen hidrocystooman diagnostiikka ja hoito: Kliininen ja histologinen tapausraportti
Abstract
Apokriiniset hidrocystoomat ovat harvinaisia hyvänlaatuisia kystisiä kasvaimia, jotka ovat peräisin apokriinisten hikirauhasten erittävistä osista. Tietojemme mukaan tällä hetkellä ei ole saatavilla näyttöä, jossa raportoitaisiin apokriinisten hidrokystoomien esiintymisestä suuontelossa. Tämän vuoksi tämän tapausselostuksen tarkoituksena on kuvata suun limakalvolla esiintyvän apokriinisen hidrokystooman kliiniset ja histologiset piirteet. 69-vuotias miespotilas sai yhden vuoden ajan vasemmanpuoleisella takimmaisella poskiontelon limakalvolla olevan yksinäisen, hyvin ympyröityneen, submukoottisen massan. Kliinisessä tutkimuksessa havaittiin kellertävän pehmeä, vaihteleva ja kivuton vaurio, jossa ei ollut kliinisiä merkkejä eryteemasta tai haavaumasta yläpuolisessa epiteelissä. Koko leesio poistettiin, ja histopatologinen analyysi vahvisti diagnoosin: apokriininen hidrokystooma. Uusiutumista ei havaittu 1 vuoden seurannassa.
1. Johdanto
Hidrokystoomat ovat harvinaisia, hyvänlaatuisia, kystisiä hikirauhaskasvaimia, jotka on perinteisesti luokiteltu apokriinisiin ja ekkriinisiin tyyppeihin niiden histologisten ominaisuuksien ja oletetun histogeneettisen alkuperän perusteella. Apokriininen hidrokystooma (AH) on kuvattu apokriinisten rauhasten erityskierukan adenomatoottiseksi kystiseksi proliferaatioksi. Kliinisesti AH esiintyy yksinäisenä, hyvin määriteltynä, kupolinmuotoisena kyhmynä, jonka pinta on sileä ja väri vaihtelee lihavasta sinimustaan . Vaikka tavallisimmin esiintyy yksinäinen leesio, on raportoitu myös useita AH:ta . AH:n tyypillinen sijaintipaikka on periorbitaalialue, mutta niitä voi esiintyä myös huulilla, korvissa, kaulassa, päänahassa, rinnassa, hartioissa tai jaloissa. Hyvin harvoin AH:ta on todettu olevan myös kainalossa, peniksessä ja peräaukossa . Histologisesti AH:lle on ominaista, että siinä on yhdestä useampaan kerrokseen kuutiomaisia tai pylväsmäisiä soluja, joissa on dekapitaatioeritystä ja erittävän tyypin keratiinikuvion ilmentymistä . Yksittäisten hidrokystoomien hoitovaihtoehdot voivat vaihdella yksinkertaisesta neulan pistosta tai kirurgisesta poistosta elektrodessikaatioon, antikolinergisiin voiteisiin, hiilidioksidihöyrystykseen ja laserhoitoon riippuen leesion yksinäisestä tai moninkertaisesta luonteesta .
Kirjoittajien parhaan tietämyksen mukaan tämä voi olla ensimmäinen kirjallisuudessa esiintyvä tapaus, jossa raportoidaan suun limakalvoon vaikuttavan AH:n kliiniset ja histologiset piirteet. Tätä on kuitenkin vaikea varmistaa, koska tällä alalla on monimutkaista terminologiaa, jossa raportoidaan runsaasti ja toistuvia termejä, joita käytetään ajan mittaan kuvaamaan samankaltaisia leesioita.
2. Tapauksen esittely
69-vuotias miespotilas ilmoittautui, ja hänellä oli päävaivana pureskeluvaikeuksia, jotka johtuivat vasemmanpuoleisella poskiontelon limakalvolla olevasta pehmytkudoskasvustossa olevasta massasta, joka oli vallinnut 1 vuoden ajan. Kohdunkaulan imusolmukkeet eivät olleet tunnusteltavissa, eikä yläpuolisella iholla ollut turvotusta. Sairauskertomuksessa ei ollut muita tietoja kuin primaarinen verenpainetauti, joka oli hallinnassa verenpainelääkkeillä.
