Blépharoptose

Blépharoptose

Blépharoptose. Un patient présentant une ptose involutive des deux paupières supérieures. La paupière supérieure gauche est significativement plus ptotique. On observe également sur le côté gauche un pli de paupière élevé, une déformation du sillon supérieur et un sourcil arqué. Image reproduite avec l’aimable autorisation de Marcus M. Marcet, MD FACS (CC BY-SA 3.0)

ICD-10

La droopie de la paupière supérieure ou ptose présente un blocage substantiel de la partie supérieure du champ de vision, un risque d’amblyopie chez les jeunes enfants et un changement de vieillissement de l’apparence du visage.

Maladie

Le blépharoptose est un bord anormalement bas de la paupière supérieure avec l’œil en regard primaire. Normalement, la paupière supérieure couvre 1,0-2,0 mm de la partie supérieure de la cornée. La redondance cutanée de la paupière supérieure, ou dermatochalasis, est une découverte distincte, qui peut se produire en même temps que le blépharoptose. Le dermatochalasis doit être distingué du blépharoptose car la prise en charge chirurgicale diffère.

Étiologie

Le blépharoptose peut être congénital ou acquis.

Blépharoptose congénitale:

Le ptosis congénital résulte généralement d’une dysgénésie myogénique localisée isolée du levator palpebrae superioris. Un très petit nombre de blépharoptose congénitale peut résulter de défauts génétiques ou chromosomiques, et de dysfonctionnements neurologiques.

• Syndrome de blépharophimosis qui se caractérise par des fissures palpébrales courtes, un ptosis congénital, un épicanthus inversus et un télécanthus.
• Paralysie congénitale du troisième nerf crânien.
• Syndrome congénital de Horner qui se caractérise par un ptosis léger, un myosis, une anhidrose et une hétérochromie.
• Syndrome du clignement des mâchoires de Marcus Gunn qui résulte d’une mauvaise orientation des innervations du muscle releveur ipsilatéral par le nerf moteur du muscle ptérygoïdien externe. Les patients présentent une élévation des paupières avec la mastication ou avec le mouvement de la mâchoire vers le côté opposé.

Blépharoptose acquise:

La plupart des cas de blépharoptose acquise sont de type aponévrotique. La blépharoptose aponévrotique peut résulter d’un étirement, d’une déhiscence ou d’une désinsertion de l’aponévrose du releveur. Le blépharoptose aponévrotique est communément appelé ptose involutive chez les patients dont les changements anatomiques sont liés à l’âge. Myogénique, neurogène, traumatique, mécanique sont des causes moins fréquentes de blépharoptose acquise.

• La blépharoptose myogénique peut être retrouvée dans la myasthénie grave, l’ophtalmoplégie externe chronique progressive, la dystrophie musculaire oculopharyngée et la dystrophie myotonique.
• La blépharoptose neurogène peut résulter d’une paralysie du troisième nerf, du syndrome de Horner.
• La blépharoptose traumatique peut faire suite à une lacération de la paupière avec transection des élévateurs de la paupière supérieure ou perturbation de la voie nerveuse.
• Le ptosis mécanique peut résulter de la présence d’une masse de la paupière, telle qu’un neurofibrome ou un hémangiome, ou d’une cicatrisation secondaire à une inflammation ou à une intervention chirurgicale.

Pathophysiologie

Le levator palpebrae superioris et le muscle de Mueller blépharoptose sont les muscles élévateurs de la paupière supérieure.

Le levator palpebrae superioris naît de l’apex orbitaire et se poursuit antérieurement, et au niveau du ligament de Whitnall, il chemine inférieurement sous forme d’aponévrose. . L’aponévrose s’insère dans la face antérieure de la plaque tarsienne. Elle envoie également des attaches à la peau, formant le pli de la paupière supérieure. Le levator palpebrae superioris est un muscle strié qui est innervé par la division supérieure du nerf oculomoteur. Ce muscle est le principal élévateur de la paupière supérieure.

Le muscle Mueller, un muscle lisse innervé sympathiquement, a pour origine la face inférieure du levator superioris. D’une longueur d’environ 12 mm, il s’insère supérieurement sur le bord du tarse et élève la paupière supérieure d’environ 2 mm.

La blépharoptose résulte du dysfonctionnement d’un ou des deux muscles élévateurs de la paupière supérieure.

Diagnostic

Les patients se plaignent généralement de la petite taille de l’œil concerné, d’un aspect fatigué, d’une limitation du champ de vision et de maux de tête.

