Amyloïdome cérébral

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Les amyloïdomes cérébraux sont la manifestation la plus rare du dépôt amyloïde cérébral, apparaissant typiquement comme des masses solidement rehaussées.

Epidémiologie

Les chiffres rapportés sont faibles en raison de la rareté de cette affection, ce qui rend difficile les généralisations sur les caractéristiques épidémiologiques. En général, les cas ont été rapportés chez des patients d’âge moyen (30 à 50 ans) avec peut-être une prédilection pour les femmes 1,2. Parmi les quatre manifestations de dépôt amyloïde cérébral, les amyloïdomes semblent faire partie de la cohorte la plus jeune.

Présentation clinique

La présentation clinique est non spécifique et dépend de la localisation de la masse. En général, les symptômes comprennent des déficits neurologiques focaux, des crises d’épilepsie, des maux de tête et un déclin des fonctions cognitives 1,2. Ceci n’est en aucun cas utile pour distinguer les amyloïdomes cérébraux des autres masses intracérébrales.

Pathologie

Les amyloïdomes cérébraux sont composés de grandes masses nodulaires d’amyloïde-β (Aβ) cérébrale 1. Celles-ci sont centrées dans la substance blanche avec des dépôts dans la paroi et les vaisseaux sanguins environnants, avec des cellules inflammatoires adjacentes 1.

Caractéristiques radiographiques

Les amyloïdomes cérébraux sont caractérisés par des masses solides nodulaires avec un rehaussement de contraste vif, typiquement centrées dans la substance blanche, souvent accolées aux ventricules latéraux 1. Ils sont entourés d’un manteau d’œdème vasogène 1. Elles ont le plus souvent été rapportées comme des lésions solitaires centrées dans la substance blanche des hémisphères cérébraux, bien que des lésions corticales et même de la fosse postérieure aient été décrites 1.

Ces masses ne croissent typiquement que lentement, voire pas du tout, et semblent généralement exercer un effet de masse moindre que celui auquel on pourrait s’attendre d’une tumeur de taille similaire 1.

CT

Les amyloïdomes sont généralement quelque peu hyperatténuants, bien que des exemples hypoatténuants aient été rapportés 1,2. Après l’administration d’un contraste, ces masses se rehaussent habituellement 2.

IRM

Les caractéristiques du signal de la masse sont variables 1,2.

  • T1 : intensité de signal variable, allant d’hypointense à hyperintense
  • T2 : intensité du signal variable, allant de l’hypointense à l’hyperintense
  • T1 C+
    • renforcement par contraste vif
    • renforcement radial périphérique est parfois vu, pensé pour être corrélé avec la paroi du vaisseau dépôt amyloïde-β cérébral 1
  • T2*/SWI : des micro-hémorragies peuvent être vues

Traitement et pronostic

Les amyloïdomes cérébraux sont bénins et la résection chirurgicale, qui est le traitement de choix pour les individus symptomatiques est généralement curative, bien que des récidives aient été documentées 1. Même chez les personnes asymptomatiques, une résection ou une biopsie est généralement entreprise car il est difficile de différencier avec certitude ces lésions de tumeurs primaires ou secondaires 2. A ce jour, aucun traitement médical spécifique n’a été identifié comme utile 1.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel des amyloïdomes cérébraux est en grande partie celui des tumeurs du système nerveux central, notamment :

  • Lymphome du SNC
  • gliomes de haut grade
  • métastases cérébrales

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