Kliinisessä suunsisäisessä tutkimuksessa havaittiin yksinäinen, hyvin erottuva, liikkuva, eksofyyttinen submukoottinen massa 2 mm Stensenin kanavan aukon alapuolella. Palpaatiossa vaurio oli pehmeä, vaihteleva ja kivuton, ja sen reunat olivat selkeät. Massa oli kellertävän näköinen, ja sen yläpuolella oleva limakalvo oli normaali, eikä siinä ollut kliinisiä merkkejä eryteemasta tai haavaumista. Massan kliininen yleisilme viittasi hyvänlaatuiseen leesioon (kuva 1).
Koska lopullisen diagnoosin varmistamiseksi tarvittiin histopatologinen analyysi, mahdollisista hoitovaihtoehdoista valittiin leesion kirurginen poisto. Sen jälkeen kun bakteerit oli puhdistettu antiseptisellä huuhteluliuoksella, joka sisälsi 0,2-prosenttista klooriheksidiinidiglukonaattia 1 minuutin ajan, paikallispuudutus saatiin aikaan infiltroimalla 2-prosenttista mepivakaiinia, johon oli lisätty epinefriiniä 1 : 100.000. Tämän jälkeen poskea ojennettiin digitaalisella painalluksella vaurion näkyvyyden lisäämiseksi. Vaurio puristettiin Klemmer-pihdeillä ja tyvestä tehtiin elliptinen puolikuun muotoinen viilto. Lasta heijastettiin varovasti tylpällä leikkauksella, jotta vältettäisiin kudoksen repeytyminen. Näin ollen suun limakalvo paljastui epäsäännöllinen, huonosti kapseloitunut ja lohkomainen kellertävä massa. Vaurio oli luukalvoton, eikä se ollut kiinnittynyt mihinkään viereisiin rakenteisiin, myös alaleuan luuhun. Koko leesio irrotettiin huolellisesti ympäröivistä pehmytkudoksista ja poistettiin en bloc. Leikkaus suljettiin jännitteettömästi resorboituvilla 4-0 yksittäisillä ompeleilla. Stensenin kanavan papilla tunnistettiin ja sylki ilmaistiin digitaalisella manööverillä, mikä vahvisti, että se ei ollut vaurioitunut. Poistettu näyte lähetettiin histopatologiseen tutkimukseen.
Ensimmäisen makroskooppisen arvioinnin perusteella resekoitu näyte koostui hyvin ympyröidystä ja kellertävästä massasta, jolla oli pehmeä koostumus. Histopatologinen tutkimus osoitti monilokulaarisen kystan, jolle oli ominaista kuitukudoksesta koostuva strooma, jossa oli laajentuneita veren mikroverisuonia. Kystan luumenissa oli proteiinipitoista nestettä (kuva 2). Mikroskooppisesti vaurio koostui kystan seinämästä, jota reunusti kaksi tai useampi rivi hikikanavan kaltaista epiteeliä, jossa oli monomorfisia kuutiosoluja, joille oli ominaista pieni, keskellä sijaitseva tuma ja joissa ei ollut sytologista atypiaa (kuva 3). Kuutiosoluissa oli apokriiniseen eritykseen viittaavaa dekapitaatioeritystä (kuva 4). Histologisissa leikkeissä ei havaittu normaaleja rauhasia eikä liitännäisrakenteita tai yhteyksiä ympäröivän ihon dermikseen. Tämän jälkeen leesiolle tehtiin immunohistokemiallinen värjäys diagnoosin vahvistamiseksi (kuvat 5 a)-5 d)). Kaikki vasta-aineet toimitti DAKO, ja antigeenin ja vasta-aineen osoittaminen suoritettiin automaattisella DAKO Omnis -värjäysalustalla (DAKO A/S, Glostrup, Tanska) valmistajan ohjeiden mukaisesti. Mysiini-ekspression tutkimiseksi intraluminaalinen eritys analysoitiin Periodic Acid Schiff (PAS) -reaktiolla diastaasin kanssa ja ilman diastaasia sekä mukikarmiinivärjäyksellä, jotka molemmat olivat positiivisia. Lisäksi luminaalisten solujen apokriinisen erittävän luonteen osoittamiseksi havaittiin ihmisen epidermisen kasvutekijän reseptorin 2 (HER2) ilmentyminen. Lisäksi immunohistokemia osoitti, että kystisen seinämän tyvisolut olivat positiivisia sileän lihaksen aktiinin (SMA) suhteen, mikä vahvisti niiden myoepiteeliperäisyyden. Lopullinen diagnoosi oli apokriininen hidrokystooma. Resektiomarginaali oli negatiivinen. Uusiutumista ei havaittu 12 kuukauden seurannassa.