Angioblastome à cellules géantes : trois occurrences supplémentaires d’une entité pathologique distincte

L’angioblastome à cellules géantes a été décrit précédemment dans un seul rapport de cas comme une tumeur congénitale des tissus mous avec une morphologie unique. Dans le présent rapport, nous décrivons trois cas d’angioblastome à cellules géantes trouvés chez trois nourrissons ; un cas était congénital et situé dans la main, un autre est apparu en période néonatale dans le palais, et le dernier sur le cuir chevelu d’un nourrisson. Les résultats cliniques et les résultats de la microscopie optique, de l’immunohistochimie et de la microscopie électronique ont été évalués. Toutes les tumeurs étaient ulcérées ; celles de la main et du palais infiltraient également les tissus mous et les os. Elles présentaient une prolifération solide, nodulaire et plexiforme de cellules ovales à fusiformes avec une agrégation fréquente, frappante et concentrique autour de petits canaux vasculaires. Ces cellules présentaient des caractéristiques de cellules mésenchymateuses indifférenciées, de fibroblastes, de myofibroblastes et de péricytes. De grandes cellules géantes mononucléées et multinucléées, présentant des caractéristiques histiocytaires, étaient mêlées à ces cellules. L’angioblastome palatin à cellules géantes, excisé avec des marges positives, a été traité par interféron-alpha et n’a montré aucune progression après près de 5 ans. La tumeur de la main a diminué de taille après avoir été traitée par interféron alpha, a été excisée par voie subtotale et n’a pas progressé après 27 mois. Les données de suivi ne sont pas disponibles pour le patient présentant la lésion du cuir chevelu. Nos résultats valident la classification de l’angioblastome à cellules géantes comme une entité distincte et rare qui est localement infiltrée mais à croissance lente. La morphologie et la différenciation cellulaire diverse sont cohérentes avec une forme inhabituelle d’angiogenèse néoplasique.