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e18089

Contexte : Le syndrome cérébelleux paranéoplasique est une réaction immunologique rare causée le plus souvent par un anticorps anti-Yo ou anticorps cytoplasmique des cellules de Purkinje de type 1(PCA1) contre la protéine de dégénérescence cérébelleuse 2(CDR2), présente dans le cervelet et produite ectopiquement par une tumeur. La plupart des cas sont signalés chez des femmes atteintes de cancers du sein et de l’ovaire HER2+, les patientes atteintes d’un cancer du sein sous-jacent ayant un pronostic relativement meilleur. L’instauration du traitement dans le mois suivant l’apparition des symptômes a donné de meilleurs résultats. Méthodes : Une analyse rétrospective a été menée à l’aide d’une base de données cliniques d’une seule institution et a inclus 3 patients avec un diagnostic de cancer et des symptômes ataxiques diagnostiqués entre 2016 et 2020. La collecte de données comprenait l’âge, le sexe, le statut de performance, le site de la maladie, la pathologie, le bilan diagnostique, le traitement et la survie globale (OS). Résultats : L’étude a inclus 3 patients qui ont présenté des symptômes ataxiques d’apparition récente, le délai médian entre le diagnostic du cancer et l’apparition des symptômes étant de 5 mois (intervalle de 4 à 7). L’âge médian était de 62 ans (59-83), les 3 patients étaient de sexe féminin et fonctionnellement indépendants avant l’apparition des symptômes. Sur les 3 patients, 2 avaient un cancer du sein HER2+ (un avec IHC 3+ et un avec IHC équivoque mais 20 signaux HER2/noyau) et le troisième avait un carcinome ovarien. Les trois patients étaient au stade IIIA de la maladie selon la 8e édition de l’AJCC et présentaient une faiblesse bilatérale des extrémités, une ataxie, des troubles visuels, des vertiges et des nausées/vomissements. Un bilan neurologique approfondi comprenant une IRM cérébrale, une analyse du LCR et un EEG n’a pas été concluant, à l’exception de titres élevés d’anticorps anti-Yo chez tous les patients. Tous les patients ont été traités par une thérapie dirigée contre le cancer et une immunomodulation avec échange de plasma, IVIG et stéroïdes. La durée médiane de survie est de 22 mois (12 à 28 mois), deux patients atteints d’un cancer du sein sous-jacent étant encore en vie au moment de l’analyse, bien qu’il n’y ait eu aucune récupération neurologique, malgré les IgIV, les stéroïdes et les échanges plasmatiques. Conclusions : Le syndrome ataxique paranéoplasique associé à l’anti-Yo, le plus souvent associé aux tumeurs mammaires et pelviennes chez les femmes, a un pronostic très défavorable malgré les thérapies anti-tumorales et immunomodulatrices, laissant la plupart des patients alités. Les dommages neurologiques sont irrémédiablement encourus dès que les anticorps attaquent les cellules cérébelleuses. Il est donc essentiel pour les cliniciens de reconnaître les signes et symptômes potentiels le plus tôt possible, afin de pouvoir commencer le traitement et de minimiser les symptômes à long terme. D’autres études sont nécessaires pour connaître le mécanisme exact de ce syndrome et fournir des options de traitement fondées sur des preuves.