Atrésie aortique avec arc aortique interrompu : une combinaison incompatible avec la vie ?†

PROBLEME CLINIQUE

L’atrésie de la valve aortique est une caractéristique commune du syndrome du cœur gauche hypoplasique, qui consiste en divers degrés de sous-développement du complexe ventricule gauche-aorte ; néanmoins, elle peut également être associée à une grande communication interventriculaire (CIV) et à un ventricule gauche plutôt développé.

L’atrésie de la valve aortique empêche la circulation sanguine antégrade du ventricule gauche vers l’aorte ascendante, de sorte que la perfusion des artères coronaires, de l’aorte ascendante et de la crosse aortique est assurée par le canal artériel de façon rétrograde.

L’interruption de la crosse aortique (IAA) est assez souvent associée à une sténose aortique ou sous-aortique ; cependant, très peu de cas d’IAA ont été rapportés en association avec une atrésie de la valve aortique.

L’atrésie de la valve aortique avec l’AIA est une association extrêmement rare qui serait incompatible avec la vie, à moins que le flux sanguin ne soit fourni à l’aorte ascendante et aux artères coronaires à partir (i) du canal/de l’aorte descendante par des  » collatérales  » , ou (ii) du tronc pulmonaire et des artères pulmonaires par une fenêtre aorto-pulmonaire ou un canal bilatéral . En l’absence de connexion directe, le flux sanguin vers les artères coronaires est exclusivement assuré par le Cercle de Willis à travers les deux artères carotides, de manière inversée ; dans ces situations, la présence d’une artère sous-clavière aberrante pourrait être cruciale .

A notre connaissance, seuls 16 cas d’atrésie de la valve aortique et d’IAA ont été rapportés dans la littérature à ce jour ; seuls 3 de ces cas n’avaient pas de connexion directe avec l’aorte ascendante et tous avaient une artère sous-clavière droite aberrante , ce qui prouve qu’une artère sous-clavière aberrante recevant le sang directement du canal artériel est indispensable à la survie.

DISPosition du cas

Un nouveau-né de sexe féminin à terme d’une grossesse sans complication a été transféré dans notre unité peu après la naissance avec un diagnostic prénatal d’atrésie de la valve aortique. Une perfusion de prostaglandine-E1 a été rapidement mise en place et l’échocardiographie a confirmé l’atrésie de la valve aortique, une large VSD cono-ventriculaire et un ventricule gauche plutôt développé ; de plus, elle a révélé de manière inattendue un arc aortique interrompu de type B (gauche) et une artère sous-clavière droite aberrante. Le flux sanguin dans l’aorte ascendante et la crosse aortique était clairement inversé, de même que celui dans les deux artères carotides. L’angiographie a confirmé le diagnostic et a montré que le sang circulait du canal vers l’aorte descendante, vers les deux artères sous-clavières (gauche et artère sous-clavière droite aberrante) et vertébrales, et du cercle de Willis vers les deux artères carotides vers le bas vers l’aorte ascendante et les artères coronaires (Fig. 1A et B).

En conclusion, le flux sanguin coronaire était assuré par le flux rétrograde bilatéral de l’artère carotide dans une sorte de circulation dépendante du cercle de Willis, exclusivement alimentée par les deux artères vertébrales. Par conséquent, nous pensons que la présence d’une artère sous-clavière aberrante était nécessaire à la survie.

De plus, si la présence d’un large VSD a conduit à un ventricule gauche plutôt développé, une aorte ascendante hypoplasique et de petites artères carotides auraient rendu la canulation pour le pontage cardio-pulmonaire extrêmement difficile et peu sûre.