La blépharoptose acquise peut survenir à tout âge, mais elle est fréquemment observée chez les adultes plus âgés. La blépharoptose congénitale se présente dès la naissance. Il n’y a pas de prédilection raciale ou de sexe dans la blépharoptose.

Plus de détails sont nécessaires en ce qui concerne l’apparition du ptosis, les facteurs atténuants ou aggravants, les antécédents familiaux de ptosis, une injection récente de botulinum et les antécédents de traumatisme ou de chirurgie oculaire. L’histoire fournit généralement un très bon indice pour l’étiologie de la blépharoptose.

Il est important de s’enquérir de toute utilisation d’anticoagulant ou de saignement, d’antécédents familiaux d’hyperthermie maligne et de troubles cardiaques tels pour éviter les complications potentielles pendant la chirurgie.

Signes

L’acuité visuelle et l’erreur de réfraction doivent être documentées. La position du front de l’œil et la présence d’une extra-peau de paupière doivent être notées. Un examen externe minutieux ainsi qu’une palpation des paupières et du rebord orbitaire doivent être effectués. Une masse de la paupière peut provoquer un poids supplémentaire dans la paupière, entraînant une blépharoptose. Avant d’utiliser des collyres topiques, les mesures suivantes doivent être effectuées :

• La fente palpébrale, qui est la distance entre la paupière supérieure et inférieure en alignement vertical avec le centre de la pupille.
• La distance marginale du réflexe-1 (MRD-1), qui est la distance entre le centre du réflexe lumineux pupillaire et le bord de la paupière supérieure avec l’œil en regard primaire.
• La distance marginale du réflexe-2 (MRD-2), qui est la distance entre le centre du réflexe lumineux pupillaire et le bord de la paupière inférieure avec l’œil en regard primaire.
• La fonction lévatorienne, qui est la distance parcourue par la paupière entre le regard descendant et le regard ascendant alors que le muscle frontalis est maintenu inactif au niveau du front. Une mesure supérieure à 10 mm est considérée comme excellente, alors que 0-5 mm est considérée comme mauvaise.
• Présence du pli de la paupière et sa hauteur.

Chez les patients présentant une blépharoptose unilatérale, la paupière impliquée doit être soulevée manuellement et la paupière contra-latérale doit être observée pour toute blépharoptose masquée ou phénomène de Hering.

Le patient doit être examiné pour une proptose ou une énophtalmie, une lagophtalmie et la présence du phénomène de Bell.

La motilité oculaire doit être évaluée car certains patients atteints de blépharoptose peuvent avoir une motilité oculaire limitée comme dans la myasthénie grave et l’ophtalmoplégie externe chronique progressive. Les patients atteints de blépharoptose congénitale doivent être examinés pour détecter la présence du syndrome de Marcus Gunn de clignement des mâchoires. La taille de la pupille et les différences de couleur de l’iris entre les yeux doivent être examinées pour le syndrome de Horner.

Il est très important d’examiner la présence d’un œil sec avec une coloration à la fluorescéine pour examiner la cornée, le ménisque lacrymal et le temps de rupture des larmes.

Des gouttes oculaires sympathomimétiques peuvent être utilisées pour stimuler le muscle de Mueller. Si une bonne réponse est observée, le ptosis peut être réparé par une résection muscle de Mueller-conjonctival.

Procédures diagnostiques

L’examen clinique est suffisant chez la majorité des patients. Le champ visuel est généralement demandé pour montrer l’impact du champ de vision périphérique de la blépharoptose. Chez quelques patients, des études de laboratoire et d’imagerie sont nécessaires pour trouver la cause de la blépharoptose.

Essai de laboratoire

• Un dosage sérique des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine et un test au chlorure d’édrophonium (Tensilon) ou une électromyographie monofibre peuvent être demandés pour les patients suspectés de myasthénie grave
• Chez les patients atteints d’ophtalmoplégie externe chronique progressive, un électrocardiogramme, un électrorétinogramme, une électromyographie et un dosage mitochondrial doivent être envisagés.

Imagerie diagnostique

• Les patients présentant des déficits neurologiques en même temps qu’une blépharoptose doivent subir une imagerie du cerveau, des orbites ou du système cérébro-vasculaire.
• Les patients suspectés d’avoir un processus orbitaire inflammatoire ou infiltrant comme cause de la blépharoptose doivent subir un scanner ou une IRM orbitaire.
• Dans le syndrome de Horner acquis, une imagerie de la tête et du cou est nécessaire.

