Aortopathie dans les cardiopathies congénitales chez l’adulte : Dilatation aortique avec diminution de l’élasticité aortique qui a un impact négatif sur la fonction ventriculaire gauche

La valve aortique bicuspide et/ou la coarctation de l’aorte sont systématiquement associées à des anomalies médianes de l’aorte ascendante et de la para-coarctation. Les anomalies médianes de l’aorte ascendante sont prévalentes chez d’autres types de patients présentant diverses formes de cardiopathies congénitales (CHD), telles que ventricule unique, tronc artériel persistant, transposition des grandes artères, syndrome du cœur gauche hypoplasique, tétralogie de Fallot. Ces anomalies couvrent une large tranche d’âge et peuvent prédisposer à une dilatation, un anévrisme et une rupture qui nécessitent une chirurgie de la valve et de la racine aortiques. Cette dilatation peut se développer chez des patients atteints de coronaropathie sans région sténotique. Ces coronaropathies présentent une dilatation continue de la racine aortique, une réduction de l’élasticité aortique et une augmentation de la rigidité aortique qui peuvent être liées aux propriétés intrinsèques de la racine aortique. Le concept de dilatation aortique fait évoluer le paradigme de la dilatation aortique, dite dilatation post-sténotique, vers l’aortopahie primaire intrinsèque. Ces dilatations aortiques et l’augmentation de la rigidité peuvent induire un anévrisme aortique, une rupture de l’aorte et une régurgitation aortique, mais aussi provoquer une hypertrophie ventriculaire gauche, une réduction du flux coronarien et une insuffisance ventriculaire gauche. Nous pouvons reconnaître cette association d’anomalie physiopathologique aortique, de dilatation aortique et d’interaction aorto-ventriculaire gauche comme une nouvelle entité clinique : « l’aortopathie ».