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a) Periodic Acid Schiff -histokemiallinen värjäys, joka osoittaa kystan PAS-positiivisen sisällön (alkuperäinen suurennos ×50); (b) mukikarmiinivärjäys, joka korostaa leesion mukiinipitoisuutta (alkuperäinen suurennos ×50); (c) ihmisen epidermaalisen kasvutekijän reseptori 2:n immunohistokemiallinen värjäys, jossa näkyy diffuusi sytoplasminen ilmentyminen ja joka vahvistaa epiteelin limakalvon erittävän luonteen (alkuperäinen suurennos × 200); d) sileän lihaksen aktiinin immunohistokemiallinen värjäys, jossa korostuvat myoepiteelisolut (alkuperäinen suurennos × 200).
3. Keskustelu
Apokriiniset hidrokystoomat ovat apokriinisten hikirauhasten hyvänlaatuisia kystisiä kasvaimia. Arvioitu esiintyvyys on yksi tuhannesta toimitetusta ihon koepalasta; todellinen arvo on kuitenkin tuntematon ja aliarvioitu, koska monesti apokriiniset hidrokystoomat nähdään silmätautien tai kirurgian klinikoilla tai ne diagnosoidaan Mollin rauhaskystoiksi, kun ne sijaitsevat alaluomen sisä- tai ulkosilmän sisäsyrjällä . Vaikka erilaisia esiintymispaikkoja on raportoitu, tietojemme mukaan ei ole todisteita suuonteloon vaikuttavista apokriinisistä hidrokystoomaista.
Etiopatogeneesistä voidaan todeta, että leesio saattaa liittyä posken suun limakalvoon kohdistuneeseen traumaan purentatoimen aikana. Tämä tukee hypoteesia, jonka mukaan AH:t voivat olla seurausta hikikanavajärjestelmän tukkeutumisesta tai tukkeutumisesta, mikä johtaa hien pidättymiseen ja laajentuneeseen kystiseen rakenteeseen. Ilmeisesti suun AH:n kliiniset piirteet muistuttivat niitä, jotka on raportoitu samasta leesiosta eri anatomisilla alueilla. Se esiintyi hitaasti kasvavana kupolinmuotoisena, yksinäisenä, hyvin rajattuna kyhmynä, jolla oli kystinen koostumus. Vaikka tavallisimmin kyseessä on yksinäinen leesio, joissakin tapauksissa on kuvattu useita apokriinisia hidrokystoomia, jotka liittyvät usein Gorlin-Goltzin ja Schopf-Schulz-Passargen oireyhtymiin . Vaurio voi olla erivärinen, kuten vaaleanruskea, punaruskea, sinertävä, musta tai ihonvärinen; suuontelossa havaittiin kuitenkin kellertävä väri. Tämän raportin mukaan useimpien tapausten halkaisija oli < 20 mm, useimmiten 3-15 mm, vaikka harvoin on todettu ≥20 mm:n ”jättiläismäisiä” AH:ita . Tässä raportissa esitetty ikä vahvistaa kirjallisuudessa raportoidun vaihteluvälin. Apokriiniset hidrokystoomat ovatkin yleisiä 30-75-vuotiailla aikuisilla, ja niiden esiintyvyys on yhtä suuri sukupuolen mukaan . Kun otetaan huomioon nämä piirteet, kliiniseen erotusdiagnoosiin kuuluivat lipooma ja fibrolipooma, jotka molemmat ovat usein hyvin ympyröityjä ja kapseloituneita ja joissa on usein kapillaarisia verisuonia limakalvolla. Muita samankaltaisia suunsisäisiä leesioita ovat mukokselit, fibroomat, fibroosinen hyperplasia, lymfangiooma ja sylkirauhasvauriot; lopullisen diagnoosin antaa kuitenkin histopatologinen analyysi.