Diagnostic différentiel

• Pseudoptose, qui peut résulter d’une microphtalmie, d’une énophtalmie, d’une anophtalmie ou d’une rétraction de la paupière controlatérale.
• Blépharochalasis
• Ptose des sourcils
• Dermatochalasis
• Ancienne paralysie du nerf facial entraînant une fissure palpébrale étroite

Gestion

La gestion du blépharoptose est principalement chirurgicale. L’observation n’est nécessaire que dans les cas légers de ptose congénitale si aucun signe d’amblyopie, de strabisme et de posture anormale de la tête n’est présent. S’il existe un risque d’amblyopie, de strabisme et de posture anormale de la tête, la chirurgie est pratiquée dès que possible. La correction chirurgicale de la blépharoptose peut être effectuée à tout moment pour améliorer le champ de vision ou l’aspect esthétique.

Si la blépharoptose représente un signe de maladie systémique comme la myasthénie grave et la maladie de Kearns-Sayre, le patient doit être adressé au médecin approprié pour une prise en charge plus approfondie.

Une documentation photographique externe est bonne à obtenir notamment avant de tenter une correction chirurgicale.

Traitement médical

Les patients atteints de myasthénie grave peuvent s’améliorer avec un traitement médical. Les collyres topiques sympathomimétiques tels que l’apraclonidine et la phényléphrine permettent un soulèvement temporaire de courte durée de la paupière supérieure chez certains patients. L’utilisation du chlorhydrate d’oxymétazoline topique (0,1%) pour la blépharoptose a reçu l’approbation de la FDA en juillet 2020.

Chirurgie

La correction chirurgicale du ptosis congénital peut être effectuée à tout âge en fonction de la gravité de la maladie et une intervention précoce est nécessaire s’il existe un risque de développement d’une amblyopie ou d’une anomalie significative de la position de la tête. Différentes techniques chirurgicales sont disponibles pour la correction du blépharoptosis. La technique appropriée est choisie en fonction des objectifs du traitement, du diagnostic sous-jacent, des préférences du chirurgien et du degré de fonction des lévateurs. Les patients doivent être conscients que la symétrie n’est pas facile à obtenir. Il faut faire très attention aux patients ayant les yeux secs, une diminution de la sensation cornéenne, l’absence du phénomène de Bell, une paralysie du double élévateur ou une ophtalmoplégie externe progressive pour éviter une kératopathie d’exposition postopératoire. Si le patient présente un strabisme et une blépharoptose, le strabisme doit être corrigé en premier.

Résection muscle de Mueller-conjonctival

Cette technique est appropriée pour les patients présentant une blépharoptose aponévrotique légère à modérée (ces patients ont une très bonne fonction des lévateurs). Cette chirurgie ne fonctionne pas si bien pour les patients atteints de blépharoptose congénitale, même avec une bonne fonction des levateurs, car le muscle levator palpebrae superioris n’est pas normal. Une bonne réponse aux collyres topiques sympathomimétiques est un bon indicateur du succès de ce type de chirurgie. Cette technique a le moins de chance de modifier le contour de la paupière par rapport aux autres techniques chirurgicales

L’intervention se fait du côté conjonctival où la conjonctive et le muscle de Mueller sont marqués (environ 4mm de conjonctive pour 1mm de correction de blépharoptose à partir de la pointe du tarse supérieur), la conjonctive marquée et la zone du muscle de Mueller sont clampées. La suture est passée sous le clamp de manière continue et externalisée à travers la peau aux deux extrémités de la zone marquée, puis, les tissus au-dessus du clamp sont réséqués.

La correction du ptosis de Fasanella-Servat est similaire dans sa technique. Cependant, elle implique la résection de la conjonctive, du muscle Mueller, ainsi qu’une partie du tarse supérieur. L’inclusion d’une partie de la plaque tarsienne dans la résection crée une élévation plus puissante. Il faut veiller à éviter une ablation excessive du tarse qui pourrait affecter l’intégrité de la structure de la paupière.

