Anévrisme ventriculaire gauche compliquant une cardiomyopathie hypertrophique apicale | BMJ Case Reports
Description
Un homme de 44 ans précédemment bien portant s’est présenté à notre service d’urgence avec une douleur thoracique à l’effort. Un ECG a montré une inversion d’onde T profonde généralisée et une hypertrophie ventriculaire gauche selon les critères de tension, figure 1. La troponine I haute sensibilité était élevée de façon persistante à 48-58 ng/L (normale <20 ng/L) et il a été pris en charge comme un syndrome coronarien aigu sans élévation du segment ST.
ECG montrant une inversion d’onde T généralisée et une hypertrophie ventriculaire gauche selon les critères de tension.
L’angiographie coronaire a démontré des artères coronaires perméables avec de légères irrégularités luminales. La ventriculographie gauche a montré une cavité ventriculaire gauche en forme de » bêche » en diastole et en systole et un large anévrisme apical, figure 2 et vidéo 1. Les mesures invasives de la pression ont démontré un gradient systolique mi-ventriculaire crête à crête de 141 mm Hg (284/15 mm Hg dans l’apex anévrismal et 143/18 mm Hg dans la base ventriculaire gauche).
Ventriculographie gauche démontrant une cavité ventriculaire gauche en forme de » bêche » (flèche noire) et un large anévrisme apical (flèche blanche) en diastole (figure 2A) et en systole (figure 2B). Voir vidéo 1.
Une échocardiographie transthoracique de contraste a démontré un large anévrisme apical, avec une hypertrophie ventriculaire gauche s’étendant des segments ventriculaires gauches moyens à distaux, avec une oblitération de la cavité ventriculaire moyenne en systole. Il y avait un rehaussement de contraste réduit dans le myocarde apical aminci, indiquant une perfusion réduite, figure 3 et vidéo 2.
Échocardiogramme transthoracique de contraste démontrant un grand anévrisme apical (flèche blanche), avec une hypertrophie ventriculaire gauche s’étendant des segments ventriculaires gauches moyens à distaux (flèches rouges), avec oblitération de la cavité médio-ventriculaire en systole. Il y avait un renforcement de contraste réduit dans le myocarde apical aminci (flèche bleue). Voir la vidéo 2.
‘Un diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique apicale (CMH, syndrome de Yamaguchi) compliquée par un large anévrisme ventriculaire gauche a été posé. Le patient a été mis sous bêta-bloquant. Le tableau clinique du patient a été attribué à une ischémie à la demande et à une angine des petits vaisseaux. Compte tenu des irrégularités légères incidentes démontrées par la coronarographie, le patient a également été mis sous statine et aspirine’.
La CMH est un spectre de maladies englobant une hypertrophie ventriculaire gauche primaire de plusieurs sous-types morphologiques. La base génétique de la maladie implique des mutations des protéines sarcomériques.Les caractéristiques cliniques comprennent l’insuffisance cardiaque, les douleurs thoraciques ischémiques, l’arythmie et l’hypertension pulmonaire.Le sous-ensemble apical est souvent défini comme un ventricule gauche prédominant à l’apex avec une épaisseur de paroi ≥15 mm et un rapport entre l’épaisseur maximale de la paroi apicale et postérieure de ≥1,5 détecté à l’échocardiographie ou à l’IRM cardiaque2. L’hypertrophie ventriculaire gauche apicale peut provoquer d’importants gradients de pression ventriculaire moyenne, confère un risque élevé de fibrillation auriculaire et est moins associée à l’obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche.2 La HCM apicale peut être compliquée par la formation d’anévrismes, ce qui entraîne un risque accru de thromboembolie, d’arythmie ventriculaire et de mort cardiaque subite3. Les patients suspectés de CMH peuvent être examinés par IRM cardiaque pour évaluer la distribution et la gravité de l’hypertrophie du ventricule gauche ou de l’anévrisme d’une manière plus sensible que l’échocardiographie. En outre, l’IRM cardiaque peut démontrer la présence et la distribution de la fibrose myocardique, ce qui a une importance diagnostique et pronostique2.
Points d’apprentissage
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Les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique peuvent présenter une douleur thoracique à l’effort.
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La cardiomyopathie hypertrophique atypique peut se compliquer de la formation d’un anévrisme ventriculaire gauche.
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Ces anévrismes confèrent un risque accru de thromboembolie, d’arythmie ventriculaire et de mort cardiaque subite.
Vidéo complémentaire
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