Ankyloblepharon filiforme adnatum | British Journal of Ophthalmology
COMMENT
C’était le troisième cas d’ankyloblepharon filiforme adnatum isolé vu dans notre hôpital au cours des 15 dernières années. Les deux autres bébés, un garçon et une fille, étaient également tout à fait normaux à part l’ankyloblepharon filiforme adnatum. Le taux de natalité annuel est de 4500, ce qui donne une incidence de 4,4 pour 100 000 naissances.
L’ankyloblepharon filiforme est généralement une malformation solitaire d’apparition sporadique ou une partie de l’un des trois troubles mendéliens3.
Dans la plupart des cas familiaux, il se produit en même temps qu’une fente labiale et palatine, comme une affection autosomique dominante chez des parents par ailleurs en bonne santé (MIM 106250).4 Chez certains patients, il apparaît comme une partie du syndrome de Hay-Wells,4 également connu sous le nom de syndrome d’ankyloblepharon-dysplasieectodermique-fente labiale (MIM 106260) ou comme une partie du syndrome du ptérygion poplité (MIM 263650), caractérisé par une sangle intercrurale des membres inférieurs.4Le syndrome CHANDS (curly hair-ankyloblepharon-nail dysplasia) le présente également comme une partie de son phénotype (MIM 214350). Parmi les autres associations signalées figurent l’hydrocéphalie, la méningocèle et l’anus non perforé5, la syndactylie bilatérale, les problèmes cardiaques tels que la persistance du canal artériel et les anomalies septales ventriculaires, les syndromes ectodermiques5 et le syndrome d’Edwards6. L’histologie de ces brins de connexion a été montrée comme consistant en un noyau central vascularisé entouré d’un épithélium pavimenteux stratifié.7
L’étiologie de cette anomalie est inconnue et un certain nombre de théories ont été proposées. La théorie actuellement acceptée est que cette condition est due à une interaction entre un arrêt épithélial temporaire et une prolifération mésenchymateuse rapide, permettant l’union des paupières à des positions anormales.8
L’apparence inoffensive de l’ankyloblepharon filiforme adnatum dément son importance clinique. Bien qu’il puisse apparaître comme une anomalie solitaire chez un nourrisson par ailleurs en bonne santé, il est fréquemment associé à un large éventail de malformations systémiques. L’œil lui-même n’a pas été signalé comme étant anormal, sauf dans un rapport de cas récent où l’on a constaté que l’ankyloblepharon filiforme adnatum était associé à un glaucome infantile et à une iridogoniodysgénèse.8 Les bandes se résorbent souvent spontanément après quelques mois ou peuvent être libérées par une procédure opératoire simple.4
La principale importance pratique de cette anomalie est que, lorsqu’elle se produit, elle doit alerter le médecin de la présence possible d’autres problèmes congénitaux.