Avancement ou résection du lévator

Cette technique consiste à raccourcir l’aponévrose du lévator en fonction de la sévérité du blépharoptose. Elle fonctionne pour les patients ayant une bonne et une moyenne fonction des lévateurs

L’intervention se fait par une incision du pli de la paupière. Le septum orbitaire est ouvert et la graisse préaponeroutique est rétractée loin de l’aponévrose du levator. Une fois le muscle identifié, l’aponévrose du releveur est désinsérée du tarse et la dissection peut être poursuivie entre l’aponévrose du releveur et le muscle de Mueller. L’aponévrose du levator est alors avancée et/ou réséquée, et fixée temporairement par 1 à 3 sutures au tarse avec des mors d’épaisseur partielle. La quantité d’avancement et/ou de résection dépend du degré de blépharoptose. Si le patient est éveillé, la hauteur et le contour de la paupière sont examinés à ce stade. Lorsqu’une bonne hauteur et un bon contour sont obtenus, les morsures lamellaires tarsales sont alors serrées de façon permanente. La peau est fermée en incorporant une partie de l’aponévrose du releveur pour reformer le pli.

Suspension frontale

Cette intervention est pratiquée chez les patients dont la fonction des lévateurs est faible (<4 mm) ou absente. De nombreux matériaux autogéniques et allogéniques sont disponibles pour être utilisés comme fronde. Des lambeaux de fascia lata et de muscle frontalis, de fascia lata conservé (banque de tissus), de fascia temporalis autogène, de suture Gore-Tex, de dure-mère congelée, de silicone et d’Alloderm ont été utilisés. On a constaté que le fascia lata autogène donnait le résultat chirurgical le plus favorable. La bandelette relie la paupière au sourcil, et avec l’élévation du sourcil, l’œil s’ouvre. Après l’opération, les patients peuvent avoir besoin de plusieurs mois pour pouvoir fermer leurs paupières pendant le sommeil. Une lubrification importante est nécessaire pendant cette période.

Pour les patients présentant une blépharoptose sévère unilatérale, la fronde frontale bilatérale offre le meilleur résultat cosmétique. Cependant, il est souvent difficile de persuader les parents et le patient d’effectuer une chirurgie sur le muscle releveur controlatéral normal.

Pour les patients atteints du syndrome du clignement des mâchoires de Marcus Gunn, la technique de correction chirurgicale de la blépharoptose du clignement des mâchoires est controversée. Si le clignement de la mâchoire est insignifiant, la correction de la blépharoptose seule (avec un avancement du levator ou une écharpe frontale) en fonction de la gravité de la ptose et de la fonction du levator peut être suffisante. Si le clignement des mâchoires est important, l’extirpation du muscle releveur et la mise en place d’une fronde frontale peuvent être nécessaires.

Suivi chirurgical

La correction chirurgicale du blépharoptosis se fait généralement en ambulatoire. Pendant que le patient est éveillé, appliquez des compresses froides sur les paupières pendant 20 minutes toutes les 1 à 2 heures pendant 2 à 3 jours pour diminuer le gonflement et les ecchymoses. Les patients reçoivent une pommade antibiotique topique (avec ou sans stéroïde) à appliquer sur l’œil et le site de l’incision deux fois par jour pendant 5 à 7 jours. Pour les patients qui risquent d’avoir une lagophtalmie postopératoire, une lubrification excessive est nécessaire. Les patients sont généralement examinés 1 à 2 semaines après l’opération. Les patients sont évalués pour détecter les signes de kératopathie d’exposition, d’infection, de formation de granulomes, et de surcorrection et sous-correction. Les patients atteints d’amblyopie doivent poursuivre le traitement de l’amblyopie.

Complications

Un ptosis congénital peut entraîner une amblyopie secondaire à une privation ou à un astigmatisme non corrigé. Le blépharoptose acquis entraîne une diminution du champ visuel et des céphalées frontales. La blépharoptose entraîne des effets psychosociaux importants et peut conduire à de mauvaises performances à l’école et au travail.

La correction chirurgicale de la blépharoptose peut être compliquée par des saignements, des infections, des œdèmes, une sous-correction ou une surcorrection de la ptose, une asymétrie des paupières, la formation de granulomes, une sensation de corps étranger cornéen et une kératopathie d’exposition. La majorité de ces complications peuvent être gérées facilement si elles sont découvertes tôt et si le traitement approprié est fourni.

Prognostic

De bons résultats sont généralement obtenus par les approches médicales et chirurgicales disponibles pour gérer la blépharoptose. La récidive dans le temps n’est pas rare. Plus d’une chirurgie peut être nécessaire pour obtenir ce résultat, en particulier dans le cas d’une ptose congénitale.

Ressources supplémentaires

• Boyd K, DeAngelis KD. Ptosis. Académie américaine d’ophtalmologie. EyeSmart® Santé oculaire. https://www.aao.org/eye-health/diseases/ptosis-list. Consulté le 22 mars 2019.

• Information ASOPRS pour les patients sur le ptosis

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