Angiokératome solitaire de la vulve imitant un mélanome malin

À la rédaction:

L’angiokératome est une tumeur vasculaire bénigne caractérisée par plusieurs vaisseaux dilatés dans le derme superficiel accompagnés d’une hyperplasie et d’une hyperkératose épidermiques1. L’angiokératome de la vulve est une découverte clinique rare, impliquant généralement des lésions multiples dans le cadre du type Fordyce.2 L’angiokératome solitaire se produit principalement sur les jambes inférieures,3 et bien que d’autres localisations aient été décrites, la présence d’un angiokératome solitaire sur la vulve est rare.4 Nous rapportons deux cas d’angiokératome solitaire sur la vulve qui a été diagnostiqué à tort comme un mélanome malin. Les deux patientes ont été référées à notre centre pour évaluation et excision.

Une femme de 65 ans (patiente 1) et une femme de 67 ans (patiente 2) ont présenté une lésion noir bleuté, en croissance, asymptomatique sur les grandes lèvres droite (figure 1) et gauche, respectivement. Les deux patientes ont été adressées par des médecins extérieurs pour une excision en raison d’une suspicion de mélanome malin. Les examens physiques ont révélé des nodules globulaires noirs bleutés mesurant respectivement 0,5 et 0,3 cm de diamètre. La dermoscopie (patient 1) a révélé des lacunes sombres. L’examen histopathologique de la lésion vulvaire (patiente 2) a montré des espaces vasculaires dilatés, remplis de sang, dans le derme papillaire, accompagnés d’une acanthose, d’une hyperkératose et d’une papillomatose sus-jacentes qui correspondaient à un angiokératome (figure 2).

Figure 1. Angiokératome se présentant comme un nodule granuleux noir bleuté sur la grande lèvre droite (patiente 1).

Figure 2. L’histopathologie de la lésion vulvaire (patiente 2) a montré des espaces vasculaires dilatés, remplis de sang, dans le derme papillaire, accompagnés d’une acanthose, d’une hyperkératose et d’une papillomatose sus-jacentes correspondant à un angiokératome (H&E, grossissement original ×100).

L’angiokératome, en particulier le type solitaire, est souvent mal diagnostiqué. Les diagnostics différentiels cliniques peuvent inclure un large éventail de conditions pathologiques, y compris le condylome acuminé, le carcinome basocellulaire, le granulome pyogénique, le lymphangiome, les naevus, le condylome lata, le prurigo nodulaire, la kératose séborrhéique, le granulome inguinal et l’infection fongique profonde.2,5 Cependant, en raison de sa nature à croissance rapide et de son teint foncé, le mélanome malin est souvent diagnostiqué initialement. Comme les patientes atteintes d’angiokératome de la vulve sont généralement âgées de 20 à 40 ans5 et que le mélanome vulvaire est typique des femmes d’âge moyen (âge médian, 68 ans)6, cette erreur de diagnostic est plus probable chez les patientes plus âgées. Il convient de noter qu’un indice élevé de suspicion de mélanome est souvent présent lors de l’examen de la vulve, compte tenu du fait que cette zone est difficile à surveiller, et que le pronostic du mélanome vulvaire est particulièrement mauvais en raison de sa détection tardive6,7.

Dans le passé, la biopsie était considérée comme obligatoire pour confirmer le diagnostic de l’angiokératome vulvaire.5,8,9 Cependant, la dermoscopie est apparue comme un outil précieux pour le diagnostic de l’angiokératome10 et a également été utile comme aide au diagnostic chez l’un de nos patients (patient 1). Par conséquent, nous pensons que la dermoscopie devrait être effectuée avant une biopsie des angiokératomes de la vulve.