Mikroskooppinen tutkimus osoitti, että leesio sisälsi multilokulaarisia tiloja, kun taas havaittiin hikikanavan kaltaista epiteeliä, jossa oli monomorfisia kuutiosoluja. Lisäksi kystan seinämää peittivät apokriinityyppiset epiteelisolut, joilla oli merkittävää dekapitaatio-eritystä, joka tunnistettiin apokriinisten kuonojen avulla. Sytologista atypiaa ei havaittu. Tämä leesion histologinen kuvio on kuvattu samalla tavalla sen ihovastineessa. AH:n on nimittäin raportoitu olevan kapseloitunut, hyvin ympäröivän fibroottisen kudoksen ympäröimä ja usein monilokulaarinen. Mikroskooppisesti kystiset kanavat ovat pääasiassa kaksikerroksisen epiteelin vuorattuja, eikä niissä ole merkkejä levyepiteelin tai limakalvon metaplasian esiintymisestä. Patognomoninen merkki on suurten pylväsmäisten tai kuutiomaisten solujen esiintyminen epiteelin limakalvon koostumuksessa, jossa näkyy dekapitaatioeritystä, yleensä yhdessä litteiden myoepiteelisolujen ulomman kerroksen kanssa . Diagnoosin vahvistamiseksi käytettiin immunohistokemiaa. Suoritimme immunohistokemian käyttäen DAKO Omnis -alustaa värjäysten korkean standardoinnin takaamiseksi. Tämän järjestelmän täydellinen automatisointi mahdollisti kaikkien tarvittavien värjäysten saamisen samanaikaisesti, jolloin vältettiin preanalyyttiset vääristymät. Erityisesti PAS- ja SMA-positiivisuus on yhdistetty apokriiniseen erilaistumiseen .
Vaikka leesio oli oireeton, potilas valitti heikentynyttä pureskelukykyä, jolla on kielteinen vaikutus suun terveyteen liittyvään elämänlaatuun. Tästä syystä massa poistettiin kokonaan, jotta fysiologinen okkluusio saatiin palautettua heti kirurgisen toimenpiteen jälkeen ja estettiin uusiutumismahdollisuudet. Tämä tehtiin halkaisijaltaan paksulla viillolla ja tylpällä leikkauksella, jota seurasi jännitteettömällä ompeleella. Intraoraalisten leesioiden hoitoon on raportoitu muitakin menetelmiä, kuten marsupialisaatio, CO2- ja Er,Cr:YSGG-laserablaatio, kun taas ei-kirurgiset hoitomuodot ovat vielä kehitteillä. Kun keskitytään AH:iden hoitoon muilla alueilla, on dokumentoitu useita hoitovaihtoehtoja, mukaan lukien yksinkertainen neulanpisto, antikolinergisten voiteiden, trikloorietikkahapon ja botuliinitoksiinin käyttö, elektrodessikaatio, hiilidioksidilaserhöyrystys, kylmähoito ja laserhoito .
4. Johtopäätös
Jos kyseessä on hyvin ympyröity, liikkuva, eksofyyttinen submucosaalinen massa, joka on kellertävän näköinen ja jossa ei ole kliinisiä merkkejä eryteemasta tai haavaumista, AH olisi sisällytettävä erotusdiagnoosiin. Kliinisesti se näyttäytyi hitaasti kasvavana oireettomana leesiona, joka saattoi seurata limakalvovammaa. Histopatologinen analyysi on pakollinen lopullisen diagnoosin saamiseksi sen erityispiirteiden vuoksi. Massan kirurginen poisto johti suun limakalvon tyydyttävään paranemiseen ilman uusiutumista.
Interressiristiriidat
Tekijät ilmoittavat, ettei tämän artikkelin julkaisemiseen liittyen ole eturistiriitoja.
Kirjoittajat ilmoittavat, ettei tämän artikkelin julkaisemiseen liittyen ole eturistiriitoja.